Somatostatiini kasvaja (somatostatinoom): põhjused, sümptomid, ravi

Somatostatiini kasvaja (somatostatinoom) on üks neuroendokriinsetest kasvajatest. Somatostatiini kasvaja on üsna tõsine haigus, kuna selgub, et diagnoosimise ajal on enamikul patsientidest juba metastaatiline vähk. Mis on selle vähi põhjused ja sümptomid? Kuidas somatostatinoomi ravitakse?

Somatostatiini kasvaja (somatostatinoom) võib põhjustada mitmeid erinevaid vaevusi, nt diabeet, kõhulahtisus või sapikivid - nende esinemise eest vastutavad liigsed somatostatiini kogused ja selle aine mõju teiste seedetrakti hormoonide toimele.

Kõhunäärmes erituvad erinevat tüüpi rakud, mis eritavad erinevaid hormoone. Näiteks toote nn Alfa-rakud on glükagoon, samas kui beetarakud toodavad vaieldamatult kõige kuulsamat kõhunäärmehormooni insuliini. Teine kõhunäärmes leiduv hormonaalselt aktiivsete rakkude tüüp on delta rakud, mis eritavad somatostatiini.

Nendest rakkudest võivad areneda mitmesugused neuroendokriinsed kasvajad. Kui kasvaja tekitavad delta rakud, nimetatakse seda somatostatiini kasvajaks (tuntud ka kui somatostatinoom). Enamik neist kahjustustest on pahaloomulised, kuid on ka somatostatiini kasvajate healoomulisi vorme. Nende patoloogiliste masside tüüpiline asukoht on pankreas, kuid neid võib leida ka seedetrakti muudest osadest. See kasvaja esineb mõlemast soost patsientidel sarnase sagedusega, haigus esineb tavaliselt 40–60-aastastel patsientidel. Somatostatinoom on haruldane haigus, Ameerika statistika kohaselt diagnoositakse see haigus igal aastal 40 miljonil inimesel.

Somatostatiini kasvaja: põhjused

Faktorid, mis põhjustavad delta rakkude liigset paljunemist ja põhjustavad somatostatiini kasvajate esinemist, pole siiani teada. Siiski on hüpoteese geneetiliste häirete rolli kohta somatostatinoomi patogeneesis. Need tulid sellest, et seda tüüpi vähki esineb sagedamini teatud geneetiliste sündroomidega inimestel, näiteks I tüüpi neurofibromatoos või I tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN 1).

Loe ka: Gastrinoma: ISLANDi või insuliinoomi põhjused, sümptomid, ravi. Pankrease vähk: sümptomid, diagnoosimine ja ravi. Neuroendokriinsed kasvajad (NET): tüübid. Millised on endokriinsete kasvajate sümptomid?

Somatostatiini kasvaja: sümptomid

Patsientidel esinevad somatostatiini kasvaja sümptomid on peamiselt seotud somatostatiini toimega inimese kehale. See on hormoon, mis pärsib seedetraktist teiste ainete, näiteks insuliini, gastriini või glükagooni, sekretsiooni. Somatostatinoomiga nakatumisel võivad patsiendid kogeda:

• seotud insuliinipuudulikkuse diabeediga
• sapipõie kivid
• kõhulahtisus
• vähenenud või isegi täielik vesinikkloriidhappe sekretsiooni pärssimine (s.t seisundid, mida nimetatakse vastavalt hüpoklorohüdriidiks ja akloorhüdriidiks)
• muutused väljaheidete olemuses (võib esineda nn rasvaseid väljaheiteid)

Muud somatostatiini kasvajaga seotud vaevused võivad olla üsna iseloomulikud ja võivad olla seotud neoplastilise kahjustuse asukoha või massiga. Need sümptomid on:

• kaalukaotus
• aneemia
• seedetrakti verejooks
• kõhuvalu
• seedetrakti obstruktsioon
• kollatõbi

Somatostatiini kasvaja: diagnoos

Somatostatiini kasvaja diagnoosimine ei pruugi olla lihtne - selle haiguse erakordse harulduse tõttu peetakse seda harva patsiendil ülalkirjeldatud sümptomeid põhjustavaks teguriks. Patsiendil erinevate diagnostiliste testide läbiviimisel on aga võimalik - isegi ootamatult - visualiseerida patoloogilisi koemassid. Need võivad olla märgatavad nii endoskoopiliste uuringute käigus (nt endoskoopilise ultraheliuuringu käigus), aga ka kõhuõõne kompuutertomograafias või sama kehapiirkonna kujutamisel magnetresonantstomograafia abil.

Kui kahtlustatakse, et patsient põeb somatostatinoomi, on võimalik läbi viia üksikasjalikum pildistamise uuring - stsintigraafia. Enne selle toimimist antakse patsientidele spetsiifiline marker - oktreotiid -, mis seondudes kasvaja somatostatiini retseptoritega võimaldab kasvaja visualiseerida. See uuring võimaldab mitte ainult visualiseerida kasvajat ennast, vaid ka kindlaks teha selle võimalike metastaaside olemasolu.

Somatostatiini kasvaja: ravi

Somatostatinoomi ravis kasutatakse kirurgilisi protseduure - need annavad patsiendile kõige paremad võimalused. Patsientidel viiakse läbi erinevat tüüpi protseduure, meetodi valik sõltub nii kasvaja massist kui ka selle asukohast. Ainult neoplastilist kahjustust saab eemaldada, samuti patoloogilise moodustumise resektsiooni koos pankrease peaga või isegi kogu elundiga. Mõnikord nn Whipple'i operatsioon, mille käigus tehakse kõhunäärme pea ja osa mao resektsioon.

Mõnel patsiendil (somatostatiinikasvaja asukoha või mõne muu tervisekoormuse tõttu) ei pruugi operatsioon olla võimalik. Sellistes olukordades võib kasutada muid somatostatinoomi ravimeetodeid, näiteks keemiaravi (mis seisneb selliste ravimite nagu streptosotsiin või fluorouratsiil manustamises patsientidele). Sümptomaatilises ravis (s.o patsientide vaevuste leevendamiseks) kasutatakse muu hulgas diabeedivastased ravimid (nii suukaudsed ravimid kui ka insuliin), samuti pankrease ensüümi preparaadid.

Somatostatiini kasvaja: prognoos

Isegi 70–80 protsenti. somatostatiini kasvajatega patsientidel on juba diagnoositud neoplastilised metastaasid, levinum asukoht on maks. Sellises olukorras registreeritakse pärast kirurgilist ravi 5-aastane elulemus kuni 60% -l patsientidest. haige. Omakorda on nende prognoos, kellel ei tekkinud somatostatinoommetastaase, palju parem - pärast kirurgilist ravi täheldatakse 5-aastast elulemust kuni 100% patsientidest. haige.

Soovitatav artikkel:

Neuroendokriinne kasvaja: ebatüüpiline vähk, mida on raske leida