Harva esinevad kasvajad

Haruldane vähk on haiguste rühm, mis mõjutab vähem kui 6 inimest 100 000-st. patsiendid. Samuti on olemas neoplasmade mõiste, mis on eriti haruldane, kui esinemissagedus on väiksem kui üks 100 000 patsiendist. Haruldase neoplasmi mõiste määratlemiseks kasutatakse ka muid kriteeriume, nagu vanus ja sugu. Seetõttu kuuluvad sellesse rühma ka neoplasmid, mis esinevad antud vanuses või soos harva. Milline on Poolas haruldaste vähkide esinemissagedus ja kuidas on nende ravi?

Sisukord:

1. Haruldased kasvajad - statistika
2. Haruldased kasvajad Poolas
3. Haruldased kasvajad - spetsialiseeritud ravi
4. Haruldased kasvajad - neuroendokriinsed kasvajad
5. Haruldased kasvajad - lümfoomid
6. Haruldased neoplasmid - sarkoomid

Haruldased kasvajad on koguni 190 vähiliiki. Sada neist on pehmete kudede, luude ja siseelundite sarkoomid. Ülejäänud diagnoosid on neuroendokriinsed kasvajad, samuti teatud tüüpi kesknärvisüsteemi kasvajad, suguelundite kasvajad, naha kasvajad, pea ja kaela kasvajad ning seedetrakti ja sisemise sekretsiooni kasvajad.

Haruldased kasvajad - statistika

Harva esinevad kasvajad, nagu nimigi ütleb, pole eriti levinud ja seetõttu oli nende üksikasjalikele andmetele juurdepääs kuni viimase ajani väga keeruline.

Euroopa Liidu rahastatav projekt RARECARE, mis ühendab arste kogu Euroopast, loodi statistika väljatöötamiseks haigestumuse, prognooside ja ravimäärade kohta ning hindamaks haruldaste vähkide probleemi ulatust Euroopas. Selle projekti raames kogutud andmete põhjal hinnati, et harvaesinevad vähid moodustavad 22% kõik pahaloomuliste kasvajate juhtumid.

See tähendab umbes 541 000 uut diagnoosi aastas ja 4300 000 patsienti, kellel on haruldase vähi diagnoos. 30 protsenti nende seas on eriti harva vähki põdevaid inimesi. Uuringutes osalesid ka Poolast pärit patsiendid.

Võttes arvesse 190 haruldast vähki, on Poolas oodata igal aastal umbes 41 000 uut juhtumit, mis vastab 22 protsendile. pahaloomuliste kasvajate koguarv. Samuti hinnati, et haruldaste kasvajatega patsientide prognoos on halvem kui populatsioonis sagedamini esinevate neoplasmide all kannatavate patsientide prognoos.

5-aastane elulemus haruldaste vähkidega patsientidel oli 48%, samas kui see tavaliste vähkidega patsientidel ulatus 65% -ni.

Haruldased kasvajad Poolas

Erinevaid vähke võib iga riigi elanikkonnas pidada haruldaseks. RARECARE projekti uuringud näitavad, et Euroopa populatsioonis on 3 vähiliiki, mida peetakse haruldaseks, samas kui Poolas on need kõige levinumad vähid.

Sellesse rühma kuulusid kõri lamerakuline kartsinoom, emakakaela lamerakk-kartsinoom ja munasarjade adenokartsinoom. Kõri vähi puhul on see peamiselt tingitud suuremast tubakasuitsetajate osakaalust kui Euroopas.

Emakakaela- ja munasarjavähi puhul on probleemiks endiselt väike protsent ennetavaid uuringuid läbivatest naistest. Emakakaelavähi suurem levimus on tingitud ka madalamast HPV-ga vaktsineeritud patsientide osakaalust.

Haruldased kasvajad - spetsialiseeritud ravi

Haruldased kasvajad pakuvad suurt väljakutset nii arstidele kui ka patsientidele. Arstide puhul on nende haiguste harulduse tõttu raske hankida kogemusi selliste vähkide ravimisel ja diagnoosimisel.

Seetõttu lükatakse haruldase vähi diagnoosimine sageli edasi, samuti on tohutu probleem soovitatud ravi kättesaadavusega, samuti ebapiisav juurdepääs teabele nii arstidele kui ka patsientidele.

Harvaesineva kasvaja kahtlusega patsiendi peaks hoolitsema ravi ja diagnostika alal kogenud spetsialiseerunud keskus.

Sel eesmärgil loodi ERN-EURACAN algatus, mis ühendab haruldaste vähivormide ravile spetsialiseerunud onkoloogiakeskusi, tänu millele on võimalik patsiendi juhtumit Internetis konsulteerida kogu Euroopa kogenud spetsialistidega ja suunata nad vastavasse antud vähi ravile spetsialiseerunud keskusse.

Tasub teada

Haruldased neoplasmid on väga mittespetsiifiliste sümptomitega haigused, mis võivad sarnaneda teiste, sagedamini esinevate haigustega, ning on seetõttu arstidele suur väljakutse.

Haruldaste vähkide ravis on oluline selliste vähkidega patsientide diagnoosimisel ja ravimisel kogenud spetsialistide hooldus. Profülaktika hindamatu element on ka patsiendi teadlikkus häirivatest sümptomitest ja selliste sümptomite ilmnemisel võimalikult kiiresti arstile teatamine.

Haruldased kasvajad - neuroendokriinsed kasvajad

Neuroendokriinsed kasvajad on mitmekesine kasvajate rühm, mis pärineb rakkudest, mis on võimelised tootma peptiidhormoone ja biogeenseid amiine (nt adrenaliini).

Sellised kasvajad võivad levida kogu kehas, kuid kõige sagedamini esinevad seedetraktis.

Neuroendokriinsed kasvajad ei näita iseloomulikke sümptomeid ja sageli jäljendavad isegi teiste haiguste sümptomeid. Neuroendokriinsete kasvajate põhjustatud sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja sellest, milline hormoon või muu bioloogiliselt aktiivne aine kasvajat toodab.

Enamasti on need äkiline valgendav higistamine, äkiline näo punetus, higistamine, kõhulahtisus, õhupuudus või kiire südametegevus, mis pole seotud emotsioonide või füüsilise koormusega.

Seetõttu võivad neuroendokriinsed kasvajad jäljendada astmat, ärritunud soole sündroomi, menopausi või vaimseid häireid.

Neuroendokriinsete kasvajate diagnoosimine on arstidele suur väljakutse, kuid kui need on diagnoositud, saab neid edukalt ravida. Ravi aluseks on kasvaja eemaldamise operatsioon ja alternatiivina kasutatakse ka farmakoloogilist ravi, manustades patsiendile somatostatiini analooge.

Haruldased kasvajad - lümfoomid

Lümfoomid on vähid, mis pärinevad lümfisüsteemi rakkudest. Kõik lümfoomid on pahaloomulised kasvajad, kuid on ka suurema või väiksema pahaloomulisusega lümfoome. Lümfoomid mõjutavad tavaliselt noorukeid ja noori täiskasvanuid.

Iseloomulikud sümptomid on suurenenud lümfisõlmed, maks ja põrn. Samuti on öine higistamine, infektsiooniga mitteseotud palavik, kehakaalu langus ja suurenenud maksaga seotud kõhuvalu.

Diagnoos pannakse koristatud lümfisõlme histopatoloogilise uuringu põhjal. Ravi koosneb kemoteraapiast ja kiiritusravist.

Lümfoomi prognoos sõltub lümfoomi tüübist. Hodgkini lümfoom, s.o Hodgkini lümfoom on hea prognoosiga vähk, B- ja T-rakuliste lümfoomide prognoos on halvem, 40-50% tasemel. tervenemised.

Haruldased neoplasmid - sarkoomid

Sarkoomid on mitmekesine vähktõve rühm. Need on haruldased kasvajad ainult täiskasvanutel, nad on alati pahaloomulised. Sarkoomid kasvavad keha pinnal pindmise kasvajana, mida iseloomustab kiire, agressiivne kasv ja ümbritsevate kudede infiltreerumine, põhjustades valu, survet, raskust, turset ja kahjustatud jäseme liigutamise raskusi.

Diagnostika põhineb kasvajaproovi histopatoloogilisel uurimisel ja ravi põhineb kasvaja kirurgilisel eemaldamisel koos terve koe marginaaliga.

Prognoos sõltub kasvaja asukohast, haiguse staadiumist ja sellest, kas kasvaja on täielikult eemaldatud.

Üldiselt on prognoos siiski hea, praegused ravimeetodid näitavad häid tulemusi ja taastuvad sageli täielikult.

Loe ka:

• Vähk: vähi ennetamine, diagnoosimine ja ravi
• Kasvajate klassifikatsioon
• Vähk põhjustab või kust vähk tuleb?

Autorist Lek. Agnieszka Michalak Lublini Meditsiiniülikooli esimese arstiteaduskonna lõpetanud. Praegu arst kraadiõppepraktikal. Tulevikus plaanib ta hakata tegelema laste hematoonkoloogia erialaga. Eriti huvitavad teda pediaatria, hematoloogia ja onkoloogia.

Lugege selle autori teisi tekste