Falloti tetraloogia, tsüanoos, kaasasündinud südamehaigus: põhjused, sümptomid, ravi

Falloti tetraloogia ehk Falloti sündroom on keeruline, tsüanootiline, kaasasündinud südamerike, mis põhjustab pidevat keha hüpoksiat - igasugune füüsiline pingutus, nt nutt, põhjustab tsüanoosi, st naha sinakat värvi. "Sinised beebid", nagu nimetatakse vastsündinuid ja selle südamerikkega imikuid, vajavad viivitamatut operatsiooni. Mis on Falloti tetraloogia ja mis on selle põhjused. Millised sümptomid viitavad Falloti sündroomile? Mis on südameoperatsioon?

Falloti tetraloogia (TOF) ehk Falloti sündroom on keeruline, tsüanootiline, kaasasündinud südamerike, millele hiilivad 4 erinevat südameriket. Falloti tetraloogia moodustab ligikaudu 3-5% kõigist kaasasündinud südamerikketest. Seda esineb umbes 10% -l kaasasündinud südamehaigusega imikutest, mistõttu on see laste kõige sagedasem tsüanootiline südamerike. See on ka kõige tavalisem tsüanootilise südamehaiguse vorm täiskasvanutel. Termin "tsüanoos" viitab selle südamerikke ühele sümptomile - sinakasvärv, nt. suu, keel, sõrmed hapnikupuuduse tõttu.

Falloti tetraloogia - põhjused

Falloti sündroom koosneb neljast südame struktuuri defektist (nn Fallot tetrad). Need on kogu vereringesüsteemi talitlushäirete põhjused.

1. Vatsakeste vaheseina defekt - vale ühendus parema ja vasaku vatsakese vahel.

2. Kopsuarteri suu kitsenemine (kopsu klapp), mis kannab verd südamest kopsudesse. Süda peab töötama kahekordse jõuga, nii et veri südamest voolab kopsudesse. Seetõttu ilmneb:

3. Parema vatsakese hüpertroofia (paksenemine)

4. Aordi (peamine arter, mis kannab verd südamest kogu kehani) liikumine parempoolselt üle vatsakeste vaheseina vent. Seejärel öeldakse, et aort "istub rahulikult" mõlema kambri ja nende vahelise ava kohal.

Korralikult toimivas vereringesüsteemis pumbatakse hapnikuvaene veeniveri (hapnikuvaba veri) südamest läbi kopsuarteri kopsudesse, et saada hapnikku. Seejärel naaseb see südamesse ja pumbatakse aordist kehasse. Ventrikulaarse vaheseina defekt võimaldab hapnikuvaesel verel voolata paremalt vasakule ja seejärel aordi ja süsteemsesse (peamisse) vereringesse, möödudes kopsudest. Lisaks takistab kopsuventiili kitsenemine verevoolu paremast vatsakesest kopsuarteritesse. Seetõttu ei sisalda kudedesse jõudev vere osa neile vajalikku hapnikku. Seetõttu on meil tegemist organismi pideva hüpoksiaga, mis avaldub tsüanoosil.

Falloti sümptomite tetraloogia

Tsüanoos

Tsüanoos on väga tõsine kopsuklapi või parema vatsakese väljavoolutoru täieliku kitsendamise korral. Huuled ja küüned on sinised ning kogu keha nahk muutub tumesiniseks, eriti kui laps on aktiivsem, näiteks toitmise, nutmise või roojamise korral. Seda seetõttu, et treeningu ajal suureneb keha kudede hapnikuvajadus.

Harvadel juhtudel, kui kopsuarteri suu obstruktsioon on väike, ei pruugi tsüanoos üldse ilmneda. Siis nimetatakse seda "roosa" Falloti sündroomiks.

Muud Falloti sündroomi sümptomid:

• düspnoe
• lapse väsimus treeningu ajal, näiteks lapse toitmisel
• ebapiisav kaalutõus
• kinni sõrmed (ebatavaliselt ümarad sõrmeotsad)

Väikestel lastel (tavaliselt vanuses 6–24 kuud) tekivad sageli hüpoksilised (anoksilised) krambid - vere hapniku taseme kriitiline langus. Enamasti ilmuvad nad hommikul pärast head und. Iseloomulikud sümptomid on kiire hingamine ja suurenev tsüanoos.

Kükitamine on samuti väga iseloomulik sümptom. Imiku kükitamisasend hõlbustab vere kopsu jõudmist (kui laps kükitab, on verel raskem aordist läbi voolata. Seetõttu valib ta kergema tee ja läheb kopsudesse ning kogu keha on hapnikuga varustatud).

Täiskasvanutel, välja arvatud ülalnimetatud täheldatakse sümptomeid, verejooksu kalduvust (gingival, hemoptysis) ja isegi trombootilisi muutusi.

Falloti tetraloogia - diagnoos

Lisaks füüsilisele läbivaatusele, mille käigus arst kuuleb süstoolset nurinat südame kohal, tehakse ka EKG ja rindkere röntgen. Parema vatsakese hüpertroofia tunnuseid saab tuvastada elektrokardiograafia abil. Teiselt poolt sarnaneb rindkere röntgenpildil südame kuju kingaga. Vajalike uuringute pakett sisaldab ka ehhokardiograafiat, mis näitab parema vatsakese hüpertroofiat, tavaliselt koos muudetud kopsuklapiga, ja angiokardiograafiat - pärgarterite uurimist.

Falloti tetraloogia - ravi

Falloti tetraloogia on tõsine südamerike ja kui seda ei ravita, võib see põhjustada lapse füüsilise arengu hilinemist ja isegi surma.Seetõttu koosneb ravi südameoperatsioonist, mille eesmärk on defekti täielik kõrvaldamine. Avatud südameoperatsiooni ajal sulgeb arst vatsakese vaheseina defekti ja laiendab kopsuklapi kitsenemist. Tavaliselt viiakse toimingud läbi järk-järgult, kuni defekt on täielikult kõrvaldatud. Seda tüüpi toiminguid tehakse nn kehaväline vereringe, tavaliselt esimesel eluaastal.

Patsiendid, kellel erinevatel põhjustel ei õnnestunud defekti täielikult kõrvaldada, elavad tavaliselt vaid 30 aastat.

Tüsistused pärast operatsiooni

Operatsioonijärgsetel patsientidel võivad tekkida kodade ja vatsakeste arütmiad või kopsuklapi leke. Siis on vaja veel ühte operatsiooni. Mõnel juhul on võimalik implanteerida kardioverter - defibrillaator, mis kaitseb ohtlike südame rütmihäirete eest.

Nakkusliku endokardiidi kõrvaldamiseks on vajalik antibiootikumide profülaktika ka enne mitmesuguseid protseduure, näiteks hambaravi protseduure.