Gigantism: põhjused, sümptomid, ravi

Gigantism on haruldane haigus, mida iseloomustab ebanormaalselt kõrge kasv. Selle esimesed sümptomid võivad ilmneda juba lapsepõlves või varases noorukieas, kui luud pole veel kokku kasvanud ja kasvukõhred luustunud. Gigantismi all kannatanud ajaloo kõrgeim mees oli 272 cm pikk.

Gigantism, s.o luustiku ja kehamassi liigne kasv jaguneb kõige sagedamini hüpofüüsi gigantismiks ja eunuhoidseks gigantismiks. Esimest põhjustavad kõige sagedamini hüpofüüsi häired, mis on seotud liiga suure kasvuhormooni sekretsiooniga. Selle põhjuseks on tavaliselt hüpofüüsi adenoom, healoomuline kasvaja, mis surub ümbritsevad närvid kokku, häirides selle olulise näärme tööd. Lastel põhjustab kasvuhormooni ületootmine gigantismi ja täiskasvanutel akromegaalia (seda esineb kõige sagedamini 30–45-aastaselt). Mõlemal juhul ei esine mitte ainult liigset kasvu, vaid haigus mõjutab ka pehmete kudede kasvu, mis põhjustab käte, jalgade ja alalõua suurenemist. Sellega kaasnevad ka muud sümptomid, sealhulgas:

 

• külgmise vaatevälja kaotus
• hüpertensioon
• lihasnõrkus
• diabeet
• liigeste ja selgroo valud.

 

Lisaks hüpofüüsi gigantismile on olemas ka eunuhoidne gigantism, mis on põhjustatud suguhormoonide puudusest. See põhjustab luude hilinenud luustumist ja viivitatud seksuaalset küpsemist, mis ühelt poolt põhjustab liigset kasvu ja teiselt poolt põhjustab nähtavaid seksuaalse küpsemise häireid (nt juuksed pole intiimsetes kohtades, poistel mutatsioonid puuduvad, tüdrukutel menstruatsioon puudub).

Loe ka: Klinefelteri sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi. Munandite feminiseeriv sündroom: põhjused, sümptomid, ravi Neerupealiste kaasasündinud hüperplaasia: põhjused, sümptomid, ravi

Gigantism: õige diagnoos

Kõigist häirivatest sümptomitest, mis viitavad gigantismile, tuleb pöörduda arsti poole. See on oluline, kuna varajane ravi annab tavaliselt parema prognoosi. Lisaks peab arst kinnitama, et patsient ei kannata muid haigusi, mis avalduvad ka ülekasvuna. Teil on vaja muu hulgas välja jätta Carney sündroom (haruldane haigus, mille korral areneb korraga mitu vähki), McCune-Albrighti sündroom (geneetiline haigus, mille puhul üheks sümptomiks on kasvuhormooni liigne sekretsioon) või 1. tüüpi hulgihulgaga adenomatoos (geneetiline haigus, mille korral teiste hulgas võib esineda hüpofüüsi esiosa kasvaja).

Gigantismi kahtluse korral on põhitestid kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia, mis annab sada protsenti vastuse küsimusele, kas tegemist on hüpofüüsi kasvajaga. Lisaks peate tegema hormonaalseid uuringuid, sealhulgas prolaktiini taseme, kasvuhormooni taseme, neerupealiste hormoonide, suguhormoonide määramine. Ainult nende uuringute tulemused annavad täieliku pildi sellest, kas patsient kannatab gigantismi all, mis tüüpi ja kui kaugel haigus on.

Gigantism: ravi

Hüpofüüsi gigantismi korral seisneb ravi peamiselt kasvaja eemaldamises, mis on haiguse algpõhjus. Kui seda pole võimalik täielikult eemaldada või operatsioonil on vastunäidustusi, kasutatakse somatostatiinravi, mis pärsib kasvuhormooni sekretsiooni. Eunuhoidse gigantismi korral seisneb ravi suguhormoonide puudujääkide täiendamises. Arst valib sobiva annuse ja võib seda kontrolltestide tulemuste tõttu võimalik muuta.

Tasub teada

Gigantism: teadaolevad juhtumid

Gigantismi all kannatava patsiendi kuulsaim juhtum oli Robert Wadlow. Ta sündis 1918. aastal Ameerika Ühendriikides. Ta sündis nägusa vastsündinuna, kes kaalus peaaegu 4 kg, kuid juba poolteist aastat hiljem saavutas ta 30 kg kaalu. Igal aastal kasvas ta pikemaks ja massiivsemaks - 12-aastaselt oli ta juba 210 cm pikk. Pärast paljusid meditsiinilisi konsultatsioone ja uuringuid selgus, et tal on hüpofüüsi kasvaja, kuid tema vanemad otsustasid operatsiooni mitte teha. 20. sajandi alguses oli see seotud paljude komplikatsioonide ja isegi eluohtlike riskidega. Kahjuks põhjustas Robert Wadlow suur kasv ja koemassi kasv (tal olid suured käed ja jalad) palju tervisehädasid ja viisid seetõttu ka tema surma. Spetsiaalselt tema jaoks loodud kingades hõõrus ta hüppeliigest ja ta nakatus. Kui ta suri, oli ta ainult 22-aastane ja 272 cm pikk. Praegu on maailma kõrgeim elav mees Türgist pärit sultan Kösen. Ta on 251 cm pikk ja sarnaselt Robert Wadlow'ga diagnoositi hüpofüüsi kasvaja. Õnneks käis Kösen mõni aasta tagasi uudses kasvuhormooni sekretsiooni tekitavas ravis ja lõpetas lõpuks kasvu.

Soovitatav artikkel:

Hormonaalsed häired - sümptomid ja tüübid. Hormonaalsete häirete ravi