Konverentsiga "Poola hematoloogia verstapostid" kaasnes kohtumine prof. Wiesław Jędrzejczak, silmapaistev Poola hematoloog, kelle kohta ilmus 2. juunil raamat "Positivist luuüdini". Konverentsil arutati muu hulgas haruldaste hematoloogiliste haiguste esinemissageduse ja Poola hematoloogiliste patsientide ravivõimaluste küsimus.
Milline on igapäevaelu Poola hematoloogias 2017. aastal?
Poola verehaigustega patsientide igapäevane elu on ennekõike pikad järjekorrad ja pikad arstlikud konsultatsioonid. See pole üllatav, sest Poolas on hematoloogidest puudus. Kõrgeima meditsiinikoja andmetel tegeleb meil praegu 463 hematoloogi, mis on üks madalamaid protsente Euroopa Liidus. Haiglavooditest on puudus, tervishoiuteenused on piiratud ja juurdepääs uutele ravimitele on piiratud. Pealegi näitab vähktõve esinemissageduse prognoos järgmistel aastakümnetel tõusutendentsi, eriti üle 65-aastaste vanuserühmas. See kehtib peamiselt verevähi kohta, sest hematopoeetilise ja lümfisüsteemi vähki haigestumine suureneb vanusega ja poolakad elavad kauem.
Enamikul hematoloogi poolt käsitletavatest haigustest on haruldase haiguse staatus, mis tähendab, et see mõjutab mitte rohkem kui 5 inimest 10 000-st. Seetõttu kannatab Poolas harvaesinevate haiguste all vähem kui 1900 inimest. Teame ligi 8000 erinevat haruldast haigust, mis mõjutavad 6–8 protsenti. Eurooplased. Poolas on haruldasi haigusi mõjutanud üle 2 miljoni inimese, sealhulgas koguni 75 protsenti. on lapsed. Ja ainult 4 protsendi puhul. Ravimipakkumisega patsientidele saame pakkuda haruldasi haigusi. Poola on hüvitatud harva kasutatavate ravimite kättesaadavuse poolest viimane riik Euroopa Liidus. 200-st ELis registreeritud harva kasutatavast ravist hüvitame vähem kui 10 protsenti.
Kõige tavalisemate verehaiguste esinemissagedus
- äge müeloidleukeemia: 2/100 000
- krooniline müeloidleukeemia: 1,5 / 100 000
- äge lümfoblastiline leukeemia: 1/100 000
- krooniline lümfoidne leukeemia: 3,5 / 100 000
- hajusad mitte-Hodgkini lümfoomid: 3,5 / 100 000
- Hodgkini lümfoom: 2,5 / 100 000
- hulgimüeloom: 3,5 / 100 000
- hemofiilia A: 0,5 / 100 000
- muud haigused on veelgi haruldasemad, näiteks 1 / miljon või 1/10 miljonit
Poolas on meil probleem haruldaste haigustega patsientide juurdepääsuga Euroopa Liidus äsja registreeritud ravimitele.Ehkki Euroopa Liit soovitas kõigil liikmesriikidel välja töötada ja rakendada haruldaste haiguste riiklik kava 2013. aasta lõpuks ning Poolas töötati sellise kava esimene kavand välja juba 2012. aastal, ei kiidetud seda heaks ja hoolimata järgnevatest versioonidest pole meil siiski haruldaste haiguste riiklikku kava. .
Vastavalt tervishoiuministeeriumi asekantsleri Marek Tombarkiewiczi dateeritud deklaratsioonile 23. juunil 2017 on võimalus, et mõne kuu pärast esitatakse haruldaste haiguste riiklik kava, mis hõlmab muu hulgas: vajadus rakendada haruldaste haiguste registrit, täiustada diagnostikat ning tutvustada tugikeskusi ja -võrke.
Hematoloogias on kõige olulisem haiguse varajane diagnoosimine
Ravi sellistes tingimustes nõuab paljude spetsialistide jõupingutusi. Hematoloogias on kõige olulisem haigus võimalikult vara diagnoosida perearsti poolt, mida kinnitab hematoloogi konsultatsioon.
Perearst peaks regulaarselt tellima põhiuuringud, s.t. kolmkõla: vereanalüüs, uriinianalüüs ja ESR, mis võimaldavad verevähki kiiresti tuvastada - eriti pärast 50. eluaastat
Vere morfoloogia, uriinianalüüs ja ESR, mida iga patsient teostab vähemalt kord aastas, võimaldavad kõik kõrvalekalded varases staadiumis avastada ja annavad võimaluse asjakohaseks meditsiiniliseks sekkumiseks. Eelmisel nädalal allkirjastas Poola Vabariigi president Andrzej Duda erakorralist ravi käsitleva seaduse, millega kehtestatakse regulatsioonid, mis hõlbustavad juurdepääsu mittestandardsele ravile tervise- ja eluohtlikes olukordades. Uute määruste kohaselt saab terviseminister väljastada individuaalse nõusoleku tõestatud efektiivsusega, riiklikest vahenditest rahastamata ravimi maksumuse katmiseks, kui see on vajalik patsiendi elu või tervise päästmiseks ja on meditsiiniliste näidustustega õigustatud. Haruldaste haiguste, näiteks Fabry tõve all kannatavad inimesed satuvad sageli sellisesse olukorda. Üks haruldasi verehaigusi on öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria (PNH) - progresseeruv, eluohtlik haigus, mis mõjutab 30–45-aastaseid inimesi. Poolas kannatab selle all umbes 40-50 patsienti. Rahvusvaheliste soovituste kohaselt on öise paroksüsmaalse hemoglobinuuriaga patsientide valitud ravi ravim, mis, olles randomiseeritud kliinilistes uuringutes tõestanud oma efektiivsust ja ohutust, sai läbipaistvusnõukogult ja AOTMiT presidendilt positiivse soovituse öise paroksüsmaalse hemoglobinuuria raviks (soovitus nr 70/2016, 10, 10). November 2016), kuid seda ei hüvitata.
Tasub teada
Poola hematoloogia ja nende looja suurimad saavutused (fragment prof Jędrzejczaki ettekandest)
- Edward Biernacki - 1898. aastal tutvustas ta tänapäeval tavapäraselt kasutatavat reaktsiooni ja võttis selle nime avastaja nimelt - Biernacki test ehk populaarne OB test;
- Ludwik Hirszfeld - avastas veregruppide pärimise reeglid ja tutvustas nende nimesid;
- Jan Raszek - viis läbi esimesed luuüdi siirdamise katsed (kõigepealt küülikutega, seejärel lastega);
- Tadeusz Tempka - "Krakowi hematoloogiakooli" ja Poola hematoloogide seltsi (tänapäeval ka transfusionistide) asutaja;
- Przemysław Czerski - esimene Poola eksperimentaalne hematoloog, kasvas luuüdi küülikutesse implanteeritud difusioonikambrites;
- Julian Aleksandrowicz - Tadeusz Tempka järeltulija ja meditsiinifilosoof;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - Varssavi hematoloogiakooli asutajad;
- Edward Kowalski - Poola koagulatsiooni isa;
- Zofia Kuratowska - asutas Varssavi Meditsiiniülikooli juurde hematoloogiakliiniku koos abikaasa prof. Lewartowski - avastas, et erütropoetiini (punaste vereliblede tootmise eest vastutav hormoon) toodetakse neerudes;
- Jerzy Hołowiecki - tegi esimese siirdamise Poolas sõltumatu doonoriga (siirdamise viis läbi leukeemia all kannatavaid inimesi abistava fondi hilisem asutaja Urszula Jaworska); Jerzy Hołowiecki lõi ka Poola ägeda Białaczeki rühma (PALG), mis parandas nende haiguste ravi Poolas ja viis need maailma tasemele.
Poolas pole isegi ühtegi hemofiilia ravikeskust, kus hemofiiliaga patsient saaks ühes kohas nõu erinevate erialade arstidelt. Patsiendid on juba aastaid võitlenud sellise koha pärast. Tervishoiuministeeriumi sõnul on võimalus terviklikuks hoolduseks, kuna hemofiilia ravikulud on märkimisväärselt tõusnud. See võimaldab efektiivsemat ravi. Tervishoiuministeerium teatas hemofiilia ja sellega seotud hemorraagiliste häiretega patsientide riikliku raviprogrammi jätkamisest, mille raames muu hulgas Kehtestatakse individuaalne multidistsiplinaarne ravi, toimetatakse raskete haigete patsientide koduseid ravimeid ja muudetakse päästmise korda. 27. juunil toimus tervishoiuministeeriumis koosolek, kus arutati hemofiilia ravimise riikliku programmi jätkamisega seotud küsimusi. Ootame kõneluste tulemusi. Tuleb rõhutada, et verehaigustega patsiendid elavad kauem ja säilitavad oma elukvaliteedi peamiselt tänu kaasaegsele ravile.
Patsiendid ise võivad mõjutada elukvaliteeti, näiteks läbides gripivastaseid vaktsineerimisi.
Hematoloogiliste haigustega inimesi soovitab prof. Leokadia Brydak: - Riiklik gripikeskus, NIPH-NIH gripiuuringute osakond, koostöös kliinikutega viisid läbi uuringud kõrge riskiga rühmades, kus hinnati gripi vastase vaktsineerimise humoraalset reaktsiooni, võttes arvesse suurt riski, eriti selle rühma jaoks inimesed on nakatunud gripiviirusega, nt hemofiilia, ägeda lümfoblastilise leukeemia, rinnavähi, kilpnäärmevähi, mitte-Hodgkini lümfoomi, Wegeneri granulomatoosi jne lastel. Ülaltoodud uuringud on näidanud, et regulaarne gripivaktsineerimine on üks väheseid asju mida saab teha üksikisikute kaitsmiseks gripi tõsiste komplikatsioonide võimaliku riski eest.
Olulised muutused hematoloogiliste haiguste diagnoosimisel ja ravimisel ning patsientide lootused
1. Hüvitatavate ravimite loetelu uusim muutmise eelnõu, mis jõustub 1. juulil 2017, näeb ette uue toimeaine bosutiniibi lisamise olemasolevasse uimastiprogrammi narkoprogrammi "Kroonilise müeloidleukeemia (ICD-10 C 92.1) raames".
2. Katowice'i Ülem-Sileesia laste tervisekeskus muudab luuüdi biopsia ajal laste anesteesia protseduuri. Kõigile pakutakse üldanesteesiat. Muudatused tehti pärast meedia teateid mitmest haiglast, kus väidetavalt kannatasid nende operatsioonide ajal lapsed.
3. Selle aasta märtsis USA kolmes keskuses. Alustati Itaalia ettevõtte poolt litsentseeritud ägeda müeloidleukeemia Poola preparaadi kliinilisi uuringuid. Ägeda müeloidleukeemia ravimisel otsitakse pidevalt uusi ravimeid, kuna ravi efektiivsus on paraku madal. Viie aasta elulemus saavutatakse 24 protsendiga. patsiendid, kuid leukeemia all kannatavad peamiselt eakad inimesed. Kaks korda efektiivsem ravi saavutatakse alla 50-aastastel patsientidel.
4. Tervishoiuministeerium viib praegu läbi haldusmenetlust mittehodgkini lümfoomide raviks kasutatava ravimiprogrammi raames ravimi pixantrooni hüvitamiseks. Riikliku konsultandi hematoloogia alal prof. Wiesław Jędrzejczak, piksantrooniga ravimiprogrammi potentsiaalselt abikõlblike patsientide arv on umbes 50-100 patsienti.
5. Tervishoiuministeeriumi edastatud teabe kohaselt tuleb järgmised läbimurdelised hematoloogilised ravimid (piksantroon, ibrutiniib, nivolumab, breduksimab) lisada septembri ja novembri teadaannetesse hüvitatavate ravimite loetelus.
6. On lootustandev, et aastatel 2010–2017 registreeriti Euroopa Liidus verevähi ravi valdkonnas 21 uut ravimitehnoloogiat 35 uues registreerimisnäites. Võib saada Poola patsientidest kõigi nende avastuste kasusaajad.
