---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplasmin (ferroksidaas) on valk, mille struktuuris on vase ioonid. Seda peetakse inimese plasma peamiseks vaskvalguks. Selle ensüümi kontsentratsiooni testitakse, kui kahtlustatakse vase metabolismi. Mida võivad testi tulemused näidata? Mis on tseruloplasmiini ülesanne inimese kehas?
Ceruloplasmin (ferroksidaas) on multimeersete oksüdaaside, s.t vase aatomeid sisaldavate ensüümide, valk, mis on võimeline katalüüsima substraatide oksüdatsiooni. See on kõige olulisem vaske sisaldav valk veres. Ceruloplasmiin mängib rolli ka meie keha raua ainevahetuses.
Ceruloplasmin - funktsioonid
Ceruloplasmin on maksas sünteesitud ensüüm. Selle valgu struktuuris on 6 vase aatomit. Ta vastutab nimetatud metalli transpordi eest. Üle 95% kehas transporditavast vasest on seotud tseruloplasmiiniga.
Kirjeldatud valgu ensümaatiline aktiivsus on seotud raua 2+ ioonide muundamisega oksüdeeritud raua 3+ ioonideks. Tänu sellele aitab see selle elemendi transportimisel kehas.
Tseruloplasmiini normaalne kontsentratsioon terves kehas on 20-50 mg / dl.
Ceruloplasmin antioksüdantsetes protsessides
Lisaks vase transpordi ja raua ioonide muundamisega seotud funktsioonidele on cerruplasmiinil võime eemaldada ka superoksiidradikaale. Jet on hapniku reaktiivne vorm, mis deaktiveerimata võib põhjustada keha kahjustusi.
Ceruloplasmiin oksüdatiivsetes protsessides
Tseruplasmiin vastutab ka oksüdatsioonireaktsiooni läbiviimise eest. See ensüüm aktiveerib kehas erinevate kompleksühendite oksüdatsiooni. Sellesse rühma kuuluvad:
- norepinefriin
- serotoniin
- sulfhüdrüülühendid
- askorbiinhape
Millal tseruloplasmiin langeb?
Tulenevalt asjaolust, et tseruloplasmiin sünteesitakse maksas, väheneb selle kontsentratsioon veres selle organi häirete ajal.
Muud madala tseruloplasmiini sisalduse põhjused veres:
- geneetilised eelsoodumused
- alatoitumisega seotud madal vase tase kehas
- ebapiisav vase imendumine soolestikust - Menkesi tõbi (lokkis juuste haigus)
- Wilsoni tõbi
- C-vitamiini üleannustamine
- nefrootiline sündroom
Tseruloplasmiini kontsentratsioon veres on seotud vase kogusega kehas. Ensüümi vormi, milles puudub metallioon, nimetatakse apotseluroplasmiiniks. See on ebastabiilne ja laguneb, kui selle külge ei kinnitata vaseioone.
Millal on tseruloplasmiin liiga kõrge?
Ceruloplasmiin kuulub nn ägeda faasi valkudesse. See tähendab, et selle tase tõuseb organismi põletikuliste protsesside käigus. Kudede nekroos ja krooniline põletik võivad põhjustada selle ensüümi sünteesi suurenemist maksas.
Normaalsest kõrgem tseruloplasmiini tase tekib siis, kui:
- vasemürgitus
- tsingi puudus
- Rasedus
- suukaudsete hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite võtmine
- lümfoom
- põletik
- reumatoidartriit
- stenokardia
- Alzheimeri tõbi
- skisofreenia
Tseruloplasmiini kodeeriva geeni mutatsioonid
Tseruloplasmiini geneetilise teabe mutatsioonid on äärmiselt haruldased. Seda tüüpi kahjustuste põhjustatud haigus on aceruloplasemia. Selle tagajärjel toimub organismis raua liigne kogunemine.
Selle metalli akumuleerumine ajus põhjustab selliseid iseloomulikke neuroloogilisi sümptomeid nagu:
- väikeaju ataksia
- dementsus
Raua liig võib koguneda ka maksa, pankrease ja isegi silma võrkkesta. Selle elemendi kogunemine võib viia
- maksatsirroos
- hormonaalsed häired
- nägemise kaotus
Ceruloplasmin - uuring tseruloplasmiini taseme kohta
See mõõtmine ei ole vere keemia standardne test. Test viiakse läbi nii arvatavate vase ainevahetushäirete kui ka mõne maksahaiguse korral.
Tseruloplasmiini kontsentratsiooni mõõtmist veres kasutatakse peamiselt Wilsoni tõve diagnoosimiseks. Selle käigus väheneb vereplasmas vaset kandva ensüümi tase märkimisväärselt.
Lisaks tseruloplasmiini tasemele soovitatakse tavaliselt mõõta vase kontsentratsiooni vereplasmas ja selle elemendi sisalduse määramist 24 tunni jooksul eritunud uriinis.
Katse tehakse tavaliselt 20–40-aastastele patsientidele, kellel on diagnoositud teadmata põhjusega tsirroos või hepatiit. Täiendavad sümptomid, mis näitavad mõõtmist:
- ülemiste jäsemete värisemine
- süljeeritus
- söögiisu häired
- raskused liikumisel
- suhtlemishäired
- tasakaalu säilitamise probleemid
Miks langeb tseruloplasmiini tase Wilsoni tõve ajal?
Wilsoni tõbi on tihedalt seotud tseruloplasmiini ebapiisava sünteesiga apokeruloplasmiinist kehas. Häire on geneetiline.
Haiguse ajal suureneb vase kontsentratsioon kehas. See on seotud vasetranspordi häirimisega. Seetõttu ei seondu vask transpordivalguga korralikult.
Tervislikus organismis eritub elemendi ülejääk sapiga tseruloplasmiini kujul. See protsess on häiritud Wilsoni tõve all kannatavatel inimestel.
See on tingitud hepatotsüütides sisalduva tseruloplasmiini sünteesi halvenemisest apokeruloplasmiinist. Selle põhjuseks on valgu defekt, mis varustab seda elementi maksarakkudega.
Vask ei jõua hepatotsüütides apokeruloplasmiini kehasse kogunedes.
Wilsoni tõve ajal kogunevad metalliioonid plasmas ja elundites, sealhulgas maksas ja ajus, seondumata. Protsess kahjustab elundeid vase toksilise toime kaudu.
Wilsoni tõbi on kaasasündinud, kuid see ei näita ilmseid sümptomeid esimestel eluaastatel. Düsfunktsioonid ilmnevad tavaliselt 10-40-aastastel patsientidel. Vase akumuleerumise tõttu maksas suureneb suur osa patsientidest tsirroos või maksapõletik.
Enamikul Wilsoni tõvega patsientidest tekivad neuropsühhiaatrilised häired. Need on seotud vase kuhjumisega ajus. Kõige tavalisemad närvisüsteemi sümptomid on:
- meeleoluhäired
- Isiksusehäire
- kognitiivsed häired
- psühhootilised sümptomid
Sümptomite mittespetsiifilisuse tõttu diagnoositakse Wilsoni tõbi valesti kui erinevat tüüpi vaimsed häired, nt skisofreenia.
Wilsoni tõve iseloomulikud sümptomid on:
- värisevad käed
- madal isu
- kirjutamishäire
- süljeeritus
- tasakaalutus
- liigne lihaspinge
- kõnehäired
- neelamishäired
- tahtmatud liigutused
Nende sümptomite olemasolu võib olla näidustus tseruloplasmiini taseme testimiseks veres.
Wilsoni tõve väga iseloomulik sümptom on värvilise ringi ilmumine silma sarvkestale. Muutust nimetatakse Kayseri-Fleischeri ringiks. Selle olemasolu kinnitamine silmas on üks diagnostilistest protseduuridest.
Kirjandus:
- "Ceruloplasmin - test, normid, ferroksidaasi tulemused", Kamil Kowali arst
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Seerumi vase uurimine. II. Vase sisaldava valgu eraldamine ja selle omaduste kirjeldus". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogeensed toksiinid: haiguste ravi ja ennetamise eesmärgid, 2 helitugevuse komplekt. John Wiley ja pojad. lk. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmiini metabolism ja funktsioon". Toitumise iga-aastane ülevaade. 22: 439–58.
- Laul D, Dunaief JL (2013). "Võrkkesta raua homöostaas tervise ja haiguste korral". Vananeva neuroteaduse piirid. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
