Sapia atresia ehk sapiteede sulandumine on kaasasündinud defekt, mis on üks haruldasi haigusi. Ravimata sapi atresia võib põhjustada maksatsirroosi ja isegi surma. Uuringute kohaselt sureb 90 protsenti ravimata lastest enne 3. eluaastat. Mis on sapiteede atresia põhjused ja sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?
Sapia atresia ehk sapiteede sulandumine on sünnidefekt, mille olemus on sapiteede, s.t sapiteede (maksa eritatav vedelik rasvade seedimiseks) põletik maksast peensoolde. Põletik viib sapiteede fibroosini ja edasi nende obstruktsioonini. Selle protsessi tagajärg on see, et sapi vool maksast soolestikku peatatakse (kolestaas). Sapp koguneb maksa ja sapiteedesse (üle kitsenemise) liigselt ja aja jooksul põhjustab sapiteede rõhu suurenemist, mis võib kahjustada maksarakke.
Sapia atresia esinemissagedus on hinnanguliselt umbes üks 20 000-st. lapsed. Tüdrukud haigestuvad sagedamini kui poisid.
Sapia atresia - põhjused
Sapiteede sulandumise põhjused pole teada. Eeldatakse, et haigusel on autoimmuunne taust, st immuunsüsteemi rakud ründavad korralikult moodustunud sapijuhasid, põhjustavad nende põletikku ja edasist sulandumist.
Haigust saab määrata ka geneetiliselt, ehkki see kehtib väiksema arvu juhtude kohta. Samuti on teada, et sapiteede atresia pole pärilik.
Sapia atresia - sümptomid
Sapia atresia sümptomid ilmnevad esimestel elupäevadel või -nädalatel, tavaliselt 2. ja 6. nädala vahel:
- pikaajaline kollatõbi (naha, limaskestade, silmavalgete kollane värvimuutus). Kollatõbi esineb paljudel vastsündinutel ja taandub tavaliselt esimese kahe elunädala jooksul. Kui ei, siis võib kahtlustada sapia atresiat
- hall või helekollane savist väljaheide
- tume õlle värvi uriin
- kergelt suurenenud maks (asub kõhu paremas ülanurgas)
- pikaajaline verejooks kõhunööbist või muust piirkonnast
Lisaks 10-20 protsenti. sapi atresiaga lastel tekivad kaasasündinud defektid, näiteks südamerikked, topelt põrn, polütsüstiline neeruhaigus.
Sapia atresia - diagnoos
Sapia atresia kahtluse korral tehakse kõhuõõne ultraheli, tänu millele saab arst hinnata maksa, sapiteede ja sapipõie funktsiooni.
Sapia atresia kahtluse korral tuleb diagnostilised testid teha väga kiiresti
Pealegi on soovitatav teha sapiteede stsintigraafiat.
Vaja on ka vereanalüüse. Sapiteede sulandumise korral suureneb bilirubiini, GGTP, kolesterooli, leeliselise fosfataasi ja kergelt transaminaaside tase.
Need testid kinnitavad diagnoosi ja välistavad muud võimalikud eespool nimetatud põhjused sümptomid nagu maksa viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid või kaasasündinud metaboolsed haigused.
Kui uurimus ei anna selget vastust küsimusele, mis on ülalnimetatu põhjus vaevused, võib osutuda vajalikuks maksa biopsia, mis hõlmab spetsiaalse nõelaga elundi fragmendi võtmist mikroskoobi all uurimiseks.
Sapia atresia - ravi
Operatsioon, mis tuleks teha võimalikult kiiresti, on ainus meetod sulatatud sapiteede taastamiseks ja seeläbi sapi äravoolu taastamiseks maksast soolestikku. Mida hiljem protseduur läbi viiakse, seda vähem efektiivne see on.
Kirurgilist protseduuri nimetatakse hepato-soolestiku anastomoosiks või Kasai protseduuriks (nimetatud selle juurutanud arsti järgi) ja see seisneb fibrootiliste ekstrahepaatiliste sapiteede täielikus eemaldamises ja soolestiku silmuse õmblemises maksa pinnale. Pärast operatsiooni kasutatakse antibiootikumravi ja valuvaigistavat ravi.
Ligikaudu pooled lastest, eriti neist, keda opereeriti varakult (enne 50 päeva vanust), on edukad. Kuid mõned noorimad lapsed kannatavad ka pärast edukat operatsiooni mitmesuguste progresseeruvate maksakahjustuste tõttu, mis vajavad siirdamist esimesel kahel eluaastal.
Loe ka: sapikivid - sümptomid, testid, ravi Sapiteede vähk: prognoos. Vähi põhjused, sümptomid, ravi ... Sapipõie probleemid - soovitame teil nendega toime tulla
.jpg)
