Hemolüüs on punaste vereliblede lagunemine erinevate tegurite mõjul, vabastades neist hemoglobiini vereplasmasse. Hemolüüs võib tekkida erinevatel põhjustel ja kui see on tõsine, põhjustab see hemolüütilist aneemiat. Mis on hemolüüsi põhjused? Kuidas see avaldub? Kuidas saame seda diagnoosida ja ravida?
Hemolüüs võib esineda kaasasündinud või omandatud häirete tagajärjel. Kaasasündinud põhjused on peamiselt punaste vereliblede struktuuri defektid, mis põhjustavad nende enneaegset lagunemist. Selliste defektide hulka võivad kuuluda näiteks kaasasündinud sferotsütoos või ovalotsütoos, mis on erütrotsüütide rakumembraani defektid, ensümopaatiad, näiteks glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi või püruvaadi kinaasi defitsiit, samuti vastavalt hemoglobiiniahelate struktuuri või arvu defektid, s.o vastavalt hemoglobinopaatiad ja talasseemia.
Lisaks ülalnimetatud hemolüüsi põhjustele, mis on kaasasündinud põhjused, võib hemolüüsi põhjustada ka öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, mis on rakusisese hemolüüsi esilekutsuv tegur.
Hemolüüs toimub siiski rakuväliste tegurite, s.o tegurite tõttu, mis ei ole seotud erütrotsüütide struktuuri ega funktsiooniga. Nende hulka kuuluvad immunoloogilised tegurid - autoimmuunsed või kehareaktsioonid pärast vereülekannet, mis ei sobi retsipiendi verega. Lisaks võivad hemolüüsile kaasa aidata näiteks kemikaalid, bakteriaalsed või parasiitnakkused või tugev füüsiline koormus.
Hemolüüsi väga levinud põhjus on hüpersplenism, see tähendab punaste vereliblede suurenenud hävitamine kõige sagedamini suurenenud põrna poolt. Seetõttu põhjustavad selle mehhanismi hemolüüsi haigused, mis põhjustavad põrna suurenemist ja suurendavad seeläbi selle aktiivsust. Mõned ravimid, näiteks ribaviriin, võivad punaseid vereliblesid lagundada. Hemolüüs võib ilmneda ka erütrotsüütide kahjustuse tagajärjel mehaaniliste tegurite, näiteks kunstlike südameklappide poolt.
Sisukord
- Hemolüüsi klassifikatsioon
- Hemolüüs - kuidas see võib avalduda?
- Hemolüüs - kuidas seda diagnoosida?
- Hemolüüs - ravimeetodid
Hemolüüsi klassifikatsioon
Hemolüüs võib olla veresoonesisene või -väline. Seejärel lagundatakse vererakud vastavalt veresoone valendikus või väljaspool seda retikuloendoteliaalsüsteemis.
Intravaskulaarne hemolüüs võib ilmneda: transfusioonijärgse reaktsiooni, tohutute põletuste, eelnimetatud öise paroksüsmaalse hemoglobinuuria, füüsilise trauma, erinevate infektsioonide ja mikroangiopaatia tagajärjel.
Ekstravaskulaarne hemolüüs võib toimuda immuunmehhanismide, hemoglobinopaatia, punaste vereliblede defektide (näiteks kaasasündinud sferotsütoos), hüpersplenismi või mitmesuguste maksahaiguste kaudu.
Hemolüüs - kuidas see võib avalduda?
Hemolüüs võib ilmneda hüperbilurubineemiana, kuna lagunevatest erütrotsüütidest eraldub bilirubiin, mille kõrge kontsentratsioon veres põhjustab kollatõbe.
Erütrotsüütide lagunemise tagajärjel väheneb nende arv vereringes, mis annab luuüdile märku, et punaste vereliblede tootmist on vaja suurendada. Seetõttu näeme laborikatsetes retikulotsüütide või ebaküpsete erütrotsüütide vormide protsendi suurenemist, mis üritavad perifeerias "tühimikke täita". Lisaks võib tuvastada hemoglobinuuria ja hemosiderinuuria ning vaba haptoglobiini kontsentratsiooni vähenemise.
Kui hemolüüs on nii tugev, et see viib hemolüütilise aneemia tekkeni, võivad patsiendil esineda aneemiale tüüpilised sümptomid, nagu kahvatu nahk, nõrkus, vähenenud koormustaluvus ja tahhükardia. Lisaks ilmnevad ülalmainitud kollatõbi ja splenomegaalia.
Mõnikord ilmneb äge aneemia hemolüütilise kriisina, mis võib viia isegi ägeda neerupuudulikkuseni. Samuti tuleb mainida, et kaasasündinud põhjustest tingitud hemolüüs avaldub juba kõige noorematel patsientidel, ülejäänud võivad ilmneda alles hilisemas eas. Oluline on ka hemolüüsi kestus ja raskusaste.
Pikaajaline madala intensiivsusega hemolüüs võimaldab kehal järk-järgult kohaneda ebasoodsate tingimustega, mistõttu sümptomid ei avaldu kohe. See on erinev äkilise või raske hemolüüsi korral, mis põhjustab ägedaid sümptomeid.
Lisaks võivad hemolüüsi konkreetsetel põhjustel olla neile tüüpilised sümptomid, mida proovin allpool lühidalt kirjeldada:
- kaasasündinud sferotsütoos - sellega võivad kaasneda pärilikud luu arengu häired ja sapipõie kivid
- glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit - tavaliselt meestel esinevad hemolüüsi ägedad rünnakud, mis on põhjustatud erinevatest teguritest, näiteks ravimid (klorokiin, doksorubitsiin, suured C-vitamiini annused), teatud toidud, infektsioonid või stress
- talasseemia - hemolüüs toimub tavaliselt esimesel eluaastal ja sellega kaasneb sageli splenomegaalia
- sirprakuline aneemia - rasked sümptomid, sealhulgas kollatõbi, kollatõbi, kasvu ja arengupeetus, suurenenud süda, perifeerne emboolia, pahkluu haavandid, kuid kõige varasemad ja sagedasemad on rasked, korduvad käte ja jalgade valud
- paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria - sümptomid ilmnevad tavaliselt mõni tund kuni tund pärast külma kokkupuudet ja hõlmavad selja-, jala- ja kõhuvalu, külmavärinaid ja palavikku ning punast või punakaspruuni uriini
Hemolüüs - kuidas seda diagnoosida?
Hemolüüsi korral võivad mõnikord ilmneda varem mainitud tüüpilised kliinilised sümptomid, mis võivad viia arsti õige diagnoosini. Lisaks on abiks laboratoorsed uuringud, kus lisaks aneemiale, hüperbilirubineemiale ja piimhappe kontsentratsiooni võimalikule suurenemisele saab tõestada spetsiifiliste haiguste jaoks tüüpilisi kõrvalekaldeid, mis tunduvad olevat liiga üksikasjalikud, et neid siin arutada.
Lisaks võib uriini üldine uurimine intravaskulaarse hemolüüsi ajal paljastada hemoglobinuuria ja tumedat värvi uriini. Abiks on ka luuüdi ja kõhuõõne ultraheliuuring.
Hemolüüs - ravimeetodid
Üldised soovitused hemolüüsi raviks, sõltumata selle põhjusest, põhinevad põhihaiguse ravimisel sekundaarsel hemolüüsil ning kroonilise primaarse hemolüüsi korral võib täiendava ravimina kasutada foolhapet ja väga harva rauda. Punaste vereliblede kontsentraati infundeeritakse ainult raske aneemia korral.
Iga hemolüüsi põhjuse jaoks on olemas ka spetsiifilised ravimeetodid. Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria korral piisab tavaliselt külma kokkupuute vältimisest, mõnikord võib glükokortikosteroide kasutada täiendava ravimina. Talasseemiaid ravitakse C-vitamiini ja tsinkiga ning autoimmuunseid põhjuseid püütakse tavaliselt ravida immunosupressiivse raviga.
Loe ka: hemolakria ehk verised pisarad. Hemolakria põhjused ja ravi
.jpg)
