Wegeneri granulomatoos on haigus, mille esimesed sümptomid on mittespetsiifilised ja viitavad paljudele haigustele, mis muudab varajase diagnoosimise keeruliseks. Liiga hilja alustatud ravi kujutab endast otsest ohtu patsiendi elule. Millised on Wegeneri granulomatoosi põhjused? Kuidas seda ära tunda? Kas seda on võimalik ravida?
Wegeneri granulomatoos (polüangiidiga granulomatoos) on haigus, mille olemus on nekrootiline, granulomatoosne veresoonte (väikeste ja keskmise suurusega) põletik, eriti ülemiste ja alumiste hingamisteede ning neerude puhul. Haiguse käigus ründab ja kahjustab immuunsüsteem spetsiifiliste veresoonte seina, mille tulemuseks on põletik, mis põhjustab vasokonstriktsiooni, isheemiat, infarkti või verejooksu elunditesse.
Wegeneri granulomatoos kuulub süsteemse sidekoehaiguste (reumaatiliste haiguste) rühma. Wegeneri granulomatoosi põeb umbes 5 inimest 100 000-st, samasugune sagedus meestel ja naistel.
Wegeneri granulomatoos: põhjused
Selle põhjused pole teada. Mõned uuringud viitavad, kuid ei jõua järeldusele, et cANCA antikehad võivad põhjustada põletikku, mis võib stimuleerida immuunrakke rünnakuks.
Autoimmuunhaigused - kui immuunsüsteem meid ründab
Loe ka: Autoimmuunne hepatiit (AZW): põhjused, sümptomid ja ravi Eisenmengeri sündroom: veresoonte kopsuhaiguse põhjused, sümptomid ja ravi Kawasaki tõbi lastel ja täiskasvanutel - põhjused, sümptomid ja raviWegeneri granulomatoos: kuidas sümptomid ära tunda?
Esialgu ilmnevad mittespetsiifilised sümptomid, nagu väsimus, madal palavik, söögiisu puudumine, kaalulangus, lihas- ja luuvalu. Ainult haiguse arenguga ilmnevad iseloomulikumad sümptomid. Umbes 90 protsenti. domineerivad hingamissüsteemi sümptomid:
- krooniline nohu või nina läbilaskvuse väga tugev piiramine, millega võivad kaasneda kähedus, ninakõrvalkoobaste põletik ja isegi keskkõrvapõletik
- tugev, mädane eritis või ninaverejooks, mis on märk sellest granuloomid (haavandilised kahjustused) ninas
- haiguse progresseerumisel võivad granuloomid läbistada nina vaheseina ja viia ninasilla kõhre hävimiseni ja selle "kokkuvarisemiseni" (nn sadula nina).
Kui granuloomid levivad ülemistesse ja alumistesse hingamisteedesse, on õhupuudus, köha ja valu rinnus ning mõnikord hemoptüüs. Muutused neerudes ilmnevad üsna hilja, pealegi on need sageli täiesti asümptomaatilised ja nende visualiseerimist võimaldab ainult hoolikas uriini uurimine.
Põletikuline protsess võib mõjutada ka närvisüsteemi, silmi, kõrvu, nahka, lihaseid ja liigeseid, seedetrakti ja harvadel juhtudel südant, mille sümptomiteks on:
- silmad - 40 protsendil patsientidel on silmamuutused, näiteks sklera põletik, episkleriit, sidekesta, uveaalne membraan või pisarakanal, harva eksoftalm
- nahk - lööve, nahaalused käega katsutavad tükid, naha all verejooks
- lihas-skeleti süsteem - korduv artriit
- seedesüsteem - kõhuvalu, kõhulahtisus (võib olla verine)
- närvisüsteem - sensoorsed häired ja isegi insult
- suuõõne - korduv igemepõletik, sageli valutu haavandumine limaskestal
Haiguse kulg on patsienditi erinev ja sõltub kaasatud anumate tüübist ja suurusest ning põletikulise protsessi aktiivsusest. Mõnes on see kerge ja aeglane, mõnes teises võib see areneda väga kiiresti ja viia eluohtliku seisundini.
TähtisKorduvad ninaverejooksud, verine kõhulahtisus, kuulmislangus, valutumad suuhaavandid, nahakahjustused, hemoptüüs või hematuria on sümptomid, mis ilmnevad kümnete või isegi sadade haiguste käigus. Seetõttu ei pea nad alati polüangiidiga viitama granulomatoosile, eriti kuna see on harva diagnoositud haigus. Need on aga murettekitavad sümptomid, mis tähendab, et kui need ilmnevad, pöörduge arsti poole niipea kui võimalik.
Wegeneri granulomatoos: diagnoos
Granulomatoosi tuvastamiseks polüangiidiga tehakse tavaliselt vereanalüüs, et määrata põletikulised markerid (ESR või CRP) ja antikehade olemasolu (cANCA + neutrofiilivastased tsütoplasmaatilised antikehad). Samuti tehakse uriinianalüüsid (valgu olemasolu uriinis viitab neerukahjustusele) ning hingamisteedes toimuvate muutuste visualiseerimiseks tehakse rindkere röntgen- või kompuutertomograafia.
Wegeneri granulomatoos: ravi
Wegeneri granulomatoos on ravimatu haigus. Arstide tegevus keskendub peamiselt tema remissiooni viimisele. Sel eesmärgil kasutatakse glükokortikosteroidide rühma ravimeid ja tsüklofosfamiidi - aineid, mis nõrgendavad patsiendi immuunsüsteemi liiga tugevalt.
Selle haiguse spetsiifiline marker on c-ANCA antikehade olemasolu.
Rasketel haigusjuhtudel - kui tavaline ravi tulemusi ei too ja patsient võitleb raskete neerukahjustuste ja kõrge CANCA antikehade tasemega - saab kasutada plasmafereesi. See on meetod osade verest, sealhulgas CANCA antikehade, puhastamiseks (välja filtreerimiseks). Kahjuks on protseduur kallis ja sellel on ainult ajutine mõju. Mida aeg edasi, seda rohkem antikehi koguneb ja haigus taastub. Dialüüs on vajalik, kui neerud tõsiselt kahjustuvad ja ebaõnnestuvad.
Inimesed, kellel on armistumise või kopsude või seedetrakti verejooksu tõttu tekkinud kõri stenoos, vajavad operatsiooni.
Wegeneri granulomatoos: prognoos
Prognoos sõltub haiguse diagnoosimisest, kaasatud elunditest ja ravimeetoditest. Ravimata antakse see umbes pool aastat alates diagnoosimise hetkest. 87% -l ravitud patsientidest Patsientide elulemus oli 6 kuud kuni 24 aastat.
Autori kohta
Loe veel selle autori artikleid
