Hemorraagiline diatees põhjustab vere hüübimishäireid

Hemorraagiline diatees tähendab suurenenud kalduvust sageli rikkalikule spontaansele või traumaatilisele verejooksule. Hemorraagiline diatees võib seega tähendada verejooksu isegi kõige väiksema haava juurest, pärast hamba väljatõmbamist, pärast operatsiooni, pärast vere võtmist või lihtsat süstimist. Millised on hemorraagilise diateesi põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Hemorraagiline diatees (purpur) liigitatakse vere hüübimishäireks. Neil on kaks nägu - neid võib iseloomustada sagedaste ulatuslike hematoomide, verevalumite või ekhümoosi moodustumisega isegi kõige väiksemate muljumiste tagajärjel (isegi ilma kannatava inimese märgatud põhjuseta, kuidagi ilma põhjuseta) või ilmneda kalduvusega veritseda isegi kõige väiksema haava järel pärast hamba väljavõtmist , pärast operatsiooni, verevõtmist või lihtsat süstimist. Viimasel juhul räägime hemorraagilistest diateesidest.

Kuulge hemorraagilise diateesi kohta. See on tsükli KUULAMISE HEA materjal. Podcastid koos näpunäidetega.

Selle video vaatamiseks lubage JavaScripti ja kaaluge üleminekut veebibrauserile, mis toetab -videot

Hemorraagiline diatees võib olla kaasasündinud või omandatud

Üldiselt mõjutavad vere hüübimisprotsessi kolm tegurit: trombotsüüdid, plasma hüübimisfaktorid ja veresoonte seinad. Sõltuvalt sellest, kumb ebaõnnestub (ja isegi kõik võivad korraga ebaõnnestuda), sõltub diagnoos ja ravi. Defekti asukoha järgi eristavad arstid mitut tüüpi verejooksu häireid:

1. trombotsüütide veritsushäire - põhjustatud trombotsüütide anomaaliatest või puudusest

a) Immunoloogiline trombotsütopeeniline purpur, tuntud ka kui idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur või Werlholfi tõbi, on laste kõige levinum trombotsüütide haigus. See on seisund, mis on põhjustatud trombotsüütidevastaste autoantikehade tootmisest ilma nähtava põhjuseta, mis lühendab trombotsüütide eluiga.

b) geneetiliselt määratud

• Fanconi aneemia - on teatud tüüpi kaasasündinud aneemia. Haigus mõjutab nii luuüdi kui ka neere, südant ja on seotud vähktõve kalduvusega (leukeemia)
• TAR-sündroom - on haruldane, geneetiliselt määratud sünnidefektide sündroom, mida iseloomustab raadiusega luu (üks käsivarre luudest) kahepoolne puudumine, trombotsüütide vähene arv (trombotsütopeenia) ja muud defektid.
• Wiskott-Aldrichi sündroom - kuulub esmaste immuunpuudulikkuse rühma. Selle sümptomiteks on sagedased korduvad infektsioonid, verine kõhulahtisus ja naha plekid
• Gaucheri tõbi - see haigus põhjustab maksa ja põrna, samuti luu- ja närvisüsteemi talitlushäireid

c) muud trombotsütopeenilised veritsushäired:

• nakkushaigused (punetised, mononukleoos), muud nakkused
• luuüdi aplaasia (aplastiline aneemia)
• leukeemia või muu neoplastiline kasv luuüdis
• pärast ravimeid
• pärast veretoodete üleandmist
• DIC, hemolüüsiga mikroangiopaatiad, kaasasündinud tsüanootilised südamerikked
• allo- ja vastsündinu autoimmuunne trombotsütopeenia

2. vereplasma hemorraagiline diatees (koagulopaatiad) - tuleneb vere hüübimisfaktorite defitsiidist plasmas

a) kaasasündinud:

• von Willebrandi tõbi - on kõige tavalisem kaasasündinud plasma diates
• hemofiilia A ja hemofiilia B
• muude tegurite puudused: fibrinogeen, XI osa, X osa, V osa, VII osa, fibrinogeen

b) omandatud

• verejooks K-vitamiini puuduse tõttu
• maksahaigus
• DIC (levinud intravaskulaarne koagulatsioon)

3. hemorraagiline diatees (vaskulopaatiad) - on veresoonte ebaõige struktuuri tulemus.

a) Schönlein-Henochi tõbi - see on kõige levinum veresoonte haigus lastel

b) kaasasündinud vaskulaarne diatees

• Rendu-Osler-Weberi haigus
• Ehlers-Danlose sündroom

c) muud hemorraagilised vaskulaarsed häired:

• ravimite põhjustatud: sulfoonamiidid, penitsilliinid, salitsülaadid, NPZ
• allergiad
• lapseea nakkushaigused
• giardiaas
• alatoitumus
• skorbuut
• Cushingi tõbi
• ortostaatiline, mehaaniline

Hemorraagiline diatees - sümptomid

Vereplasma hemorraagiline diatees avaldub:

Igapäevaselt avaldub see ka selliste väikeste ebamugavustega nagu igemete veritsus hammaste pesemisel või väga tugev verejooks menstruatsiooni ajal.

• korduvad intramuskulaarsed verejooksud
• korduv intraartikulaarne verejooks
• hiline traumaatiline verejooks

Veresoonte ja trombotsüütide hemorraagiline diatees avaldub järgmiselt:

• petehhiad nahal ja limaskestadel
• petehhiate ja verevalumite tekke kalduvus
• korduvad tugevad ninaverejooksud, millel pole ilmset kohalikku põhjust
• pikaajaline, raske menstruatsioon
• pikaajaline verejooks pärast hamba väljatõmbamist ja muid vigastusi

Vaskulaarse ja trombotsüütide hemorraagilise diateesi korral puuduvad intramuskulaarsed ja intraartikulaarsed veritsused.

See on tõsine ja tervist ohustav seisund, kuna see põhjustab tarbetut verekaotust. Isegi need väikesed igapäevased sümptomid, millel on suurem verejooksu kalduvus kui teistel, peaksite pöörduma arsti poole, et leida haiguse põhjus, ravida seda ja ennekõike - et saaksite toime tulla olukorraga, kui verejooks on teiste jaoks hõlpsasti peatatav ülemäära. Äärmuslikes olukordades, näiteks ulatuslike vigastuste korral, võib see olla isegi eluohtlik, sest verejooksu ei saa peatada.

Hemorraagiline diatees - diagnoos

On oluline, kas neid kõrvalekaldeid on esinenud lapsepõlvest alates, kas need ilmnesid hilisemas elus (millal?) Või kui keegi pereliikmetest kannatas sarnase seisundi all. Samuti peate vastama küsimustele haiguste ja ravimite kohta, mida te võtsite, ning otsima seost nende sündmuste ja haiguse alguse või süvenemise vahel. Lõplik diagnoos peab aga põhinema väga üksikasjalikel, keerukatel ja aeganõudvatel laborianalüüsidel.

Hemorraagilise diateesi kahtluse korral viiakse läbi hüübimistestid: trombotsüütide arv, verejooksu aeg, protombiini aeg (PT), aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT), trombiini aeg (TT),

Hemorraagiline diatees - ravi

Asümptomaatilisel perioodil hemorraagilise diateesi all kannatavad patsiendid ei vaja ravi, kuid peavad vältima vigastusi ja liigeste ülekoormust. Vaja on perioodilisi vereanalüüse. Kui vere hüübimist soodustavate tegurite kontsentratsioon väheneb, antakse nende asendajad.

Vigastuse korral rakendage viivitamatult külmrõhu sidemega, immobiliseerige kahjustatud ala ja transportige patsient haiglasse. Siin põhineb ravi värske vere või veretoodete manustamisel, mis sisaldavad puuduvat plasmategurit (nt hemofiilia korral - globuliin). Omandatud verehüübimishäirete all kannatavate inimeste ravi seisneb ülaltoodud põhimõtete järgimises peamiselt neid põhjustanud haiguse vastu võitlemises.