Hemostaas on protsesside kogu, mis võimaldab verel voolata veresoones ja peatada selle, kui veresooned on purunenud. Hemostaasi eesmärk on seetõttu verehüüvete moodustumise pärssimine terves vereringes ja verejooksu peatamine kahjustatud anumatest. Mida peaksin teadma hemostaasist? Millised haigused häirivad hemostaasi?
Sisukord
- Mis on hemostaas?
- Hemostaasi protsessi kulg
- Vaskulaarne hemostaas
- Trombotsüütide hemostaas
- Plasma hemostaas
- Fibrinolüüs
- Hemostaasi häired
- Hemorraagiline diatees
- Hüperkoaguleeritavuse seisundid
- DIC meeskond
Hemostaas on keeruline nähtus, mis põhineb erinevate kudede, rakkude ja molekulide koostööl, et säilitada tasakaal verehüüvete moodustumise ja lahustumise vahel. Siit saate teada, kuidas toimub hemostaasi protsess ja millistes haigustes see on häiritud.
Mis on hemostaas?
Hemostaas, st ühelt poolt vere vedelal kujul hoidmine ja teiselt poolt verejooksu vältimine, on keeruline protsess, mis toimub meie kehas pidevalt. Selle nõuetekohane toimimine põhineb kolmel peamisel hemostaatilisel süsteemil: vaskulaarne, trombotsüütide ja plasma.
Lisaks veresoonte kahjustuse ajal aktiveeritud hüübimissüsteemile on väga oluline ka fibrinolüüsi protsess, see tähendab trombide lahustumine.
Hüübimise ja fibrinolüüsi vaheline tasakaal on hemostaasi toimimise alus ja selle häirimine võib põhjustada patoloogilist verejooksu või trombemboolseid haigusi.
Hemostaasi protsessi kulg
Kujutage ette väikest lõiget, mis põhjustab kerget verejooksu. Kuidas on võimalik, et mõni minut pärast haava lõikamist lakkab haav veritsemast? Vastupidiselt näivusele on see keeruline ja mitmetasandiline nähtus. Selle kõige olulisemad etapid on:
- Vaskulaarne hemostaas
Esimene kohene reaktsioon veresoonte kahjustusele on vasokonstriktsioon. Veresoonte seinad on valmistatud silelihasrakkudest, mis võivad nende valendikku oluliselt kitsendada. Verevool läbi kokkutõmbunud anuma on tugevalt piiratud, vähendades seeläbi verejooksu.
Veresoonte endoteelirakud, mis asuvad veresoonte siseküljel, on kogu protsessi juhtimiseks hädavajalikud. Nad täidavad mitmeid olulisi funktsioone, näiteks:
- reageerides veresoonte kahjustustele, edastades lihasrakkudele "teavet", mis seejärel käivitavad kontraktsiooni
- hüübimist aktiveerivate ja pärssivate molekulide vabanemine
- valusignaali edastamine närvikiududele, kelle ülesanne on refleksiivselt eemalduda vigastust põhjustavast tegurist
Tervetel veresoontel on endoteeli roll elektrostaatiliselt "tõrjuda" kõiki rakke ja molekule, mis võivad põhjustada hüübe tekkimist. Selle tulemusena hoitakse verd pidevalt vedelas olekus.
Endoteeli kahjustuse ajal paljastub anuma luumenis selle all olev seina kiht, mis on peamiselt valmistatud kollageenist. Kollageenil on verevoolule vastupidine mõju - see meelitab rakke selle juurde.
Hüübimiseks on kõige olulisem trombotsüütide, st trombotsüütide adhesioon selle külge. Plaadid kinnituvad kohe vigastuskohale, alustades nii hüübimisprotsessi teist etappi - trombotsüütide hemostaasi.
- Trombotsüütide hemostaas
Trombotsüüdid ehk trombotsüüdid on ainulaadse struktuuriga struktuurid. Bioloogilisest seisukohast on need fragmendid, mis on eraldatud luuüdis tohututest rakkudest, mida nimetatakse megakarüotsüütideks.
Trombotsüütidel pole tuuma. Kuid nad on oma hemostaatiliste funktsioonide täitmiseks suurepäraselt kohandatud: need sisaldavad palju hüübimist aktivaatoreid ja on valmis neid vabastama.
Rakumembraani välispinnal on neil retseptorid, mis võimaldavad neil suhelda teiste rakkude ja molekulidega, mis võimaldab neil keskkonnaga täielikult koostööd teha.
Nagu varem mainitud, muutub endoteeli kahjustuse koht trombotsüütide jaoks, mis sinna kohe kogunevad, väga "atraktiivseks". Paljastatud kollageen seondub trombotsüütidega nn von Willebrandi faktor.
Kui trombotsüüdid kinnituvad endoteelirakkudele, suhtlevad nad omavahel, mille tulemuseks on trombotsüütide aktiveerimine. Aktiveeritud plaadid muudavad oma kuju ja vabastavad graanulites hoitavad ained.
Kõige olulisemad neist on kaltsium, magneesium, serotoniin, ADP ja veel terve hulk muid tegureid, mis aktiveerivad hüübimisprotsessi edasisi faase.
Sellised aktiveeritud trombotsüüdid läbivad agregatsiooniprotsessi, st ühenduvad üksteisega fibrinogeenist valmistatud sildade abil. Ühendatud plaadid moodustavad lamellkorgi, mis ummistab anuma kahjustatud ala. Pistiku tootmine on viimane etapp nn esmane hemostaas.
See pole aga hüübimisprotsessi lõpp, kuna trombotsüütide pistik ei ole verejooksu võimaliku kordumise vältimiseks piisavalt stabiilne. See nõuab täiendavat tugevdamist lahustumatu aine - fibriiniga. Fibriini moodustumine tuleneb hüübimisprotsessi kolmanda etapi - plasma hemostaasi - aktiveerimisest.
- Plasma hemostaas
Plasma hemostaas on protsess, mis hõlmab 13 plasma hüübimisfaktorit. Need on valgumolekulid, mis pidevalt veres ringlevad. Neil on eriline võime aktiveerida kaskaadi, see tähendab reaktsioonide jada, mis võimaldab edasistel teguritel muutuda passiivsest aktiveeritud vormiks.
On nn koagulatsiooni kaskaadi välised ja sisemised teed. Igaüks neist hõlmab veidi erinevaid tegureid, kuid nende viimane etapp on ühine.
Mõlema raja lõpptoode on fibriin, muidu tuntud kui stabiilne fibriin. See on lahustumatu aine, mis on valmistatud pikkadest vastupidavatest kiududest.
Kiud on sekundaarse hemostaasi protsessis hädavajalikud, see tähendab tugeva võrgu loomiseks, mis tugevdab esmast plaadipistikut.
Stabiliseeritud trombotsüütide-fibriini tromb on kogu hüübimisprotsessi lõppsaadus. See tagab piisava kaitse verejooksu eest vigastuskohas ja võimaldab kahjustatud anumal paraneda.
- Fibrinolüüs
Hemostaasi olemuslik komponent on fibrinolüüsi protsess, see tähendab fibriini lahustumine. Tuleb mõista, et fibrinolüüs toimub pidevalt, sealhulgas piirkondades, kus samaaegselt tekivad hüübimised.
Tänu fibrinolüüsile on võimalik nende suurust kontrollida. Kui hüübed peaksid kasvama ilma piiranguteta, võib anum olla täielikult ummistunud ja verevool blokeeritud.
Fibrinolüüsiprotsessi eesmärk on seetõttu verehüüvete lahustamine paranevate haavade piirkondades ja vere voolavuse säilitamine füsioloogilistes tingimustes.
Fibriini ja sellest tulenevalt ka trombide lahustamise võimega põhiaine on plasmiin. See valgu molekul moodustub sarnaselt fibriinile järgnevate tegurite kaskaadi aktiveerimise tulemusena. See on väga keeruline protsess, mida kontrollitakse mitmel tasandil nn aktivaatorid (fibrinolüüsi kiirendavad ained, nt tPA, uPA) ja inhibiitorid (fibrinolüüsi pärssivad ained, nt PAI-1, PAI-2).
Aktiveeritud plasmiinil on võime jagada fibriin lühikesteks, kergesti lahustuvateks niitideks. Selle tulemusena laguneb tromb molekulide ja rakkude fragmentideks, mida seejärel seedivad toidurakud - makrofaagid.
Hemostaasi häired
Hemostaasi protsesside häired on mitmesuguste haiguste põhjus. Võime jagada need kahte peamisse rühma: patoloogilise verejooksuni viivad haigused ja hüperkoaguleeritavusega seotud haigused.
1. Hemorraagiline diatees
Liigne verejooksu kalduvus, mida nimetatakse hemorraagiliseks diateesiks, võib olla põhjustatud veresoonte, trombotsüütide või plasma hemostaasi häiretest. Enamik veritsushäireid on kaasasündinud, kuigi on ka omandatud seisundeid.
Hemorraagilise diateesi iseloomulikud sümptomid on naha väikesed verevalumid, igemete veritsus ja ninaverejooks, liigne traumajärgne verejooks ja (suhteliselt kõige ohtlikum) verejooks siseorganites, nt seedetrakti verejooks või tupeverejooks. Hemorraagiliste häirete hulgas eristatakse järgmisi haigusi:
- Vaskulaarsed hemorraagilised häired, mille korral verejooksu kalduvus on tingitud veresoonte ebanormaalsest struktuurist.
Kaasasündinud vaskulaarhaiguse näiteks on Rendu-Osler-Weberi tõbi (pärilik hemorraagiline angioma), mille käigus tekivad kergesti veritsevad hemangioomid.
Kaasasündinud vaskulaarseid defekte esineb ka sidekoehaiguste korral, nt Marfani sündroom - sidekoe ebanormaalne struktuur väljendub veresoone seina nõrgenemises, mis muudab selle kahjustustele vastuvõtlikumaks.
Omandatud vaskulaarsed plekid võivad olla põhjustatud erinevatest teguritest, mille tulemuseks on anuma seinte resistentsuse vähenemine.
Nende kõige levinumad põhjused on nakkused, autoimmuunprotsessid (need on nn Henoch-Schonleini purpuri aluseks), vitamiinipuudus, ravimite põhjustatud kahjustused või ainevahetushäired. - Trombotsüütide hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest või nende funktsiooni häiretest.
Normaalne trombotsüütide arv on 150-400 000 / µl. Kui trombotsüütide arv langeb alla 150 000 / µl, nimetatakse seda trombotsütopeeniaks. Huvitav on see, et selline seisund võib pikka aega latentsena püsida - tavaliselt ilmnevad hemorraagilise diateesi sümptomid alles pärast trombotsüütide arvu langemist alla 20 000 / µl.
Trombotsütopeenia võib olla põhjustatud trombotsüütide vähenenud produktsioonist luuüdis (nn tsentraalne trombotsütopeenia) või nende liigsest eemaldumisest vereringest (perifeerne trombotsütopeenia).
Tsentraalset trombotsütopeeniat seostatakse kõige sagedamini luuüdi kaasasündinud või omandatud kahjustustega, näiteks kemoteraapia, vähi või teatud ravimite toimel.
Perifeerne trombotsütopeenia, see tähendab trombotsüütide patoloogiline hävitamine, toimub kõige sagedamini immuunmehhanismi kaudu. Trombotsüüdid eemaldatakse vereringest immuunsüsteemi rakkude poolt - lümfotsüüdid. Ravimid, autoimmuunhaigused ja infektsioonid võivad seda seisundit põhjustada.
Mitteimmuunse perifeerse trombotsütopeenia kulg on veidi erinev. Nende näiteks on Moschcowitzi sündroom, st trombootiline trombotsütopeeniline purpur.
Selle haiguse korral tekib väikestes anumates liigne trombide moodustumine, mis põhjustab trombotsüütide kulumist ja sellest tulenevalt veritsushäire sümptomeid.
Mikrokoagulatsioon viib ka siseorganite hüpoksiani, millest kõige ohtlikum on kesknärvisüsteemi hüpoksia.
- Plasma hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite puudusest. Selle haiguste rühma tuntuimad esindajad on hemofiilia A ja B, st kaasasündinud defitsiit vastavalt VIII ja IX faktori aktiivsuses.
Kõige tavalisem kaasasündinud plasmadiates on aga veel üks haigusüksus - von Willebrandti tõbi.
Nagu varem mainitud, põhjustab von Willebrandi tegur plaatide kinnitumist kahjustatud anuma seinale. Selle puudus takistab plaadikork moodustumist, mis häirib kogu primaarse hemostaasi protsessi ja viib patoloogilise verejooksuni.
Hüübimisfaktorite puuduse üheks omandatud põhjuseks on ebapiisav K-vitamiini pakkumine toidus. Ta vastutab II, VII, IX ja X hüübimisfaktori õige kontsentratsiooni eest.
2. Hüperkoaguleeritavuse seisundid
Trombofiilia või kui teil on liiga palju verehüübeid, võib olla väga tõsine. Nad eelsooduvad venoosse trombemboolia ja arteriaalse tromboosi tekkele. Nende seisundite tüsistusteks on trombemboolilised muutused, nagu insult ja südameatakk, samuti sünnitusabi puudulikkus.
Trombofiilia põhjused - nagu hemorraagiliste häirete korral - võib jagada kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud trombofiilia näideteks on V-faktori Leideni mutatsioon (kõige tavalisem) ja hüübimist pärssivate ainete, nagu valk C, valk S või antitrombiin, defitsiit.
Omandatud trombofiilia võib olla põhjustatud ravimitest, immuunhäiretest ja hormonaalsetest muutustest (nt raseduse ajal või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine).
3. DIC meeskond
Viimane haigus, mida tuleb arutada hemostaatiliste häirete seas, on DIC - levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom. Selle olemus on hemostaasiprotsesside täielik katkestamine - ühelt poolt toimub hüübimise üldine aktiveerimine kogu kehas ja teiselt poolt kasutatakse ära trombotsüüdid ja plasma hüübimisfaktorid, mis viib hemorraagilise diateesi arenguni.
Nende häirete tagajärjeks on 2 sümptomite rühma - mitme trombi samaaegne moodustumine väikestes anumates ja verejooks limaskestadest ja siseorganitest.
Äge DIC on seisund, mis on sekundaarne mitmete tõsiste kliiniliste seisundite, nagu sepsis, raske trauma või mitme organi puudulikkus. Seetõttu on selle haiguse õigeaegne diagnoosimine ja efektiivne ravi selle sündroomi ravimisel võtmetähtsusega.
Autori kohta
Loe veel selle autori artikleid
