Definitsioon
Chiari sündroom, mida sagedamini nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, on harvaesinev haigus, mis tuleneb ühe maksa venoosse vereringe järel paikneva veenide hävitamisest, mida nimetatakse suprahepaatilisteks veenideks. Suprahepaatilisi veene on kolm. Nad voolavad madalamasse vena cava, mis tagastab südamele väga suure osa deoksüdeeritud verest. Selle hävimise põhjuseks on kaks peamist põhjust: see võib olla õige tromboos, see tähendab vere hüübimisega ummistus vere normaalses rajas, kuid mõnikord võib see olla ka kokkusurumise tagajärg veeni, sagedamini pahaloomulist päritolu kasvaja poolt ja arenenud maksa ja isegi neeru arvelt. Budd-Chiari sündroom hõlmab sümptomeid, mis tulenevad sellest obstruktsioonist. Pidage meeles, et Budd-Chiari sündroomil pole midagi pistmist Arnold-Chiari sündroomiga, mis on vastsündinu haruldane neuroloogiline kõrvalekalle.
Sümptomid
Budd-Chiari sündroom avaldub järgmistel viisidel:
- Portaalse hüpertensiooni sündroom, mille sümptomid tulenevad suurenenud rõhust portaalsüsteemis (veenide komplekt, mis asub enne maksa saabumist). Kliinilised nähud on:
- ebanormaalse vedeliku ilmnemine kõhuõõnes, mida nimetatakse astsiidiks;
- väga nähtav pindmine venoosne võrk kõhus: räägitakse kollageeni venoosse vereringest.
- kõhuvalu;
- maksa suuruse suurenemine;
- mõnikord naha ja limaskestade kollasus, mida nimetatakse ikteruseks;
- ödeemi esinemine alajäsemetes, jalgade mahu suurenemine;
- maksarakkude järkjärguline hävitamine, mis võib põhjustada tsirroosi.
Diagnoosimine
Neid sümptomeid arvestades pole Budd-Chiari diagnoos selle harulduse tõttu enamasti see, mida tavaliselt esile kutsutakse. Pärast üldiselt mittespetsiifilisi laboratoorseid analüüse tehakse kujutise testid, sealhulgas maksa ultraheli, CT või MRI. Veenide tihendava kasvaja olemasolu saab tõestada. Sageli kasutatakse Doppleri ultraheli abil verevoolu uurimiseks maksa lähedal asuvate anumate kaudu, mis näitavad verevoolu puudumist ühes maksaveenist, kinnitades diagnoosi.
Ravi
Budd-Chiari sündroomi raviks tuleb esmalt kindlaks teha selle põhjus. Kui kasvaja on vastutav, on tõenäoliselt vajalik operatsioon. Kui põhjuseks on trombist tingitud obstruktsioon, on mitmeid võimalusi: antikoagulantide kasutamine, trombi otsene hävitamine, stenti abil teostatud angioplastika, et taastada veeni normaalne kaliif või vältida mõnikord takistust vere šunti või šundi abil. .
