Aju paraneoplastiline degeneratsioon - põhjused, sümptomid ja ravi

Aju paraneoplastiline degeneratsioon on närvisüsteemi haigus, mille korral Purkinje rakkude hävitamine - väikeaju koore neuronid, mis on inimese aju suurimad neuronid. Millised on väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooni põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon (PCD) on närvisüsteemi haigus, mille käigus Purkinje rakud hävitatakse - väikeaju koore neuronid, see tähendab rakud, mis on võimelised töötlema ja edastama teavet elektrilise signaali kujul.

Aju paraneoplastiline degeneratsioon kuulub neuroloogiliste paraneoplastiliste sündroomide hulka - rühma närvisüsteemi häiretega, mis esinevad vähihaigetel, kuid ei ole põhjustatud metastaasidest ega lokaalsest otsesest tuumori aktiivsusest. Aju paraneoplastiline degeneratsioon kuulub nn klassikalised neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid, s.t need, mis sageli eksisteerivad vähiga.

Aju paraneoplastiline degeneratsioon - põhjused

Väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooni põhjused, nagu ka teised neuroloogiliste paraneoplastiliste sündroomide rühma kuuluvad haigused, pole teada. Arvatakse, et antikehad, mida keha toodab vähirakkude vastu ekslikult, ründavad ja hävitavad ka närvisüsteemi struktuure - antud juhul Purkinje rakke. Need on onkoneuraalsed antikehad.

Aju paraneoplastiline degeneratsioon on kõige sagedamini seotud Yo-vastaste onkoneuronaalsete antikehadega ja see toimub rinna- ja munasarjavähiga naistel.

Muud väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooniga seotud antikehad hõlmavad anti-Hu (leitud kopsuvähiga patsientidel), anti-CV2 / CRMP5 (väikerakulise kopsuvähiga patsientidel), anti-Tr (Hodgkini tõvega patsientidel), anti-Ri (kopsuvähiga patsientidel). rinnavähiga patsiendid, suguelundite, kopsu ja põie kasvajad), anti-mGluR1 (Hodgkini tõvega patsientidel).

Aju paraneoplastiline degeneratsioon - sümptomid

Haigus algab tavaliselt äkki ja tekitab selliseid sümptomeid nagu:

• pagasiruumi ja jäsemete progresseeruv ataksia (ataksia)
• düsartria - on kõnehäire. Niinimetatud düsartrilist kõnet iseloomustab aeglane, udune ja aphooniline (st vaikne)
• iiveldus
• pearinglus
• topeltnägemine

LOE KA >> Nägemishäired on haiguse sümptom. Nägemispuude põhjused

• nüstagm kõigis vaatamissuundades
• neelamishäired
• emotsionaalne labiilsus ja mälukaotus (umbes 20% patsientidest)

Haigus viib täieliku puudeni. Ainult umbes 30 protsenti. patsiendid saavad käia ilma abita ja paljud ei saa ise kirjutada, süüa ega neelata.

Aju paraneoplastiline degeneratsioon - diagnoos

Väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooni kahtluse korral tehakse ülalnimetatud vereanalüüsid. autoantikehad, eriti Yo-vastased antikehad. Kui avastatakse Yo-vastased antikehad, tuleks läbi viia skriining munasarjavähi (46% anti-Yo-ga seotud PCD põhjustest) ja rinnavähi (24% sündroomi aluseks) ja muude vähkide välistamiseks. seotud konkreetse antikehaga).

Samuti on tserebrospinaalvedeliku test, mis näitab pleotsütoosi (teatud tüüpi rakkude suurenenud arvu olemasolu), suurenenud valgu kontsentratsiooni ja 60 protsenti haige - oligoklonaalsete ribade olemasolu (tavaliselt neid ei tohiks olla).

Tomograafia või muud neuropiltide uuringud ei näita kõrvalekaldeid, kuna väikeaju atroofia avaldub haiguse hilisemates staadiumides.

Aju paraneoplastiline degeneratsioon - ravi

Esimene samm on vähi tuvastamine ja ravi.

Samuti tehakse patsiendil immunomoduleerivat ravi intravenoossete immunoglobuliinide, steroidide või plasmafereesiga, kuid see ei ole tavaliselt efektiivne (kuigi mõned patsiendid on oma tervist parandanud).

Sümptomaatiline ravi hõlmab düsartria ja neelamishäirete korral taastusravi logopeedide osalusel ning propranolooli ja klonasepaami kasutamist.

Bibliograafia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastilised neuroloogilised sündroomid, tõlk. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neuroloogilised paraneoplastilised sündroomid, "Polish Neurological Review" 2008, kd 4, nr 1