Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid on närvisüsteemi häired, mis esinevad mõnel vähiga võitleval inimesel. Kuid neid ei põhjusta kasvaja lokaalne jaotumine ega selle metastaasid närvisüsteemile. Millised on neuroloogiliste paraneoplastiliste sündroomide täpsed põhjused? Kuidas nende sümptomeid ära tunda? Mis on nende ravi?

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid (NSA) on närvisüsteemi häired, mis ilmnevad mõnel vähihaigel, kuid neid ei põhjusta kasvaja lokaalne toime (infiltratsioon, rõhk) ega selle metastaasid närvisüsteemile, vähivastaste ravimite toksilised mõjud, vaskulaarsed kahjustused või samaaegselt esinevad infektsioonid.

Neuroloogilisi paraneoplastilisi sündroome diagnoositakse vähem kui 1 protsendil. vähihaiged. Kuni viimase ajani diagnoositi NSA-d ainult neoplasmidega inimestel, kes arenevad väljaspool närvisüsteemi, kuid kirjeldati NSA juhtumit oligodendroglioomiga patsiendil, st oligonukleaarsetest gliiarakkudest pärinevat ajukasvajat.

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid - põhjused ja riskifaktorid

Neuroloogiliste paraneoplastiliste sündroomide põhjused pole teada, kuid arvatakse, et nende moodustumise mehhanism on seotud kasvajavastaste antikehade tootmisega. Tavaliselt toodab patsiendi keha antikehi vähirakkude vastu võitlemiseks. Harvadel juhtudel ründavad nad aga ekslikult ka närvisüsteemi struktuure - need onkoneuronaalsed antikehad.

Kõigil patsientidel ei ole siiski tuvastatud onkoneuronaalseid antikehi, hoolimata mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite diagnoosimisest. See viitab sellele, et ka sellel sündroomil on muid põhjuseid. Arstid oletavad, et metaboolsed mehhanismid võivad mängida rolli mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite väljatöötamisel. Võimalik on ka mürgiste ainete või viiruste mõju.

Lisaks on teada, et teatud vähiga inimestel, näiteks väikerakk-kopsuvähk, neuroblastoom ja tümoom, on MSPVA-de tekkimise oht suurem. Vanus võib olla ka riskitegur - neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid tekivad tavaliselt keskealistel inimestel.

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid - tüübid

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid - sümptomid

• lihasnõrkus
• liikumishäired
• raskused tasakaalu säilitamisel
• sensoorsed häired, parees
• epilepsiahooge
• kõnehäired nagu udune kõne
• nägemisprobleemid, nt äkiline nägemise halvenemine
• segasus, teadvuse häired

NSA sümptomiteks on ka need, mis viitavad vaimuhaigusele, nt mäluhäired või amneesia, isiksuse muutused, käitumise muutumine ebatüüpiliseks (hüperaktiivsus ja agressiivsus või vastupidi - depressiivne meeleolu, isegi depressioon), hallutsinatsioonid, luulud jne.

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite sümptomid eelnevad väga sageli vähi sümptomitele

80 protsendil patsientidel eelnevad neuroloogiliste paraneoplastiliste sündroomide sümptomid enne esmase kasvaja sümptomeid. Enamikul juhtudel tuvastatakse primaarne neoplasm 4-6 kuud pärast mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite sümptomite ilmnemist. 2 aasta pärast vähi avastamise risk väheneb ja 4 aasta pärast on see väga madal.

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid - diagnoos

Onkoneuronaalsete antikehade olemasolu kindlakstegemine patsientide veres on MSPVA diagnoosimisel ülioluline. Hästi määratletud onkoneuronaalsed antikehad (st need, mis esinevad hästi iseloomustatud neuroloogilistes sündroomides ja on väga sageli seotud vähiga) on anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta ja anti -amfüfüsiin. Näiteks avastatakse Yo-vastaste antikehade olemasolu väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooniga patsientidel ning munasarja- ja rinnavähi käigus. Omakorda avastatakse amfifüsiinivastased antikehad jäiga inimese sündroomiga patsientidel ja need kaasnevad väikerakulise kopsuvähi ja munasarjavähiga.

5–10 protsenti patsientidel on ebatüüpilised, iseloomustamata onkoneuronaalsed antikehad.

Abiuuringud on neurokujutised, näiteks kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja PET-uuring.

Diagnostika ajal peaks arst välistama muud haigused, mis avalduvad sarnaselt NSA-ga, nagu väikeaju sündroomid, neuropaatia, erineva päritoluga müasteeniline sündroom ja skeletilihaste haigused.

Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid - ravi

Kui selgub, et vähk põhjustab immuunsüsteemi sobimatut reageerimist, on esmatähtis selle eemaldamine. Järgmine samm on anda patsiendile immunosupressiivsed ravimid, mis "vaigistavad" immuunsüsteemi. Seejärel võib arst määrata plasmafereesi - protseduuri anti-neuronaalsete antikehade eemaldamiseks verest.

Bibliograafia

Michalak S., Neuroloogiliste paraneoplastiliste sündroomide klassifitseerimine ja äratundmine, "Polish Neurological Review" 2008, kd 4, nr 4