Waldenströmi makroglobulineemia on lümfoplasmotsütaarne lümfoom, mis on vähk, mis pärineb lümfisüsteemist. Haigus takistab piisava hulga normaalsete vererakkude tootmist, mille tagajärjeks on muu hulgas immuunsuse vähenemine. Millised on Waldenströmi makroglobulineemia põhjused ja muud sümptomid? Mis on selle vähi ravi ja milline on prognoos?
Sisukord
- Waldenströmi makroglobulineemia - põhjused ja riskifaktorid
- Waldenstromi makroglobulineemia - sümptomid
- Waldenstromi makroglobulineemia - diagnoos
- Waldenstromi makroglobulineemia - ravi
- Waldenströmi makroglobulineemia - prognoos
Waldenströmi makroglobulineemia on lümfoplasmotsütaarne lümfoom, mis kuulub mitte-Hodgkini lümfoomide rühma, mis on vähk, mis pärineb lümfisüsteemist - keha immuunsüsteemi osast.
Lümfisüsteem koosneb k.a. nakkuse vastu võitlevate vererakkude B-lümfotsüütidest. Mõned neist muutuvad plasmarakkudeks.
Nad toodavad antikehi, mis aitavad võidelda infektsioonidega. Need antikehad on omakorda valmistatud teatud tüüpi valkudest, mida nimetatakse immunoglobuliiniks.
Waldenströmi makroglobulineemia olemus on B-rakkude lümfotsüütide kontrollimatu paljunemine. Nende transformatsioonietapis ei moodustu normaalseid plasmarakke, vaid neoplastilisi rakke, mida nimetatakse lümfoplasmotsüütilisteks rakkudeks.
Nad toodavad liiga palju ebanormaalset IgM monoklonaalset valku luuüdis, lümfisõlmedes ja põrnas. IgM klassi valgu tootmine viib tavaliselt toodetud antikehade jäägi vähenemiseni, mille tulemuseks on immuunsuse vähenemine.
IgM-valk võib viia ka valgu sadestumiseni elunditesse, mis põhjustab nende talitlushäireid ja luukoes, mis põhjustab osteoporoosi arengut. Ig-klassi valk võib põhjustada ka vererakkude tootmise vähenemist ja seega - aneemiat.
Waldenströmi makroglobulineemia - põhjused ja riskifaktorid
Haiguse põhjused pole teada, kuigi selle perekonna ajalugu kaksikutel viitab geneetilistele teguritele. On teada, et C-hepatiidiga patsientidel suureneb haiguse tekkimise oht.
Waldenstromi makroglobulineemia - sümptomid
Haiguse sümptomid ilmnevad siis, kui lümfoomirakud täidavad luuüdi ja takistavad sellel piisavalt ja normaalsete vererakkude tootmist. Kuulub neile:
- nõrkus ja väsimus
- kahvatu nahk (nagu aneemia korral)
- korduv nina ja igeme verejooks
- verevalumite kalduvus
- palavik
- öine higistamine
- kaalukaotus
- luuvalu
- korduvad infektsioonid
Umbes 15 protsenti haigetel inimestel tekivad neuroloogilised sümptomid, nagu nägemishäired, peavalud, kuulmislangus või orientatsioonitaju.
Samuti võivad teil tekkida ebanormaalsete valkude põhjustatud närvikahjustused tasakaalustamise probleemidega, kipitustunne ja lihasnõrkus (eriti jalgades).
Kuid kõige iseloomulikumad sümptomid, mis ilmnevad 50 protsendil kannatajate hulka kuuluvad lümfisõlmede suurenemine, maksa suurenemine ja põrna suurenemine.
Waldenstromi makroglobulineemia - diagnoos
Diagnoos pannakse:
- vereanalüüsid (vereliistakute funktsiooni test, IgM monoklonaalse valgu olemasolu)
- luuüdi (luuüdi proovid võetakse tavaliselt puusaluudest)
- Papi määrimistestid
- uriinianalüüsid (Bence Jonesi valgu olemasolu).
Samuti võib teie arst tellida kompuutertomograafia, et teada saada, kas haigus on levinud lümfisõlmedesse ja teistesse elunditesse, näiteks maksa.
Waldenstromi makroglobulineemia - ravi
Waldenstromi makroglobulineemia areneb tavaliselt aeglaselt, nii et selle arengu varases staadiumis, kui sümptomid pole veel ilmnenud, pole ravi vaja alustada.
Muudel juhtudel hõlmab ravi kemoteraapiat, st vähivastaseid ravimeid, ja plasmavahetust või vereülekannet.
Waldenströmi makroglobulineemia - prognoos
Waldenströmi makroglobulineemia kulgeb tavaliselt pikalt ja aeglaselt, kuid mõnel patsiendil on see kiire ja siis on prognoos halb.
Keskmiseks elulemuseks diagnoosimisest arvates hinnati umbes 6 aastat.
