Mitme süsteemi atroofia: põhjused, sümptomid ja ravimeetodid

Hulgisüsteemi atroofia (MSA) on sümptomite poolest sageli sarnane Parkinsoni tõvega, kuid erineb Parkinsoni tõvest selle poolest, et see on palju tõsisem haigus. Niisiis, lugege mitme süsteemi atroofia põhjuseid ja sümptomeid ning õppige, kuidas seda ravida.

Sisukord:

1. Mitme süsteemi atroofia: põhjused
2. Mitme süsteemi atroofia: sümptomid
3. Mitme süsteemi atroofia: diagnostika
4. Mitmesüsteemi atroofia: ravi
5. Mitmesüsteemi atroofia: prognoos

Hulgisüsteemi atroofia (MSA) on üks neuroloogilistest seisunditest, mille puhul meditsiinil puudub endiselt tõhus ravi. See üksus on Parkinsoni tõvega mõningate sarnasuste tõttu klassifitseeritud mõnikord nn ebatüüpiline parkinsonism.

Mõned teadlased käsitlevad multisüsteemset atroofiat tegelikult laiema mõistena - mõned teadlased tunnistavad üldiselt, et mitmesüsteemne atroofia on kolm sarnast probleemi: Shy-Drageri sündroom, olivopontocerebellar atroofia ja nigrostriataalne degeneratsioon.

Tavaliselt esineb mitme süsteemi atroofia inimestel vanuses 50–60, kuid on võimalik, et nad arenevad juba varasemas eas. Statistiliselt esineb mitmesüsteemne atroofia umbes viiel inimesel 100 000-st, mehed põevad seda haigust sagedamini.

Mitme süsteemi atroofia: põhjused

Mitme süsteemi atroofia sümptomite põhjused on muutused närvikoes. Haiguse käigus toimub neuronite ja oligodendrotsüütide järkjärguline kadu, nende närvikoe elementide kaod asendatakse astrotsüütidega - selliseid patoloogiaid esineb kesknärvisüsteemis paljudes erinevates kohtades (sealhulgas mustanahaline substantia, striatum, alumine sülje tuum) või väikeajus).

Need ei ole ainsad nähtused, mis esinevad multisüsteemse atroofia käigus - selle üksuse all kannatava patsiendi närvikoe histopatoloogilises uurimises on võimalik leida rakusiseseid, hõbedat sisaldavaid kandeid, samuti jälgida nähtust, millele viidatakse glioosina.

Millistes mehhanismides ülalkirjeldatud patoloogiad siiski esinevad - see jääb endiselt saladuseks. Teadlased otsivad hulgisüsteemse atroofia põhjuseid, sealhulgasgeneetiliste mutatsioonide või autoimmuunhaiguste korral. Mõned väidavad ka, et kokkupuude pestitsiididega või peavigastus võivad haigusele kaasa aidata. Keegi ei suuda praegu üheselt vastata mitmetesüsteemide rikke põhjusele.

Mitme süsteemi atroofia: sümptomid

Paljude süsteemide atroofia käigus ilmnevad vaevused kolmest rühmast: patsientidel võivad tekkida parkinsonistlikud sümptomid, autonoomse närvisüsteemi düsfunktsioon ja väikeaju häired. Tavaliselt näivad esimesed probleemid olevat sümptomid, mis võivad põhjustada patsiendi valediagnoosimise - enamikul mitme süsteemse atroofiaga patsientidest esineb algselt motoorne alaareng, mis sarnaneb Parkinsoni tõvega (koosneb peamiselt teatud tegevuse alustamise raskustest). liikumine).

Mitmed süsteemse atroofia muud sümptomid võivad ilmneda erinevates konfiguratsioonides patsientidel ja hõlmata järgmist:

• lihaste jäikus
• värinad
• ataksia (motoorse koordinatsiooni halvenemine)
• tasakaalu säilitamise probleemid
• Higihäired ja sellega seotud kehatemperatuuri reguleerimise häired
• ortostaatiline hüpotensioon (nähtus, mis on patsientide tervisele üsna ohtlik, sest järsk vererõhu langus võib põhjustada minestamist ja sellega seotud kukkumisi)
• impotentsus
• urineerimishäired (mis võivad hõlmata nii kusepidamatust kui ka vedelikupeetust kusepõies)
• kõhukinnisus
• häälepaelte halvatus
• kuiv suu
• düsartria
• hingamishäired une ajal (seotud näiteks eriti tugeva norskamise või uneapnoe vormis)
• kõnehäired
• nüstagm
• torso ühesuunaline kallutamine (nimetatud Pisa torni sümptomiks)

Mitme süsteemi atroofia sümptomid võivad ilmneda erinevas järjekorras, kuid sellele inimesele on omane, et aja jooksul patsiendi seisund halveneb ja puue suureneb.

Mitme süsteemi atroofia: diagnostika

Eespool mainiti, et hulgisüsteemi atroofiaga patsientidel on närvikoe mikroskoopilisel uurimisel võimalik leida iseloomulikke kõrvalekaldeid. Selliseid analüüse aga elus ei tehta - sel põhjusel on võimalik mitme süsteemi atroofia kindel diagnoos panna ainult postuumselt.

Mitmesüsteemse atroofia sümptomid iseenesest ei ole selle haiguse omadused - sarnaseid vaevusi võib kohata näiteks Parkinsoni tõve, aga ka demüeliniseerivate haiguste, prioonhaiguste või kesknärvisüsteemi infektsioonide käigus. Sel põhjusel on mitme süsteemi atroofia kahtlusega patsientidel väga oluline läbi viia üksikasjalik diferentsiaaldiagnostika.

Kõige raskem probleem on mitmekordse atroofia diferentseerimine Parkinsoni tõvest - mõned teadlased usuvad, et neid kahte üksust eristav kriteerium võib olla patsientide reaktsioon levodopa ravile (Parkinsoni tõve korral paraneb patsientide seisund pärast seda ravimit, samas kui mitme süsteemi atroofia korral on see tavaliselt pärast selle ravimi kasutamist ei täheldatud paranemist).

Eelnimetatud vajaduse tõttu mitmekordse süsteemi atroofia eristamiseks võivad patsiendid läbida mitmesuguseid katseid, näiteks pildistamise testid, näiteks kompuutertomograafia või pea magnetresonantstomograafia. Eespool nimetatud uuringutes võib esineda kõrvalekaldeid (on võimalik näiteks vähendada väikeaju või silla suurust), kuid juhtub ka seda, et mitme süsteemse atroofiaga patsientide aju kujutised ei näita mingeid kõrvalekaldeid.

Haigus on üsna haruldane ja sel põhjusel diagnoositakse seda alles siis, kui muud - patsiendi sümptomite tõenäolisemad põhjused - on välistatud.

Loe ka: seljaaju lihasatroofia (SMA) - põhjused, sümptomid, ravi, prognoos Duchenne'i lihasdüstroofia: põhjused ja sümptomid. Düstroofia taastusravi ... Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS): põhjused, sümptomid ja ravi

Mitmesüsteemi atroofia: ravi

Kahjuks puudub multisüsteemse atroofia põhjuslik ravi praegu. Kuid selle seisundi all kannatavatele patsientidele pakutakse sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on vähendada vaevuste intensiivsust ja parandada nende elukvaliteeti.

Mitme süsteemi atroofiaga patsientide jaoks on füsioteraapia väga oluline, tänu millele on võimalik liikuvust säilitada nii kaua kui võimalik ja vältida kontraktuuride tekkimist. Võib nimetada patsientide aitamist keha tasakaalu säilitamisel kõnnakutreening, mõnikord on kasulik kasutada abivahendeid, näiteks jalutajaid. Kõnehäirete korral võib abi olla kõnetreeningu läbiviimisest - selleks võite kasutada logopeedi teenuseid.

Farmakoloogilisi preparaate kasutatakse ka mitme süsteemi atroofia sümptomaatilises ravis. Uriinipuudulikkusega patsientidele võib välja kirjutada näiteks oksübutoniini (inkontinentsivastane aine). Parkinsonismi äärmiselt raskete sümptomite korral on võimalik proovida patsientidele manustada levodopa preparaate (kuigi tänu sellisele ravile saavutatud paranemise protsent on üsna madal).

Ortostaatilise hüpotensiooniga seotud suhteliselt suurte riskide tõttu pööratakse suurt rõhku drastiliste rõhulanguste vältimisele mitme süsteemi atroofiaga patsientidel. Vedeliku tarbimise suurendamine ja toidule soola lisamine võib vähendada selle probleemi esinemist.

Patsientidel soovitatakse mõnikord kanda kompressioonsukkpükse ja neid hoiatatakse vererõhku langetada võivate tegurite eest (näiteks alkoholi tarbimine või dehüdratsioon). Ortostaatilist hüpotensiooni saab ära hoida ka selliste ravimite manustamisega nagu fludrokortisoon (kuulub mineralokortikoidide rühma) või midodriin (aine, mis stimuleerib alfa-adrenergilisi retseptoreid).

Mitmesüsteemi atroofia: prognoos

Paljude süsteemide atroofiaga patsientide prognoos on kahjuks ebasoodne - haigusel pole remissiooniperioode, toimub ainult selle pidev ja kiire areng. Patsientide keskmine ellujäämisaeg alates haiguse esimestest sümptomitest on umbes 6 kuni 9 aastat.