Neurosarkoom (schwannoma malignum)

Neurosarkoom (schwannoma malignum) kuulub sarkoomide rühma, mis on üks kõige pahaloomulisemaid kasvajaid. Neurosarkoom pärineb närvirakkudest ja võib areneda kõikjal kehal ega pruugi alati olla sümptomaatiline. Millised on neurosarkoomide põhjused ja kuidas ravi toimub? Mis on prognoos?

Schwannoma malignum on neoplastilise kahjustuse vana nimi, mida nüüd nimetatakse pahaloomuliseks perifeerse närvi ümbrise kasvajaks (MPNST). Neurosarkoomid tekivad perifeersete närvidega seotud rakkudest, nagu Schwanni rakud ja fibroblastid. See on kõrge astme neoplastiline kahjustus - Maailma Terviseorganisatsiooni klassifikatsioonis määratakse neurosarkoomile pahaloomulise kasvaja suurusjärk neljas.

Neurosarkoomi tüüpiline algusaeg on umbes 20-50 aastat. Ligikaudu pool neist kahjustustest esineb I tüüpi neurofibromatoosiga (tuntud ka kui von Recklinghauseni tõbi) patsientidel. Neurosarkoomid moodustavad kuni umbes 10% inimese pehmete kudede sarkoomidest.

Neurosarkoom (Schwannoma malignum): põhjused

Neurosarkoomi täpsed põhjused pole teada.Kahtlustatakse, et geneetilised häired aitavad ennekõike kaasa selle haiguse arengule. Seda teesi võib kinnitada asjaolu, et neurosarkoomiga patsientidel leitakse mutatsioonid p53 geenis. Normaalsetes tingimustes pärsib selle geeni valguprodukt neoplasmide kasvu nt. rakkude jagunemise blokeerimine. Olukorras, kus p53 valk ei toimi korralikult, suureneb kalduvus vähki areneda märkimisväärselt - üks haigustest, mis võib esineda p53 mutatsioonidega patsientidel, on neurosarkoom.

Teine seletus hüpoteesile, et neurosarkoom on seotud geneetiliste mutatsioonidega, võib olla see, et 50% selle neoplasmaga patsientidest kannatab ka I tüüpi neurofibromatoosi (NF1) all. Kuid selle haiguse põhjustavad 17. kromosoomis paiknevate geenide mutatsioonid. NF1-ga patsiendi risk neurosarkoomi tekkeks on suhteliselt kõrge, see võib kogu elu jooksul olla isegi kuni 13%.

Loe ka: Ewingi sarkoom (kasvaja) - põhjused, sümptomid, ravi ja prognoos Emaka sarkoom: põhjused, sümptomid, ravi Kaposi sarkoom - põhjused, sümptomid, ravi

Neurosarkoom (Schwannoma malignum): sümptomid

Juhtub, et schwannoma malignum areneb patsiendil täiesti asümptomaatiliselt. Teistel patsientidel - isegi seetõttu, et kahjustus võib asuda keha erinevates kohtades - võib nende esitatud kliiniline pilt olla väga erinev. Neurosarkoomi võimalikud sümptomid on:

• nodulaarse kühmu ilmumine pehmete kudede piirkonnas, nt jäsemed (ülemised või alumised) või pagasiruumi,
• paresteesia,
• areneva kasvaja ümber ärrituv tunne,
• keha erinevate osade liikuvuse häired (eriti kui neurosarkoom areneb õla- või nimmepõimiku piirkonnas),
• ebatavalised aistingud kahjustatud kehapiirkonnas, nagu nõelamine, põletamine või üldine ebamugavustunne.

Neurosarkoom (Schwannoma malignum): diagnoos

Kujutiseuuringud on neurosarkoomide diagnoosimisel hädavajalikud. Nende hulgas peetakse selle vähi puhul magnetresonantstomograafiat tavaliseks. Neurosarkoomide diagnoosimisel kasutatakse ka muid pildistamisdiagnostika meetodeid, näiteks positronemissioontomograafiat (PET), kompuutertomograafiat (CT) ja ultraheliuuringuid. Sellisel juhul kasutatakse pildistamise katseid mitte ainult primaarse kahjustuse hindamiseks, vaid ka selle võimalike metastaaside tuvastamiseks teistesse elunditesse.

Kõige rohkem võimaldavad ülalkirjeldatud uuringud kahtlustada, et uuritav patsient põeb neurosarkoomi. Neoplastilise haiguse olemuse lõplik kinnitamine on võimalik patsiendilt varem kogutud koe histopatoloogilise uurimisega (materjali saab enne neurosarkoomi ravimist biopsia abil, mõnikord tehakse histopatoloogilisi hinnanguid intraoperatiivselt).

Neurosarkoom (schwannoma malignum): ravi

Kirurgiline juhtimine on neurosarkoomi ravis hädavajalik. Erinevatel patsientidel võib vaja minna erinevat tüüpi sekkumisi. Võib juhtuda, et kasvaja ravimiseks piisab lihtsast kasvaja resektsioonist. Teistel patsientidel, kellel arenev neurosarkoom, näiteks jäsemete piirkonnas, on erakordselt suur ja kui see on väga vaskulariseeritud, võib kahjuks osutuda vajalikuks kahjustatud kehaosa amputeerimine.

Teised sekkumised neurosarkoomi raviks on kiiritusravi ja keemiaravi. Kiiritusravi võib patsientidele määrata nii operatsioonieelsel kui ka postoperatiivsel perioodil. Operatsioonieelne kiirgus on tavaliselt suunatud kasvaja suuruse minimeerimisele ja resektsiooni muutmisele patsiendi jaoks võimalikult minimaalseks (haiguse kordumise vältimiseks tuleb neurosarkoom resekteerida terve koe varuga).

Neurosarkoom (Schwannoma malignum): prognoos

Neurosarkoomid on patsientide jaoks halva prognoosiga kasvajad. Viie aasta elulemust täheldatakse 15-50% selle haiguse all kannatavatest inimestest. Pikka elulemisaega täheldatakse patsientidel, kellel ravitud kahjustus oli väiksem kui 5 cm, samuti neil patsientidel, kelle operatsiooni käigus eemaldati kogu neurosarkoomi mass.

Neoplastiliste metastaaside olemasolu kaugetes elundites võib halvendada schwannoma malignum'iga patsientide prognoosi. Kahjuks on kasvajal suurepärane metastaaside moodustumise võime - nende välimus esineb kuni 40% -l neurosarkoomiga patsientidest, kopsud on sekundaarsete kasvajakohtade kõige levinum asukoht.

Soovitatav artikkel:

Sarkoomid - tüübid. Sarkoomide diagnoosimine ja ravi