Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) - põhjused, sümptomid ja ravi

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) on hematopoeetilise süsteemi neoplastiliste haiguste rühm. Müelodüsplastilised sündroomid on vähe tuntud ja sagedamini kui leukeemia. Mis on müelodüsplastiliste sündroomide põhjused ja sümptomid? Mis on ravi? Nendele ja teistele küsimustele vastab prof. Wiesław Jędrzejczak, Varssavi Meditsiiniülikooli hematoloogia, onkoloogia ja sisehaiguste osakonna juhataja ning dr Krzysztof Mądry Varssavi Meditsiiniülikoolist.

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS) on hematopoeetiliste pahaloomuliste kasvajate rühm, mida iseloomustavad düsplaasia (struktuursed kõrvalekalded) ja luuüdi hüperplaasia (hüperplaasia) ja paradoksaalsel kombel ühe või mitme rakutüübi defitsiit perifeerses veres.

- MDS on haigus, mille käigus tasakaalustab vähirakkude ületootmist nende enneaegne, liigne suremine - selgitab prof. Wiesław Jędrzejczak.

Müelodüsplastilised sündroomid tuvastati alles 1970. aastatel. Varem räägiti "leukeemiaeelsetest seisunditest" - ütles prof. Wiesław Jędrzejczak, Varssavi Meditsiiniülikooli hematoloogia, onkoloogia ja sisehaiguste osakonna juhataja konverentsil "Hematoloogia - müelodüsplastilised sündroomid". Mõnel patsiendil muutub haigus aja jooksul leukeemiaks.

Müelodüsplastilised sündroomid mõjutavad peamiselt üle 60-aastaseid inimesi. Poolas diagnoositakse aastas umbes 2000. haige. MDS-i patsientide keskmine vanus on 70 aastat. Kuid neid võib leida ka noortelt. Noorematel inimestel, erinevalt eakatest, iseloomustab haiguse kulgu suurem agressiivsus lühikese ellujäämisajaga ja suurem protsent leukeemiaks muundumist.

Müelodüsplastilised sündroomid - põhjused ja riskitegurid

Müelodüsplastilised sündroomid on tingitud geneetilisest häirest - näiteks kromosoomi osa või kogu kaotusest, osa geneetilise materjali ülekandmisest teise kromosoomi, liigse kromosoomi olemasolust või selliste muutuste kombinatsioonist.

MDSi riskifaktorid hõlmavad järgmist kokkupuude taimekaitsevahendite, kunstväetiste, raskmetallide, tubakasuitsuga. Müelodüsplastilised sündroomid võivad areneda ka varem ioniseeriva kiirguse (kiiritusravi) ja tsütostaatikumidega (vähiravimid) ravitud patsientidel. See kehtib eriti alküülivate ainete ja topoisomeraasi inhibiitorite kohta.

Loe ka: Luuüdi siirdamine: näidustused, kulg, tüsistused Hulgimüeloom (Kahleri tõbi) - luuüdi vähk Krooniline müeloidleukeemia: põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Müelodüsplastilised sündroomid - sümptomid

Dr Krzysztof Mądry Varssavi Meditsiiniülikoolist selgitab, et müelodüsplastiliste sündroomide sümptomid on seotud:

1) aneemia, s.o punaste vereliblede puudus (punaste vereliblede vähene arv mõjutab kuni 80–90% patsientidest):

nõrkus
koormustaluvuse halvenemine
kahvatus
kontsentratsioonihäired
unisus

Need ei ole siiski MDS-ile tüüpilised sümptomid. Neid võib seostada raua, vitamiini B12 puudusega - ütleb dr Wise. Omakorda prof. Jędrzejczak lisab, et aneemia võib põhjustada verekaotus seedesüsteemi vähi, näiteks mao- või käärsoolevähi tagajärjel.

2) trombotsüütide arvu vähendamine:

petehhiad
verevalumid vigastusteta
muud hemorraagilise diateesi tunnused

3) neutrofiilide arvu vähendamine:

sagedased, korduvad infektsioonid

Müelodüsplastilised sündroomid - diagnoos

Tavalised vereanalüüsid (mida tuleks teha vähemalt kord aastas) võivad aidata teie seisundit diagnoosida. Kuid paljudel juhtudel diagnoositakse müelodüsplastilised sündroomid aneemiaks valesti. Juhtub, et sel põhjusel saab MDS-iga inimene pikka aega rauapreparaate või B12-vitamiini. Lõplik diagnoos tehakse tsütogeneetilise testi (kromosoomiuuring) põhjal.

Müelodüsplastilised sündroomid - ravi

Valdav enamus patsientidest ei kvalifitseeru hematopoeetiliste rakkude siirdamiseks nende vanaduse ja kaasuvate haiguste tõttu, selgitab dr Krzysztof Mądry. Organismi koormav luuüdi siirdamine on võimalik ainult noortel inimestel, kelle organism on piisavalt tugev. Kuid "noorte" rida on endiselt nihkes ja nüüd tehakse siirdamisi isegi 60-aastastel. Kahjuks kannatavad MDS-i all peamiselt üle 60-aastased inimesed. Need inimesed saavad ravi, mille eesmärk on pikendada elu ja leevendada haiguse sümptomeid. Punaste vereliblede kontsentraadid on vereülekanded ja mõnedele patsientidele manustatakse nende vererakkude tootmise stimuleerimiseks erütropoetiini. Kuid ka raua liigne kogunemine organismi võib tekitada probleeme. Seetõttu kasutatakse ravimeid, mis hoiavad ära vererakkude sagedase ülekandmise vajaduse ja pikendavad eluiga.