Subakuutne skleroseeriv entsefaliit (SSPE)

Subakuutne skleroseeriv entsefaliit (SSPE) on leetriviiruse põhjustatud haruldane haigus. Selle esinemissagedus on pärast leetrivaktsiini kasutuselevõttu märkimisväärselt langenud, kuid kahjuks pole hoolimata ravikatsetest ravimeid täheldatud. Millised on alaägeda skleroseeriva entsefaliidi (SSPE) põhjused ja sümptomid?

Alaäge skleroseeriv panentsefaliit (SSPE) areneb tavaliselt 7 aastat pärast varase leetrite nakatumist ja mõjutab peamiselt alla 12-aastaseid lapsi, sagedamini poistel kui tüdrukutel. Pärast leetrite vaktsiini kasutuselevõttu on SSPE esinemissagedus märkimisväärselt vähenenud ja praegu on see umbes üks 100 000-st.

Subakuutsel skleroseerival entsefaliidil on progresseeruv dementsus, koordinatsioonihäired, ataksia, müokloonus ja muud fokaalsed neuroloogilised sümptomid. See on krooniline haigus, mis kestab tavaliselt mitu aastat. Kuid mõne kuu jooksul on teatatud vägivaldsest kursist, mis viib surma. Ainult umbes 10 protsenti patsientidest saab omal soovil taastuda, mis võib kesta mitu aastat.

Infektsiooni käigus on ajukoores ja ajukoores nii perivaskulaarsed infiltraadid, mis on valmistatud plasmarakkudest ja muudest mononukleaarsetest rakkudest, aga ka demüeliniseerumise ja glioosi kolded valgeaines ja ajukoore sügavamates kihtides. Lisaks täheldatakse degeneratiivsete muutuste esinemist koore neuronites, basaal- ja ponsaalganglionides ning alumistes oliivituumades. Neuronites ja gliiarakkudes on intranukleaarsed ja endoplasmaatilised eosinofiilsed inklusioonkehad. Inklusiivkehade märgistamine immunofluorestsentsi abil näitab leetriviirusele iseloomulikku positiivset tulemust.

Alaäge skleroseeriv entsefaliit: sümptomid

Subakuutne skleroseeriv entsefaliit areneb järk-järgult ilma kaasneva palavikuta. Esimesed sümptomid võivad olla:

• unustamine;
• raskused õppimisel ja koolitegevuses;
• motoorne rahutus.

Seejärel ilmuvad nädalate või isegi kuude jooksul järgmised andmed:

• motoorse koordinatsiooni häired;
• ataksia;
• müokloonus jäsemetes ja pagasiruumis;
• apraksia;
• koreoatetootilised või peosaali liikumised;
• püramiidsed sümptomid;
• kõnehäired;
• krambid;
• düstooniline asend.

Haiguse viimases staadiumis on nägemishäired, sealhulgas pimedus, kurtus ja spastiline tetrapleegia, mis sarnanevad dekoreerimisseisundiga.

Alaäge skleroseeriv entsefaliit: uuringud

Subakuutse skleroseeriva entsefaliidi diagnoos põhineb kliinilisel pildil, tserebrospinaalvedeliku uurimisel ja elektroentsefalograafial (EEG).

Nii vereseerumis kui ka tserebrospinaalvedelikus on suurenenud pärmivastaste antikehade tase. Tserebrospinaalvedeliku elektroforeetilisel uurimisel ilmnevad need antikehad oligoklonaalsete IgG ribadena. Tserebrospinaalvedeliku valgu- ja glükoositase on normaalne ning pleootsütoos on normaalne või veidi kõrgenenud.

EEG-uuringus ilmnevad sageli üldised häired ajukoore bioelektrilises ajukoores, kõrgepinge aeglaste lainete või piik-aeglaste lainete komplekside "tühjendamise ja mahasurumise" pilt ilmub sagedusega 4-20 s sünkroonselt või müokloonusest sõltumatult.

Kujutise katseid kasutatakse ka alaägeda skleroseeriva entsefaliidi diagnoosimisel. Kompuutertomograafia näitab nii kortikaalset atroofiat kui ka fokaalseid või multifokaalseid, väikese tihedusega valge aine kahjustusi. T2-kaalutud MRI-piltide korral võib täheldada periventrikulaarse valge aine muutusi.

Alaäge skleroseeriv entsefaliit: ravi

Vaatamata patsientide proovidele kasutada paljusid ravimeid, nagu bromodeoksüuridiin, amantadiin, inosiin või isoprosiin, ei täheldatud paranemist. Mõnel juhul saavutatakse kliiniline paranemine või haiguse progresseerumine alfa-interferooni intraventrikulaarse manustamisega, millele järgneb ribaviriini intravenoosne või intraventrikulaarne manustamine. Siiski tuleb meeles pidada, et seda tüüpi ravi on seotud iseloomulike kõrvaltoimete ilmnemisega, mille hulka kuuluvad meningiit, entsefalopaatia, samuti motoorsete neuronite sümptomid.

NFZ