Cogani sündroom - põhjused, sümptomid ja ravi

Cogani sündroom on haigus, mille puhul esineb nägemisorgani põletik ja kuulmisorgani talitlushäired. Silmapõletikku saab ravida. Kahjuks viib kõrvahaiguse kaasamine enamikul juhtudel kiiresti pöördumatu kurtuseni. Mis on Cogani sündroomi põhjused ja sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?

Cogani sündroom on autoimmuunhaigus, mille korral immuunsüsteem reageerib ebanormaalselt silma ja sisekõrva autoantigeenidele. Selle protsessi tagajärjeks on erinevate silmastruktuuride (kõige sagedamini sarvkesta) põletik ja kuulmisorgani düsfunktsioon, mis tavaliselt viib kurtuseni.

Cogani sündroomi esinemissagedus pole teada. On teada ainult, et seda diagnoositakse väga harva. Lisaks esineb seda tavaliselt lastel ja noortel täiskasvanutel.

Cogani sündroom - põhjused

Cogani sündroomi peetakse autoimmuunhaiguseks, s.t selliseks, kus immuunsüsteemi rakud ründavad keha enda - antud juhul silma ja sisekõrva struktuure. Samas pole teada, mis selle protsessi põhjustab.

Tõendid selle autoimmuunse tausta kohta on muu hulgas asjaolu, et paljude patsientide veres on tuvastatud antikehade olemasolu erinevate autoantigeenide vastu. Lisaks on haiguse sümptomid sarnased autoimmuunse kurtusega ja haigus ise eksisteerib sageli koos nodoosse polüarteriidiga (mis on samuti autoimmuunhaigus).

Mõned usuvad, et varasem infektsioon, üks levinumaid idusid, võib olla immuunsüsteemi ebanormaalse reaktsiooni vallandaja. Kõik sellepärast, et umbes 40 protsenti. mitu nädalat enne Cogani sündroomi esimeste sümptomite ilmnemist olid infektsioonid.

Cogani sündroom - sümptomid

1. Tüüpiline vorm

Cogani sündroom avaldub kõige sagedamini interstitsiaalse keratiidina, nagu silma punetus, valgustundlikkus, pisaravool, silmavalu ja ajutine nägemisteravuse langus. Lisaks võib esineda konjunktiviiti, konjunktivaalset verejooksu või iriiti.

40–60 protsendil aja jooksul tekib patsientidel täielik kuulmislangus.

Lisaks tekivad haiguse kulgu sümptomid, mis meenutavad Meniere'i sündroomi (äkiline, tugev pearinglus, tinnitus, iiveldus ja oksendamine, motoorse koordinatsiooni halvenemine, kukkumised) koos progresseeruva kuulmislangusega (tavaliselt kahepoolne), mis väga kiiresti, 1-3 kuud, viib kurtuseni. Tuleb märkida, et Meniere'i sündroomiga sarnased sümptomid püsivad kuni kuulmislanguse tekkimiseni ja kaovad siis osaliselt või täielikult.

Aeg silma ja kõrva sümptomite tekkimise vahel võib olla kuni 2 aastat.

2. Ebatüüpiline vorm

Lisaks ülalkirjeldatud Cogani sündroomi tüüpilisele vormile on olemas ka ebatüüpiline vorm, mille käigus esineb muid visuaalseid sümptomeid kui tavalises vormis (nt koroidiit). Teiselt poolt kaasnevad visuaalsete sümptomitega sarnaselt tüüpilise Cogani sündroomiga sümptomid, mis sarnanevad progresseeruva kuulmislangusega Meniere'i sündroomiga.

Võib juhtuda ka vastupidine, st tüüpilised visuaalsed sümptomid võivad kaasneda muude kõrva sümptomitega kui need, mis on seotud Meniere'i sündroomiga.

Ebatüüpilise Cogani sündroomi korral on kõrva ja silma sümptomite tekkimise vaheline aeg suurem kui 2 aastat.

3. Muud sümptomid

Lisaks nii tüüpilises kui ka ebatüüpilises vormis 20–50 protsenti. Patsientidel, eriti haiguse varajases staadiumis, võivad tekkida mittespetsiifilised süsteemsed sümptomid, nagu palavik, liigesevalu, peavalu, köha, düspnoe või hemoptüüs.

Südame tüsistused on Cogani sündroomiga patsientide kõige sagedasem surma põhjus.

Lisaks umbes 10 protsenti. Patsiendid kannatavad generaliseerunud vaskuliidi all, mis võib põhjustada südame, aju pärgarterite veresoonte põletikku või subaraknoidset verejooksu, mis võib lõppeda surmaga. Haigus võib areneda teistesse süsteemidesse, nt seedetraktiks (ilmneb tavaliselt kõhulahtisuse, rektaalse või melena veritsuse või kõhuvaluna), närviliseks (peavalu, parees või halvatus, afaasia, krambid), naha ja limaskestade ( erütematoossed või urtikaarilised lööbed on iseloomulikud) ja isegi ründavad osteoartikulaarset süsteemi.

Cogani sündroom - diagnoos

Cogani sündroomi kahtluse korral tehakse vereanalüüsid, kuid lõplik diagnoos pannakse ülalnimetatud põhjal. sümptomid.

Tasub teada, et paljud autoimmuunhaigused, nagu Vogt-Koyanagi-Harada sündroom, süsteemne vaskuliit (nt nodoosne polüarteriit, Susaci sündroom, Wegeneri granulomatoos, Hortoni tõbi, Behceti tõbi), samuti sarkoidoos, polükondriit, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom ja süsteemne erütematoosluupus. Seetõttu peaks arst need haigused välistama.

Cogani sündroom - ravi

Patsiendile manustatakse immunosupressiivseid ravimeid või "rahustatakse" immuunsüsteemi reaktsioone. Kõige tavalisemad on glükokortikosteroidid. Kui patsient neile ei reageeri, manustatakse teisi immunosupressante (nt tsüklofosfamiid, asatiopriin). Immunoglobuliini preparaadid toimivad ka Cogani sündroomi korral. Lisaks saab läbi viia plasmavahetuse transfusiooni.

Patsientide ravis, kelle jaoks glükokortikosteroidid ja muud immunosupressiivsed ravimid on ebaefektiivsed, on bioloogiliste ravimitega (TNF blokaatorid) seotud suured lootused. Arvatakse, et nende kasutamine haiguse algstaadiumis võib pärssida kuulmis- ja tasakaaluorgani hävitamist ning seega - takistada täielikku kurtust.

Pöördumatu kurtuse korral võib olla abiks kohleaimplantaatide kasutamine.

Loe ka: Sjögreni sündroomi põhjused ja sümptomid. Kuiva sündroomi ravimine Usheri sündroom on haruldane geneetiline haigus. Usheri sündroomi sümptomid ja ravi Autoimmuunsusest tulenevad haigused, st AUTOIMMUNOLOOGILISED HAIGUSED