Glükagonoom on väga haruldane hormooni aktiivne kasvaja, mis on saadud pankrease alfarakkudest ja sekreteerib glükagooni. See kasvaja kasvab väga aeglaselt ja selle sümptomid ilmnevad hilja. Enamikul patsientidest ilmneb glükagonoomi sündroom kuni 2 aastat enne diagnoosi. Mis on glükagonoomiravi? Mis on prognoos?
Sisukord:
- Glükagonoom - sümptomid
- Glükagonoom - diagnoos
- Glükagonoom - ravi
- Glükagonoom - prognoos
Glükagonoom moodustab umbes 2% kõigist hormonaalselt aktiivsetest seedetrakti kasvajatest. Selle vähi esinemissagedus on 1/20 miljonit juhtumit aastas. Glükagoon on hormoon, mida füsioloogiliselt eritavad pankrease alfarakud. Selle ülesandeks on säilitada normaalne veresuhkru tase näljas. See juhtub, kui suurendada maksa glükogeeni, mis on varumaterjal, lagunemist.
Tänu glükogeeni lagunemisele vabaneb glükoos verre, mis võimaldab teil näljast hoolimata säilitada selle õige kontsentratsiooni kehas. Glükagooni sekreteeriva tuumori olemasolu põhjustab kontrollimatut vere glükoosisisalduse tõusu, olenemata toidu tarbimisest.
Glükagonoom on sageli mitmekordse endokriinse neoplaasia sündroomi (MEN1) komponent. Seejärel kaasneb kasvajaga primaarne hüperparatüreoidism ja hüpofüüsi esiosa kasvaja. Glükagooni sekreteeriv kasvaja on pahaloomuline kasvaja, mis võib metastaase anda kaugematesse elunditesse.
Glükagonoom on suur, tugev kasvaja, mis paikneb kõige sagedamini kõhunäärme sabas, väga harva on sellel kasvajal erinev asukoht. Glükagonoomi esineb kõige sagedamini postmenopausis naistel.
Diagnoosimise ajaks on enamikul glükagonoomiga patsientidest juba metastaasid maksas ja piirkondlikes lümfisõlmedes. On äärmiselt haruldane, et glükagonoomi sümptomid ei ole seotud pankrease kasvaja esinemisega, vaid on seotud tsirroosi või kroonilise pankreatiidiga.
Glükagonoom - sümptomid
Glükagonoom on kasvaja, mis kasvab väga aeglaselt ja seetõttu hakkab see ilmnema väga hilja. Glükagonoomiga seotud kõige levinumad sümptomid on:
- kerge diabeet
Vere glükoositaseme tõus võib põhjustada unisust, janu suurenemist, sagedast urineerimist, nägemishäireid ja haavade paranemise halvenemist. Seda tüüpi diabeet kipub aga taanduma pärast glükagooni sekreteeriva kasvaja eemaldamist.
- kaalukaotus
- aneemia
- kõhulahtisus
- suu limaskesta põletik
- ekslev nekrootiline erüteem
Rändav nekrootiline erüteem on glükagonoomi kõige iseloomulikum sümptom. See on nahakahjustus, mis esialgu areneb jäsemetel ja võib haiguse progresseerumisel ilmneda kogu kehas. Esialgu ilmub nahale erüteem, selle keskosas ilmub põis, mis pärast augustamist tekitab tumeda koorega kaetud nekroosikolde. Sellega kaasneb valu ja sügelus. Kahjustus paraneb 10 päeva jooksul, jättes värvimuutuse. Erüteem ilmneb tsükliliselt iga 7-14 päeva tagant.
- venoosne tromboos ja kopsuemboolia
- hajus alopeetsia (ladina keeles alopeetsia diffusa)
Seda sümptomit iseloomustab liigne juuste väljalangemine, kiilaspäisus on ühtlane kogu peanaha pinnal ja sellega kaasneb sageli ka küüneplaadi moonutamine.
- keele punetus, närib
- vaimsed häired ja neuroloogilised häired nagu ärrituvus, apaatia, mäluhäired
- nüstagm.
Glükagonoom - diagnoos
Kliinilised sümptomid, eriti migreeruva nekrootilise erüteemi esinemine, nõuavad glükagonoomidiagnostika rakendamist. Diagnoos põhineb vere glükagooni taseme hindamisel, tulemus üle 1000 pg / ml on aluseks diagnoosi laiendamisele glükagooni sekreteeriva kasvaja suunas.
Laboratoorsed uuringud näitavad ka tsingitaseme langust veres. Diagnoosi kinnitamiseks ja diagnoosi süvendamiseks tehakse kasvaja suuruse ja asukoha hindamiseks pilditesti. Glükagonoomi diagnoosimisel näidatud testid hõlmavad ultraheli, kompuutertomograafiat ja somatostatiini retseptori stsintigraafiat.
Stsintigraafia on väga tundlik test, mis tuvastab kasvajarakkudes somatostatiini retseptorid. See võimaldab tuvastada kasvajat, mida muud pildistamistestid ei näe, ja aitab patsiente kvalifitseerida ravima somatostatiini analoogidega.
Tänu sellele testile on võimalik hinnata, kas antud kasvajal on somatostatiini retseptorid, mis on kasutatavate ravimite sihtmärk.
Kasvaja biopsia histopatoloogiline uurimine on aluseks kasvaja pahaloomulisuse astme määramisel.
Loe ka: Somatostatiini kasvaja (somatostatinoom): põhjused, sümptomid, ravi
Glükagonoom - ravi
Ravi alustala on kasvaja kirurgiline eemaldamine terve koe varuga.
Farmakoloogiline ravi põhineb ravimite kasutamisel, mis on somatostatiini analoogid, kui retseptori stsintigraafiatestis leiti nende olemasolu kasvajarakkudel.
Need ravimid aitavad pärssida haiguse progresseerumist ja vähendada kliinilisi sümptomeid. Neid tehakse iga paari nädala tagant intramuskulaarsete süstidena, nagu arst on määranud.
Mittetoimivate kasvajate korral kasutatakse radioisotoopravi radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogidega, kui stsintigraafiline uuring on kinnitanud somatostatiini retseptorite olemasolu kasvaja pinnal.
Terapeutilise ebaõnnestumise korral teiste meetoditega kasutatakse kemoteraapiat mitme ravimi režiimis.
Glükagonoom - prognoos
Prognoos sõltub vähi staadiumist diagnoosimise ajal ja metastaaside olemasolust, eeldatakse, et kui kasvaja on edukalt eemaldatud, on patsientide 5-aastane elulemus 97%.
Loe ka: Pankrease vähk - kõhunäärmevähi sümptomid ja ravi
Autorist Lek. Agnieszka Michalak Lublini Meditsiiniülikooli esimese arstiteaduskonna lõpetanud. Praegu arst kraadiõppepraktikal. Tulevikus plaanib ta hakata tegelema laste hematoonkoloogia erialaga. Eriti huvitavad teda pediaatria, hematoloogia ja onkoloogia.Loe veel selle autori artikleid
-leczenie.jpg)
