Feokromotsütoom - neerupealiste kasvaja

Feokromotsütoom (värv) on kasvaja, mis pärineb neerupealise medullast. Seda nimetatakse hormonaalselt aktiivseks kasvajaks, kuna see eritab katehhoolamiine, mis sisaldavad adrenaliini ja noradrenaliini. Feokromotsütoom mõjutab kõige sagedamini üle 40-aastaseid inimesi. mis on feokromotsütoomi põhjused ja sümptomid? Mis on värvikasvaja ravi?

Feokromotsütoom (värv, lat. feokromotsütoom) on aktiivne paraganglioma. Terminit feokromotsütoom kasutatakse ainult neerupealise keskmes paiknevate hormonaalselt aktiivsete kasvajate korral, kui aga need paiknevad väljaspool neerupealisi, kasutatakse järgmisi nimetusi: sümpaatiline paraganglioma (hormonaalselt aktiivne; varem feokromotsütoom) ja parasümpaatiline (hormonaalselt mitteaktiivne) paragangliaalne neuroom. Seda tüüpi kahjustused asuvad kõige sagedamini neerupealistes, kuid need võivad mõjutada ka põit, eesnääret, perikardi või kaela teatud piirkondi. Feokromotsütoomi suurus ei ületa tavaliselt paari sentimeetrit (kirjeldatud on kasvajaid, mille suurus on mõnest millimeetrist kuni 20–30 sentimeetrini), keskmine kaal on umbes 100 g. See võib esineda kahepoolselt ja olla pahaloomuline. Histomoloogilise struktuuri tõttu on patomorfoloogid klassifitseerinud feokromotsütoomid:

• epiteelikasvajad - valmistatud epiteelirakkudest, mis sisaldavad teralist, eosinofiilset tsütoplasmat ja hüperkromaatilisi tuumasid; rakud moodustavad stringe ja klastreid
• polümorfsed kasvajad - valmistatud epiteelirakkudest, kuid suurema diferentseerumisastmega (isegi hiiglaslikud rakud) ja suurema hüperkromaatilisusega
• fusiform-kasvajad - domineerivad fusiform-rakud; see on kõige haruldasem vorm

Feokromotsütoom: põhjused

Tegelikult on kasvaja põhjus neerupealise medullas teadmata. Kasvaja ilmneb seetõttu, et selle rakud eritavad katehhoolamiine - hormoone, mis on toodetud neerupealiste medullas. Need hormoonid, mida vahendab kesknärvisüsteem, mõjutavad südame tööd, vererõhku ja tõstavad vere glükoosisisaldust. Mõnel patsiendil on feokromotsütoomi esinemine geneetiliselt määratud. Mõnikord kaasnevad minuga teiste elundite vähid - kilpnäärmevähk, kõrvalkilpnäärme vähk ja hüpofüüsi kasvaja.

Feokromotsütoom: sümptomid

Feokromotsütoomi kõige iseloomulikum sümptom on arteriaalne hüpertensioon - paroksüsmaalne või püsiv. Lisaks teatavad patsiendid:

• paroksüsmaalsed peavalud
• tundis kiiret südamelööki
• higistamine
• kahvatus
• laialt laienenud õpilased
• vererõhu langus, kui lähete valetamisest püsti
• kätlemine
• ärevustunne

Mõnikord kaasneb kasvajaga valu rindkeres, iiveldus ja oksendamine, kõhukinnisus, kõhuvalu või üldanesteesia ajal vererõhu tõus.

Raseduse ajal võib feokromotsütoom põhjustada platsenta enneaegset eraldumist ja raseduse katkemist.

Feokromotsütoomi diagnoosimine

Esimene samm on vabade katehhoolamiinide või nende metaboliitide (VMA vanillimandiinhape ja metoksükatehhoolamiinid) määramine 24-tunnises uriiniproovis (metoksükatehhoolamiini saab määrata ka seerumis). Testis saab määrata ka adrenaliini, noradrenaliini ja dopamiini eritumist uriiniga.

Kasvaja diagnoosimisel on olulised ka pilditestid:

• ultraheli
• kompuutertomograafia
• magnetresonantstomograafia
• neerupealiste stsintigraafia

Feokromotsütoomi diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks arvestada järgmisega:

• primaarne hüpertensioon
• suhkurtõbi koos kaasuva hüpertensiooniga
• kilpnäärme ületalitlus
• paroksüsmaalne tahhükardia
• südame isheemiatõbi
• ajukasvajad, eriti need, mis asuvad kolju tagumises õõnes
• migreeni, klastri või vasomotoorse iseloomuga peavalud
• menopaus naistel
• äge vahelduv porfüüria
• pseudofheokromotsütoom
• renovaskulaarne hüpertensioon
• paragangliomad
• ärevushäired

Feokromotsütoomi ravi

Vähiravi hõlmab neerupealise kirurgilist eemaldamist. Enne protseduuri antakse patsientidele adrenergilisi retseptoreid blokeerivaid ravimeid (nt labetalool, prasosiin või fenoksübensamiin).

Feokromotsütoomi prognoos ja profülaktika

Prognoos pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist on soodne tingimusel, et kasvaja ei ole muutunud pahaloomuliseks ega asu neerupealistest kaugemal. Haiguse geneetiline esinemine annab halvema prognoosi.

Perekondadel, kellel on anamneesis feokromotsütoom, tuleks anda pidev geneetiline nõustamine.

Healoomulise kasvaja puhul on viie aasta elulemus 96 protsenti, pahaloomulise kasvaja puhul aga 44 protsenti. Healoomulise kasvaja taastekke oht on umbes 10 protsenti. Ravimata pahaloomulise feokromotsütoomi elulemus on umbes 50 protsenti viie aasta jooksul.

Perioperatiivne suremus ei ületa 3 protsenti. Pärast operatsiooni normaliseerub vererõhk umbes 60 protsendil patsientidest. Normaliseerimist esineb paroksüsmaalse hüpertensiooniga patsientidel (umbes 80 protsenti) kui püsiva hüpertensiooniga (umbes 40 protsenti).