Relapseeruv polükondriit (Polychondritis recidivans) on haruldane tundmatu etioloogiaga ja järsku algav põletikuline haigus. See mõjutab kõrvade, nina, kõri, hingetoru ja bronhide kõhre. Millised on korduva kõhrepõletiku sümptomid ja kuidas seda ravitakse?
Korduv kõhre põletik (Polükondriit recidivans, korduv polükondriit) on iseloomuliku, väga varieeruva kulgemisega, ägenemisperioodid varieeruvad mõnest päevast mitme nädalani, millele järgneb remissiooniperiood. Haigus mõjutab kõrvade, nina, kõri, hingetoru ja bronhide kõhre. Tippsagedus esineb neljandal ja viiendal elukümnendil, kuid see võib areneda ka lastel ja eakatel. Seda esineb inimestel kogu maailmas, mõlemas soos sama sagedus.
Korduva kõhrepõletiku patogeneesis on oluline roll immunoloogilistel mehhanismidel. Põletikukohast võib leida immunoglobuliinide ja komplemendi hoiuseid ning mõnede patsientide seerumis antikehi II tüüpi kollageeni ja matrilliin I suhtes ning immuunkomplekside olemasolu.
Kõhre hävitamise protsess algab selle välispinnalt ja areneb edasi. Nendes kohtades toimub tema siinuskahjustus ja kondrotsüütide kaotus. Kahjustatud kõhre asendatakse granulatsioonkoega, mis seejärel läbib fibroosi ja fokaalse kaltsifikatsiooni. Võib esineda ka väikseid kõhre regenereerimise koldeid.
Korduv kõhre põletik: sümptomid
Haigus algab äkki ja hõlmab kõhre ühes või kahes kohas. Huvitav on see, et sellised üldnähud nagu palavik, väsimus ja kehakaalu langus võivad elundi muutustele eelneda mitu nädalat.
Korduva kõhrepõletiku esimene sümptom on kõrvade kõhrede ühepoolne või kahepoolne põletik. Patsiendid kurdavad selliste sümptomite üle nagu äkiline valu, hellus ja kõrva kõhreosa turse. Kahjustuste kohas on nahk erepunane või violetne. Kõhre hävitamisest tingitud haiguse pikaajaline või korduv ägenemine viib aurikulite lõtvumiseni ja kukkumiseni. Lisaks võib tekkiv turse takistada Eustachia toru või välist kuulmekäiku, aidates kaasa kuulmiskahjustustele.
Riniit võib tekkida haiguse esimese hoo või järgnevate ägenemiste ajal. Iseloomulikud on sellised sümptomid nagu ninakinnisus, nohu ja ninaverejooks. Ninasild on punane, paistes ja õrn ning selle kokkuvarisemine võib viia sadula ninani.
Artriit on kõige sagedamini asümmeetriline, hõre ja polüartikulaarne ning mõjutab nii suuri kui ka väikeseid perifeerseid liigeseid. Põletiku taastekkimine kestab mitu päeva kuni mitu nädalat ja on iseenesest piiratud. Mõjutatud liigeste uurimine näitab nende liigset kuumust, palpatsioonivalu ja turset. Samuti on võimalik kaasata randme kõhre, rinna ülaosa liigeseid ja sternoklavikulaarseid liigeseid. Seejärel moodustub lehtrikujuline või isegi klapitaoline rinnakorv.
Silmades võib esineda konjunktiviit, episkleriit, sklera, iiris ja sarvkest. Pimeduse tekkimise ohu tõttu on sarvkesta haavandid ja perforatsioon eriti ohtlikud. Muude levinud sümptomite hulka kuuluvad silmalau ödeem ja periorbitaalne ödeem, eksoftalmia, katarakt, optiline neuriit, väliste silmalihaste halvatus, vaskuliit ja võrkkesta veeni tromboos.
Kui kaasnevad kõri, hingetoru ja bronhid, leitakse häälekähedus, köha ilma sekretsiooni rögaerituseta, hellus kõri ja hingetoru proksimaalse osa projektsioonis. Limaskesta turse, kõri ja hingetoru kõhre kitsenemine ja / või kokkuvarisemine võib põhjustada trahheostoomiat vajava stridoriumi ja eluohtliku hingamisteede obstruktsiooni. Lisaks soodustab bronhide kõhrade kokkuvarisemine kopsupõletiku arengut ja bronhide puu ulatusliku kaasamise korral viib see hingamispuudulikkuseni.
Aordi regurgitatsioon toimub umbes 5% -l patsientidest ja see tuleneb rõnga järkjärgulisest laienemisest või selle infolehtede hävitamisest. Muudeks südamenähtudeks on perikardiit, müokardiit ja juhtivuse häired. Võib koos eksisteerida aordikaar, rindkere ja kõhu aordi aneurüsmid.
Korduva kõhrepõletikuga võib kaasneda süsteemne vaskuliit, mis võib esineda leukotsütoklastilise vaskuliidi, nodosa polüarteriidi või Takayasu tõvena. Nende taustal võivad neuroloogilised häired areneda epilepsiahoogude, insultide, ataksia ja kraniaal- ja perifeersete närvide neuropaatiana.
Nahakahjustused ei ole korduva kõhrepõletiku suhtes nii iseloomulikud, kuid kui need esinevad, võivad need esineda purpuri, nodosumi või multiformse erüteemi, angioödeemi, urtikaaria, retikulaarse tsüanoosi ja rasvkoe põletiku kujul.
Umbes 30% -l korduva kõhrepõletikuga patsientidest diagnoositakse muid reumaatilisi haigusi, nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni sündroom või anküloseeriv spondüliit.
Korduva kõhrepõletikuga seotud muud seisundid hõlmavad põletikulist soolehaigust, primaarset sapiteede tsirroosi ja müelodüsplastilisi sündroome.
Korduv kõhre põletik: diagnoos
Praegu kasutatakse korduva kõhre põletiku diagnoosimiseks McAdami kriteeriume või modifitseeritud Damiani ja Levine kriteeriume.
McAdami pakutud kriteeriumid hõlmavad järgmist:
- mõlema aurikulaarse kõhre korduv põletik
- mitteerosiivne artriit
- ninakõhre põletik
- silmamuna struktuuride põletik (sidekesta, sarvkest, sklera või sklera ja / või uveaalne membraan)
- kõri ja / või trahheiit
- cochlea ja / või vestibulaarorgani kahjustus, mis avaldub neurosensoorse kuulmispuude, tinnituse ja / või pearinglusena
Diagnoos on kindel, kui esineb vähemalt kolm loetletud sümptomit, positiivne munandite kõhre biopsia kõrvast, ninast või hingamisteedest.
Vastavalt Damiani ja Levine'i modifitseeritud kriteeriumidele saab diagnoosi panna siis, kui leitakse üks või kaks ülalnimetatud sümptomitest ja saadakse positiivne biopsia tulemus või kui pärast glükokortikosteroidide või dapsooni kasutamist on kõhrepõletik vähenenud vähemalt kahes kohas või kui vähemalt kolm ülalnimetatut sümptomid.
On oluline, et selge kliinilise pildiga patsientidel ei oleks biopsia tavaliselt vajalik.
Mis puudutab laboratoorsete testide tulemusi, siis patsientidel on sageli mõõdukas leukotsütoos, normotsütaarne ja normokroomne aneemia ning ESR ja C-reaktiivse valgu tase kõrgenenud.
Mõnel juhul on võimalik tuvastada tsirkuleerivaid immuunkomplekse, gamma-globuliinide kontsentratsiooni suurenemist ja antikehi c-ANCA ja p-ANCA tsütoplasmale.
Korduva kõhre diagnoosimiseks kasutatakse mitmeid diagnostilisi meetodeid, näiteks:
- Hingamisteedes osalemist saab näidata kompuutertomograafia ja bronhoskoopia abil
- MRI on eriti kasulik kõri ja hingetoru pildistamisel
- bronhide kitsenduste otsimiseks tehakse bronhograafia
- spiromeetria abil saab tuvastada hingamisteede kitsenemist rindkere sees
- Rindkere röntgenuuring võib näidata hingetoru ja / või peamiste bronhide ahenemist, tõusva või laskuva aordi aneurüsmaatilist laienemist ja südame silueti suurenemist aordiklapi puudulikkuse korral.
- Röntgenikiirgus võib näidata ka lupjumisi, mis on kõrvade, nina, kõri ja hingetoru kõhre hävimise tagajärg.
Korduv kõhre põletik: ravi
Aktiivse kõhre põletikuga patsientidel kasutatakse prednisooni annustes 40-60 mg päevas. Tingimusel, et haiguse aktiivsust kontrollitakse nõuetekohaselt, vähendatakse ravimi annust ja mõnel juhul on võimalik isegi täielik ravimi ärajätmine. Kroonilise kasutamise korral võetakse haiguse sümptomite kontrollimiseks 10-15 mg päevas. Prednisooni asemel on võimalik kasutada dapsoni.
Immunosupressiivseid ravimeid - metotreksaati, tsüklofosfamiidi, asatiopriini ja tsüklosporiini - kasutatakse siis, kui prednisoonravi ei anna tulemusi või kui haiguse aktiivsuse kontrollimiseks on vaja prednisooni suuri annuseid.
Tõsiste visuaalsete sümptomite korral võib osutuda vajalikuks glükokortikosteroidide intraokulaarne manustamine ja prednisooni suurte annuste kasutamine.
Aordiklapi kaasatusega patsientidel tehakse klapi asendus ja aordi aneurüsmi korral - arteri parandamine. Hingamisteede raske obstruktsiooni sümptomitega patsientidel on vajalik trahheostoomia, hingetoru ja bronhide kõhrade kokkuvarisemise korral - stendi implantatsioon.
Soovitatav artikkel:
Autoimmuunsusest tulenevad haigused, st AUTOIMMUNOLOOGILISED HAIGUSED
