Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus: põhjused, sümptomid, ravi

Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus (PTLD) on praegu kõige tõsisem ja sagedamini diagnoositud komplikatsioon pärast siirdamist. Seda iseloomustab kõrge suremus - kuni 80 protsenti täiskasvanud tahke elundiga siirdatud patsientidel ja umbes 90 protsenti patsientidel pärast luuüdi siirdamist. Mis on PTLD põhjused? Kuidas siirdamisjärgse lümfoproliferatiivse haiguse sümptomeid ära tunda ja kuidas seda ravitakse?

Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne häire (PTLD) on praegu nii tahkete elundite (nt süda, neer) kui ka luuüdi kõige tõsisem ja levinum komplikatsioon siirdamisjärgselt. Lümfoproliferatiivse sündroomi olemus on patoloogiliselt muutunud lümfotsüütide (enamasti B-lümfotsüütide) kontrollimatu paljunemine (proliferatsioon), mis immunosupressiivse ravi põhjustatud T-lümfotsüütide funktsiooni samaaegse rikkumisega ründab siseorganeid ja põhjustab seetõttu nende ebaõnnestumist ja surma.

Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus - põhjused. PTLD esinemise riskifaktorid

Siirdatud inimesed võtavad elu lõpuni ravimeid, mis nõrgendavad nende immuunsüsteemi (pärsivad antikehade ja immuunrakkude tootmist), et minimeerida siirdamise hülgamise ohtu. Pikaajaline immunosupressioon aga suurendab vähi tekkimise riski. Elundi- ja luuüdi retsipientide levinumad vähid on nahavähk ja siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus (PTLD), mis tavaliselt avaldub pahaloomulises lümfoomis.

Pahaloomuline kasvaja on patoloogiliselt muutunud lümfotsüütide kiire ja kontrollimatu paljunemise tulemus. Selle protsessi kõige levinum põhjus on nakatumine Epstein-Barri viirusega (EBV) - kantserogeenne herpesviirus, mis on üks levinumaid viirusi inimestel. Terved inimesed läbivad nakkuse tavaliselt asümptomaatiliselt. Siirdatud retsipientidel, kelle organism on immunosupressiivse ravi tõttu nõrgenenud, ründab viirus B lümfotsüüte ja alustab nende patoloogilise muundumise protsessi.

PTLD risk sõltub:

• siirdatud elundi tüüp - lümfoproliferatiivset haigust diagnoositakse kõige sagedamini patsientidel pärast soole siirdamist (umbes 20%), millele järgneb kopsu (4% -10%) ja südame (1% -6%) või südame-kopsu siirdamine ( 2% -6%). Harvemini esineb seda haigust maksa- ja neerusaajatel (1–3%) ja kõige harvemini luuüdis - 1%. (andmed: Onkoloog - Translatiivse onkoloogia seltsi ajakiri)
• kasutatud immunosupressiooni intensiivsusest
• Transplantaadi-peremeesorganismi haigus (GvHD) ennetava ravi intensiivsus
• EBV infektsiooni tüüp (esmane või taasaktiveerimine)
• doonor (siirdamine sõltumatult või osaliselt ühilduvalt doonorilt suurendab haiguste riski)
• patsiendi vanus (PTLD diagnoositakse kõige sagedamini lastel ja eakatel).

Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus - sümptomid

Esimesed PTLD sümptomid on mittespetsiifilised ja sarnanevad viirusnakkuse sümptomitega - palaviku, nõrkuse, higistamise ja kehakaalu langusega. Võite märgata lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. Haiguse kaugelearenenud staadiumis tekib mitme organi rike organite infiltratsiooni tagajärjel patoloogiliste lümfotsüütide poolt. Selle sümptomiks võib olla seedetrakti verejooks või kopsuturse.

PTLD sümptomid ilmnevad kõige sagedamini esimesel aastal pärast siirdamist, kuid harvadel juhtudel võivad need ilmneda isegi kuuendal aastal pärast siirdamist.

Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus - diagnoos

Põhiuuring on haigusprotsessist mõjutatud elundi histopatoloogiline uurimine. Kinnituskatsed hõlmavad voolutsütomeetrilist immunofenotüüpimist ja seerumis sisalduvate EBV DNA koopiate kvantifitseerimist PCR-meetodil. EBV varajane avastamine võimaldab testi, mille eesmärk on hinnata EBV replikatsiooni aktiivsust.

Siirdamisjärgne lümfoproliferatiivne haigus - ravi

PTLD jaoks puudub ühtne raviskeem.Tavaliselt vähendavad arstid seni kasutatud immunosupressiivsete ravimite annuseid või asendavad need teiste ravimitega. Paranemise puudumisel kasutatakse neoplastilise kahjustuse kirurgilist ekstsissiooni, kiiritusravi, viirusevastast ravi, kombineeritud ravi kemoteraapia, immunoglobuliinide, monoklonaalsete antikehade (rituksimabi) või tsütotoksiliste T-rakkudega.

Soovitatav artikkel: