Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom)

Polüangangiidiga (Churg-Straussi sündroom) koosnev eosinofiilne granulomatoos on autoimmuunhaigus, st põletikuline haigus, mille korral immuunsüsteem ründab keha enda rakke. See on keeruline haigus, mis mõjutab paljusid elundeid ja süsteeme ning on mõnel juhul tõsiste tagajärgedega.

Polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom) koosnev eosinofiilne granulomatoos on reumaatiline haigus, mille põhjused - nagu paljud teised selle rühma haigused - pole täpselt teada. Võib-olla mängivad siin rolli geneetiline eelsoodumus ja immuunsüsteemi toimimise eest vastutavad geenid, kuid pole leitud, et patsiendid, kellel on suurem risk haigete laste saamiseks.

Eosinofiilse granulomatoosi ilmnemise peamine mehhanism on põletiku esinemine, mis mõnikord viib nekroosini - tavaliselt väikestes arterites ja veenides, seega ka haiguse nimetuse viimane osa. See võib mõjutada kõigi elundite veresooni, mistõttu see haigus on nii ohtlik ja sellel on nii palju erinevaid sümptomeid.

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom) - haiguse olemus

Nagu nimigi ütleb, on selle oluliseks elemendiks liigse koguse eosinofiilide (eosinofiilide) ilmumine. Need rakud on immuunsüsteemi oluline osa ja on peamine kaitseliin parasiitide vastu ning osalevad allergilistes reaktsioonides. Kuid Churg-Straussi sündroomi korral ei viita liiga paljud eosinofiilid parasiitnakkuste või allergiate olemasolule - tingimustele, kus neid on tavaliselt rohkem. Sel juhul teadmata põhjustel paljunevad nad ülemäära ja osalevad käimasolevas põletikulises reaktsioonis, mis viib granuloomide ilmnemiseni, st spetsiifiliste histopatoloogiliste muutusteni. Neid tuvastatakse mikroskoobi all ja pildil on kujutatud peamiselt immuunsüsteemi erinevat tüüpi rakke, kus domineerivad eosinofiilid.

Polüangangiidiga eosinofiilse granulomatoosi esinemissagedus on umbes 3-38 patsienti miljoni elaniku kohta, seega on see üsna haruldane haigus. Selle tüsistustel võivad olla tõsised tagajärjed. Väärib märkimist, et sellel seisundil on palju nimesid, sealhulgas: allergiline granulomatoosne polüangiit, allergiline granulomatoos, Churga-Straussi sündroom, CSS ja CSS. Nende paljusus vastab sümptomite mitmekesisusele ja mõiste "allergiline" ei tähenda haiguse arengu mehhanismi. Seda kasutatakse praeguse eosinofiilia tõttu - tüüpiline allergilistele haigustele.

Loe ka: Takayasu arteriit või pulsitu haigus: põhjused, sümptomid ja ravi Hiidrakuline arteriit (Hortoni tõbi): põhjused, sümptomid ja ... Kawasaki tõbi lastel ja täiskasvanutel - põhjused, sümptomid ja ravi

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom) - sümptomid

Polüangiidiga eosinofiilsel granulomatoosil on pikaajaline kulg ja selle pilt muutub aja jooksul.

1. Haiguse esimene faas

Haigus algab prodromaalsel perioodil, see tähendab esialgsed sümptomid - kõige sagedamini 20-40-aastastel inimestel. Seejärel on domineerivad hingamissüsteemi ja nahamuutustega seotud sümptomid:

• nõgestõbi, muutused, mis näevad välja nagu nõgesepõletus, mis on allergiline reaktsioon
• haavandilised papulad
• naha sügelus

Kuid sel perioodil on hingamisteede vaevused tavalisemad kui nahasümptomid, mis ilmnevad tavaliselt umbes 30-aastaselt:

• allergiline riniit, mis on kinnine nina ja nohu, mis pole seotud nakkusega
• polüübid ninas
• astma

Need sümptomid, kuigi kõik on seotud sensibiliseerimisega, ei ole seotud allergeeni, vaid eosinofiilide liigiga.

2. Haiguse teine ​​faas

Haiguse teist faasi nimetatakse eosinofiilne faas. Veres on neid suurenenud kogus. Prodromaalperioodi sümptomid püsivad ja lisavad lisaks:

• kõhuvalu
• kõhulahtisus
• köha
• mõnikord hemoptüüs

3. Haiguse kolmas faas

Viimane, kolmas faas toimub mitu aastat pärast haiguse arengut, keskmiselt 3 aasta pärast, kuid võib ilmneda isegi 30 aasta pärast. See on haiguse õige periood, st vaskuliidi faas ja praegused sümptomid kehtivad kõigi süsteemide kohta. Enamasti ei esine neid korraga, vaid pigem ilmnevad nende erineva raskusastmega kombinatsioonid - mitu sümptomit korraga või ilmnevad üksteise järel. On ka oligosümptomaatilisi vorme, kui sümptomid on madala intensiivsusega.

Kõige tavalisemad sümptomid on seotud hingamissüsteemiga: sümptomid püsivad: astma (düspnoe, vilistav hingamine), köha ja hemoptüüs, lisaks sarnaselt algfaasile kinnine ja nohu ning polüübid ninas. Mõnikord võib sinusiit ilmneda peavaluna. Veidi harvemini esinevad nahakahjustused: valulikud tükid - peamiselt küünarnukitel ja käte tagaküljel punetavate ja mõnikord haavanduvate nahaga ning arvukad valulikud väikesed verejooksud naha all, mida nimetatakse purpuriks.

Ülejäänud süsteeme see eriti ei mõjuta, kuid nende düsfunktsioonid on selle haiguse kõige sagedasem surmapõhjus.

Südame-veresoonkonna süsteemi puhul tegeleme südamelihase põletiku, südamereimi häiretega, selle kiire või ebaregulaarse peksmise tundega, perikardis oleva vedelikuga, mis häirib oluliselt südame õiget toimimist. Polüangiidiga koosnev eosinofiilne granulomatoos võib lõppkokkuvõttes põhjustada südamepuudulikkust ja pärgarterite kahjustusi, põhjustades südameataki. Need haigused on kõige levinumad surma põhjused.

Sageli on seotud närvisüsteem. Tavaliselt on see perifeersete närvide kahjustus, s.t neuropaatia, mis avaldub sensatsioonihäirete, tulistamisvalu, surisemise, liigse kuumuse või külmatunde häirena ja mõjutab sümmeetriliselt kahte närvi või ainult ühte.

Neerude sekkumine pole eriti levinud. Neeru-veresoonte haiguste tagajärjel areneb hüpertensioon, proteinuuria, hematuria ja glomerulonefriit (histopatoloogiliselt nekroosi või nn poolkuu tunnustega). Lõppkokkuvõttes viib eosinofiilne granulomatoos neerupuudulikkuse, mis on tavaline surma põhjus.

Seedetrakti korral tulevad esile sellised seisundid nagu gastroduodeniit, samuti soole nekroos ja perforatsioon. Ilmuvad kõhuvalu, kõhulahtisus ja verejooks.

Harva võib haigusega kaasneda liigeste ja lihaste valu.

Üldised sümptomid, nagu halvem enesetunne, palavik, nõrkus, kehakaalu langus, võivad ilmneda haiguse igas staadiumis.

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom) - diagnoos

Polüangiidiga koosnev eosinofiilne granulomatoos on haruldane haigus ja selle diagnoosimist kaalutakse alles pärast kirjeldatud sümptomite muude põhjuste välistamist, eriti kuna sümptomid on väga iseloomulikud ja võivad kaasneda paljude teiste haigustega.

Abikatsete hulgas on kõige olulisem verepildi määrimine - siin täheldatakse eosinofiiliat ja mõnikord ka aneemiat. Lisaks võivad muud testid näidata ESR ja CRP suurenemist ning uriinianalüüsides - proteinuuria, hematuria, mis viitavad neerude osalemisele ja nende töö kahjustamisele.

Spetsiaalsem test on ANCA antikehade test - neid on veres umbes 60 protsenti. haige.

Hingamissüsteemi diagnoos hõlmab peamiselt röntgenograafiat ja kompuutertomograafiat. Need võimaldavad visualiseerida paranasaalseid siinuseid ja kopse ning seeläbi tuvastada sinusiiti või alveolaarset verejooksu, mis avaldub hemoptüüsi teel.

Õige diagnoosi seadmisel on kõige olulisem histopatoloogiline uuring, mille käigus arst näeb eosinofiilide olemasolul vaskuliiti ja ülalmainitud granuloome. Selle testi jaoks materjali saamiseks tuleb koguda väike koetükk - see võib olla nahk, lihas, nina limaskesta või neer. Milline organ saab olema, otsustab arst sõltuvalt valdavatest sümptomitest.

Diagnostikas võivad olla kasulikud ka muud testid, mis on spetsiifilisemad teistele organitele, ja nende toimivus sõltub kliinilisest pildist.

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom) - ravi

Kahjuks ei ole polüangiidiga võimalik täielikult ravida eosinofiilset granulomatoosi. Siiski on võimalik saavutada täielik püsiv remissioon, st haiguse progresseerumise ja aktiivsuse pärssimine ning selle sümptomite kõrvaldamine. Kõigil patsientidel ei saa seda siiski saavutada. Kui haigus on raske, ei pruugi ravi mõju olla rahuldav. Kõige sagedamini peate kogu elu jooksul võtma ravimeid ja jälgima oma tervist sageli, et varakult avastada ja ravida elundikahjustusi. Ravi alustalaks on immuunsüsteemi supressioon, st immunosupressioon.Esmavaliku ravimid on glükokortikosteroidid, kui need ei too remissiooni, kasutatakse ka tsüklofosfamiidi. Lisaks võib keha nõuetekohase toimimise tagamiseks võimalikult kaua kasutada spetsiifilisemaid ravimeid või ravimeetodeid.