Gastrinoom: põhjused, sümptomid, ravi

Gastrinoom on neuroendokriinne kasvaja. Enamasti asub see kaksteistsõrmiksooles või kõhunäärme peas. See põhjustab iseloomulike sümptomite rühma, mida nimetatakse Zollinger-Ellisoni sündroomiks. Mis on neuroendokriinsed kasvajad? Kuidas gastrinoom sümptomeid põhjustab? Kas on olemas ravi?

Gastrinoom on üks haruldasi kasvajaid. Esinemissagedus on 1: 1 000 000 aastas. Seda esineb meestel veidi sagedamini ja sümptomite ilmnemise keskmine vanus on 43 aastat. Tavaliselt on see väike kasvaja, mis ei ületa 1 cm. Üle poole on multifokaalsed. Juhul, kui see on pahaloomuline, võib see põhjustada varaseid metastaase, enamasti lümfisõlmedesse, maksa, põrna, keskseinandi ja luudeni. Tüüpilised asukohad on kaksteistsõrmiksool või kõhunääre (80%), muud haruldasemad asukohad on mao, maks ja isegi munasarjad.

Gastrinoma: põhjused

Gastrinoom esineb sporaadiliste kasvajatena ligikaudu 65 protsendil juhtudest. Muudel juhtudel on need üks MEN1 sündroomi komponentidest. MEN1 või endokriinsüsteemi 1. tüüpi mitu kasvajat. See on pärilik haigus, mis on põhjustatud mutatsioonidest geenis MEN 1. Peale pankrease neuroendokriinsete kasvajate iseloomustab seda hüpofüüsi eesmise näärme kasvajate kooseksisteerimine ja primaarne hüperparatüreoidism.

Gastrinoom: sümptomid

Kasvaja poolt gastriini tootmise tulemus on parietaalrakkude ülestimuleerimine vesinikkloriidhappe saamiseks. Kõigil patsientidel ei ole sümptomite tekitamiseks piisavalt hormoonide tootmist, mis võib haiguse diagnoosimist oluliselt edasi lükata.

Ligikaudu 50 protsendil patsientidest tekib liigse gastriini tõttu Zollinger-Ellisoni sündroom. Esmane sümptom on korduvad peptilised haavandid, mis asuvad sageli ebatavalises asukohas ega reageeri tavapärasele ravile. On kõhulahtisus, sageli rasvane kõhulahtisus. Muud Zollingeri-Ellisoni sündroomile viitavad omadused hõlmavad tõsist söögitorupõletikku, pankrease saare kooseksisteerimist, hüpofüüsi kasvajat või hüperparatüreoidismi.Kuna kasvaja tekitab mõnel juhul AKTH-d, võime jälgida Cushingi sündroomi sümptomeid.

Loe ka: Pankrease vähk - haiguse geneetiline eelsoodumus Pankrease vähk - prognoos. Kõhunäärmevähiga patsientide ellujäämise võimalused DIEET KÕRVAVIHKIGA - mida saate süüa? Soovitatavad ja mitte soovitatavad tooted

Gastrinoma: diagnoos

• Laboratoorsed testid

a. kõrge gastriini kontsentratsioon
b. kui tulemus tekitab kahtlusi, nn sekretiini test või gastriini stimulatsiooni test
c) mao basaalse sekretsiooni (BAO) hindamine> 15 mmol / l
d. MEN1 sündroomi korral võivad esineda kõrvalekalded, mis on tüüpilised teistele kasvajatele (nt hüperkaltseemia)

• Endoskoopia

mao limaskesta voldikute ülekasv (> 90%), seedetrakti ülaosa haavandid (kaksteistsõrmiksoole sibulas ~ 75%)

• Kujutiseuuringud

- retseptori stsintigraafia ja endosonograafia (tundlikkus 80%)
- ultraheli
- CT (kompuutertomograafia)
- MR (magnetresonantstomograafia)
- selektiivne arteriograafia (juhuslike kasvajate tundlikkus ~ 50%)

Gastrinoma: diferentsiaaldiagnostika

Tuleb arvestada suurenenud gastriinitasemega seisunditega:

• kahjulik aneemia ja G-rakkude proliferatsioon mao antraalieelses osas (nt atroofilise gastriidi, H. pylori infektsiooni korral ja gastrektoomia järgsetes tingimustes koos pre-antrumi säilimisega).

Gastrinoma: ravi

Ravil on kaks peamist eesmärki:

1. Seedetrakti haavandite sümptomaatiline ravi, mis põhineb prootonpumba inhibiitorite kasutamisel suuremates annustes: nt omeprasool 60–120 mg päevas, lansoprasool 75 mg päevas

2. Põhjuslik ravi, mis seisneb kasvaja resektsioonis. Kui kasvaja ei ole pildistamiskatsete abil leitud, tehakse laparotoomia kõhuõõne hoolika kontrollimisega. Täiustatud juhtudel kasutatakse palliatiivset keemiaravi.

Gastrinoom: prognoos

Pärast kasvaja eemaldamist on umbes 50 protsendil patsientidest hea tervis aastaid. 5-aastase elulemuse saavutab 90 protsenti patsientidest ja 60 protsendil juhtudest elab see üle 15 aasta.

Tasub teada

Neuroendokriinsed kasvajad (NET)

on ebatüüpilised kasvajad, mis pärinevad kogu inimese kehas leiduvatest endokriinsetest rakkudest (endokriinsüsteemi rakkudest). Neid iseloomustab võime toota hormoone või biogeenseid amiine.
Oma nimele truult eritab gastrinoom gastriini, kuid võib toota ka AKTH-d.

Mis on gastriin ja AKTH?

Gastriin on hormoon, mis mõjutab seedesüsteemi nõuetekohast toimimist. Füsioloogiliselt toodetud mao püloorses osas ja kaksteistsõrmiksoole algusosas paiknevate G-rakkude poolt. See mõjutab soolhappe tootmist ja mao limaskesta õiget seisundit.

Hüpofüüsi poolt korralikult sekreteeritud AKTH, s.o adrenokortikotroopne hormoon (kortikotropiin), mis neerupealiste koort mõjutades suurendab kortisooli ja nõrgalt toimivate androgeenide sekretsiooni.

Soovitatav artikkel:

Kõhunäärmevalu - mida see võib tähendada? Pankrease valu põhjustab