Devici sündroom - põhjused, sümptomid ja ravi

Devica sündroom (Neuromyelitis optica - NMO) on haruldane närvisüsteemi haigus, mille käigus hävivad seljaaju ja nägemisnärvid. Järelikult võib haigus põhjustada pimedaksjäämist ja lihaste täielikku paralüüsi. Mis on Devici sündroomi põhjused ja sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?

Devica sündroom (Neuromyelitis optica - NMO) ehk nägemisnärvi ja seljaaju põletik on närvisüsteemi demüeliniseeriv haigus, mille käigus nägemisnärvi ja seljaaju ümbritsev kaitsekest (müeliin) hävib.

Devici sündroom on haruldane neuroloogiline haigus, mille esinemissagedus on hinnanguliselt vähem kui 1 inimesel 100 000-st. inimesed. Samuti on teada, et see ründab naisi sagedamini kui mehi ja esimesed sümptomid ilmnevad umbes 40-aastaselt.

Devici sündroom - põhjused

Devici sündroom on autoimmuunhaigus. Immuunsüsteem tunnistab seljaaju ja nägemisnärve kui ohtu ning toodab närvisüsteemi nende osade vastu antikehi, mida nimetatakse anti-akvaporin 4-ks (AQP4). Antikehade rünnaku tagajärjel tekib närvi müeliini põletik, millele järgneb atroofia ja lõpuks närvi enda nekroos, pöördumatu protsess.

Devici sündroom - sümptomid

Devici sündroom on taastumas, st pärast haiguse esimest rünnakut on sümptomite olulise leevendamise periood (mitte liiga pikk). Siis tuleb järgmine võistlus, mis on tavaliselt tugevam kui viimane. Rünnaku ajal ilmnevad sellised sümptomid nagu:

• nägemishäired (hägune nägemine, nägemise kaotus ühel või mõlemal küljel)

LOE KA >> Haigused, mis võivad põhjustada SILMA kaotamise

• lõtv halvatus, reflekside kaotamine
• sensoorsed häired kahjustuskoha all
• kuseteede ja väljaheidete uriinipidamatus (tuleneb sulgurlihaste talitlushäiretest - lihaste rühm, mis blokeerib väljaheidete / uriini läbipääsu pärakust / ureetrast)

Devici sündroom - diagnoos

Devici sündroomi kahtluse korral viiakse läbi vereanalüüsid, et hinnata anti-akvaporiin 4 (AQP4) antikehade olemasolu, samuti tserebrospinaalvedeliku test ja magnetresonantstomograafia.

Devici sündroom ja hulgiskleroos (MS)

Varem peeti Devici sündroomi hulgiskleroosi (MS) vormiks. Lõpuks tehti siiski kindlaks, et NMO ja MS on erinevad haigusüksused. Nende kahe haiguse vahel tehakse vahet uurimistulemuste põhjal.

• Magnetresonantstomograafia - SM-is täheldatakse muutusi ajus ja Devici sündroomi korral esinevad need muutused seljaajus
• tserebrospinaalvedeliku uurimine - Devici sündroomil on põletiku parameetrid ja oligoklonaalsete ribade puudumine. Viimased esinevad hulgiskleroosi korral

Devici sündroom - ravi

Patsiendile manustatakse intravenoosselt glükokortikosteroide, mis pärsivad immuunsüsteemi rakkude aktiivsust ja seega antikehade tootmist. Lisaks kasutatakse ka teisi põletikuvastaseid ja immunosupressiivseid ravimeid.

Arst võib määrata ka plasmafereesi, st soovimatute elementide (käesoleval juhul autoantikehade) verest puhastamise. Mõnel juhul on valitud meetodiks intravenoosne immunoglobuliini manustamine.

Patsient saab kasu ka nn bioloogiline teraapia, s.t antikehad, mis on toodetud molekulaarbioloogia meetodite (nt rituksimab, okrelizumab) kasutamisel, kahjustades B-lümfotsüütide (antikehi tootvad rakud) funktsiooni.

Devici sündroom - ebasoodne prognoos

Üle poole patsientidest kaotab nägemine ja võime iseseisvalt liikuda 5 aasta jooksul pärast sümptomite tekkimist. Varane avastamine ja kiire ravi parandavad siiski prognoosi.