Süsteemne vaskuliit - põhjused, tüübid ja ravi

Süsteemne vaskuliit on rühm haigusi, mis põhjustavad vaskuliiti ja nekroosi. Selle tagajärjel võib haigestunud veresoonte verega varustatud elundite või kudede veritsus või isheemia (nt insult). Millised on süsteemse vaskuliidi põhjused, sümptomid ja tüübid? Kuidas ravitakse seda haiguste rühma?

Süsteemne vaskuliit on süsteemse sidekoehaiguste rühm, kus anumate seinad muutuvad põletikuliseks ja nekrootiliseks. Selle tagajärjel võib see põhjustada verejooksu või verehüüvete ja emboolia teket ning nende veresoonte poolt verega varustatud kudede ja elundite täiendavat isheemiat. Protsess võib hõlmata erinevate kudede ja elundite anumaid, kuid tavaliselt mõjutab see neere, kopse, ülemisi hingamisteid, nahka, närvisüsteemi ja silmamuna.

Närvisüsteemil võib tekkida mono- või polüneuropaatia, st perifeerse närvikahjustuse sündroomid. Näiteks võib seedesüsteemist ilmneda sooleverejooks. Samuti võib tekkida maksakahjustus.

Süsteemse vaskuliidi kõige ohtlikum tagajärg on insult.

Süsteemse vaskuliidi tagajärjel tekkivad kardiovaskulaarsüsteemi häired hõlmavad järgmist: kardiomüopaatiad, perikardiit, klapihaigus ja insult. Teisest küljest võib süsteemne vaskuliit hingamissüsteemis põhjustada alveolaarse verejooksu, astma või muutusi ninakõrvalkoobastes ja kuseteedes glomerulonefriidini. Lisaks võivad ilmneda nahamuutused (hemorraagiline lööve ja haavandid) või liigeste ja lihaste põletik.

Süsteemne vaskuliit - põhjused ja riskitegurid

Arvatakse, et vaskuliit saab alguse immunoloogilistest (antigeeni ülitundlikkus) protsessidest. Näiteks on mõned süsteemse väikese vaskuliidi rühma kuuluvad haigused tavaliselt seotud neutrofiilide tsütoplasma antikehade, lühendatult ANCA, esinemisega.

Süsteemse vaskuliidi esinemissagedus suureneb vanusega ja mõjutab peamiselt üle 65-aastaseid inimesi.

Süsteemne vaskuliit - tüübid

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioone on mitu, kuid Chapel Hilli konverentsi (CHCC) ja Ameerika reumatoloogia kolledži (ACR) klassifikatsiooni kasutatakse tänapäeval kõige sagedamini:

1. süsteemne väike vaskuliit (arterioolid, venulid ja kapillaarid)

• polüangiidiga granulomatoos (Wegeneri granulomatoos);
• mikroskoopiline vaskuliit;
• Churg-Straussi sündroom (eosinofiilne granulomatoosne vaskuliit);
• IgA-ga seotud vaskuliit (Schönlein-Henochi haigus, allergiline purpur);
• Goodpasture'i sündroom (Goodpasture'i tõbi);
• naha väikeste anumate põletik (naha leukotsütoklastiline vaskuliit, ülitundlik vaskuliit);
• segatud krüoglobulineemia;

2. Süsteemne keskmine vaskuliit (peamiselt vistseraalsed veresooned, s.o mesenteersed, koronaar- ja neeruarterid jne)

• nodarteri polüarteriit (ehk Kussmauli tõbi, Kussmaul-Maieri tõbi);
• Kawasaki tõbi ehk mukokutaanse sõlme sündroom;

3. süsteemne vaskuliit (aort ja selle suurimad oksad),

• hiidrakuline arteriit või Hortoni sündroom;
• Takayasu tõbi;

4. Väikese, keskmise ja suure süsteemne vaskuliit

• Behçeti tõbi

Lisaks jaguneb süsteemne vaskuliit järgmisteks:

• esmane - haiguse põhjus pole teada;
• sekundaarsed - veresoonte muutused ilmnevad teiste haiguste (nt reumatoidartriit, süsteemne luupus, haavandiline koliit) käigus või on põhjustatud ravimitest;

Süsteemne vaskuliit - ravi

Süsteemse vaskuliidi ravi on peamiselt immunosupressiivne ravi, sealhulgas selliste ravimite nagu glükosteroidid ja tsüklofosfamiid manustamine. Mõnel juhul, kui haigus on väga raske, kasutatakse plasmafereesi ravimeetodeid (meetod vereplasma puhastamiseks suurtest osakestest, näiteks immuunkompleksidest).