Ependümoomid (ependümoomid): põhjused, sümptomid, ravi

Ependümoom on vähk, mis tekib kesknärvisüsteemis. Selle teine ​​nimi, ependümoom, pärineb koe nimest, millest see on tuletatud, ependüümid (ependyma). See joonistab aju vatsakesed ja seljaaju kanali valendiku. Mis on ependümoomi põhjused ja sümptomid? Kuidas seda ravitakse?

WHO pahaloomulise kasvaja astme ependümoomid klassifitseeriti IIo neoplasmideks. Need kasvajad on peamiselt iseloomulikud noortele täiskasvanutele ja lastele, kus nad moodustavad umbes 10 protsenti kõigist kesknärvisüsteemi kasvajatest. Ependümoomide esinemisel on kaks tippu, vanuses 5 kuni 35 aastat. Lastel ja noorukitel on ependümoomid kõige sagedamini koljusiseselt ja täiskasvanutel - intramedullaarsed. Mõnikord on ependümoomid seotud teise tüübi neurofibromatoosiga.

Ependümoomide tüübid

Ependümoomid liigitatakse nelja põhitüüpi:

 

• sub-ependümoomid ja myxoma-papillomatoossed ependümoomid, mis kasvavad aeglaselt ja kuuluvad kõige healoomulisemate tüüpide hulka (I aste)
• levinumad ependümoomid, kõige tavalisemad, millel on mitu alatüüpi (II aste)
• anaplastilised ependümoomid (III aste), mida iseloomustab kiireim kasv ja kõige agressiivsem kulg.

 

Ependümoom: etioloogia

Ependümoomide põhjuseid pole siiani täielikult kirjeldatud. On leitud palju mutatsioone, mis võivad seda tüüpi vähki põhjustada, kuid ükski neist pole ependümoomide esinemisega tihedalt seotud. Samuti ei ole tõestatud, et keskkonnategurid mängiksid nende etioloogias rolli.

Ependümoomide asukoht

Sub-ependümoomid asuvad kõige sagedamini vatsakeste süsteemi lähedal. Mõnel juhul võivad need ilmneda emakakaela selgrookanalis. See asukoht on tüüpiline 40-aastastele inimestele ja on pigem mees.

Ependümoomide asukoht sõltub suuresti tüübist.

Müksoomipapillomatoossed ependümoomid kipuvad moodustuma seljaaju kanali põhjas. Ependümoomid kasvavad tavaliselt aju vatsakeste lähedal, sees või mööda neid erinevatel tasanditel. Anaplastilisi ependümoome täheldatakse tavaliselt lastel, kõige sagedamini kolju tagumises lohus.

Loe ka: Astrotsütoom (astrotsütoom): põhjused, sümptomid, ravi Glioblastoom: ajukasvaja sümptomid ja ravi Tserebellar kasvajad: põhjused, sümptomid, ravi

Ependümoomid: mikroskoopilised ja makroskoopilised kujutised

Ependümoomid on pehmed, hallikad või punased tükid, mis võivad sisaldada lupjumist. Nende iseloomulik tunnus on tõeliste rosettide ja pseudorosettide olemasolu mikroskoopilises pildis, mis asuvad peamiselt väikeste õõnsuste, pragude või anumate ümber.

Ependümoomid: kliinilised tunnused

Ependümoomide kliiniline pilt on väga sarnane kõigi teiste kesknärvisüsteemi kasvajate sümptomitega. See sõltub suuresti patsiendi vanusest, kasvaja asukohast ja suurusest.

Lastel põhjustab kraniaalse rõhu tõus peamiselt tugevat peavalu, iiveldust ja oksendamist. Kui koljuõmblused pole veel täielikult sulanud, võib esimeseks sümptomiks olla vesipea, mille põhjuseks on tserebrospinaalvedeliku voolu blokeerimine vatsakese süsteemis kasvava kasvaja poolt. Samuti võivad tekkida kontsentratsiooni, isiksuse ja meeleolu muutused. Kasvaja kasvades põhjustab aju surve krampe, fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid või kraniaalnärvi halvatuse sümptomeid. Kui kasvaja asub ajukelgi kohal, võib see põhjustada nägemise, aistingute, kognitiivse düsfunktsiooni või ataksia kaotuse.

Seljaaju kanalis kasvavad ependümoomid kahjustavad perifeerse närvisüsteemi talitlust. Seejärel võib see põhjustada jäsemete spastilist halvatust ja paresteesiat. Patsient võib kaevata ka valu, mis asub olemasoleva neoplastilise kahjustuse all.
Müksoom-papillomatoosset ependümoomi iseloomustab võimalik, et veidi erinev kliiniline pilt. Nende tüüpiline asukoht seljaaju kanali alumises osas põhjustab põie düsfunktsiooni ja impotentsust. Valu on ka seljas, jalgades ja päraku piirkonnas.

Lisaks ülalnimetatud sümptomitele võib patsient kurta isukaotuse, kehakaalu languse, värvide äratundmise ajutiste raskuste, kontrollimatu värisemise, ajutise mälukaotuse või vertikaalsete või horisontaalsete joonte nägemise aistingu pärast.

Ependümoomide diagnostika

Ependümoomi kahtluse korral on kompuutertomograafia tavaliselt esimene uuring, mille raviarst määrab. See näitab täpselt määratletud massi, mis paikneb intraventrikulaarselt. See mass on ülitihe ja võib sisaldada tsüste. 50–80% juhtudest leitakse kaltsifikatsioon. Kontrasti sisestamine suurendab ependümoomi pilti. Magnetresonantstomograafia, nii kontrastiga kui ka ilma, on veelgi üksikasjalikum uuring, mis võimaldab täpselt määrata kahjustuse suurust ja olemust. MRI signaal võib olla heterogeenne, kui kasvajal on tsüstid, lupjumine, verejooks ja nekrootilised fookused. Välja lõigatud kahjustuse histoloogiline uurimine võimaldab ependümoomi tüübi täpselt kindlaks määrata. Tuleb meeles pidada, et tserebrospinaalvedeliku kogumine on vastunäidustatud kahtlustatava kesknärvisüsteemi neoplasmi korral, kuna pärast punktsiooni suurenenud koljusisene rõhk võib põhjustada väikeaju mandlite intussusception.

Ependümoomide ravi

Ravimeetod, mis võimaldab täielikku taastumist, on loomulikult kogu kasvaja ekstsisioon. Pärast resektsiooni on täiendav kiiritusravi kohustuslik. Erineva asukoha tõttu pole selline operatsioon alati võimalik, siis jääb kiiritusravi ise valitud ravimeetodiks. Väikelastel, kuni kolmeaastastel lastel, soovitatakse keemiaravi plaatinaühenditega (tsisplatiin, karboplatiin).

Ependümoomid: prognoos

Prognoosi määravad tegurid hõlmavad operatsiooni radikaalset olemust, histoloogilist küpsust, kasvaja tüüpi ja selle paiknemist, samuti patsiendi vanust. Hinnanguliselt on viieaastase ellujäämise tõenäosus 40–60 protsenti, mis on täiskasvanutel oluliselt suurem kui lastel. Kahjuks elavad anaplastiliste ependümoomidega patsiendid palju lühemat elu - tavaliselt 12 kuni 20 kuud.

Soovitatav artikkel:

Kesknärvisüsteemi (CNS) kasvajad