Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) - põhjustab, muidugi, ravi

Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) mõjutab enamasti väikelapsi ja põhjustab ägedaid neerukahjustusi. Uurige välja, millised on hemolüütilise ureemilise sündroomi sümptomid, kas seda on võimalik ennetada ja kuidas seda ravitakse?

Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) on mitme organiga haigus, mida diagnoositakse kõige sagedamini väikelastel. Hemolüütilise ureemilise sündroomi käigus ilmnevad ägedad neerukahjustused. Vere hüübimishäired, mis põhjustavad muutusi siseorganite verevarustuses, on samuti märkimisväärne kõrvalekalle.

Sisukord:

1. Hemolüütiline ureemiline sündroom - mis see on?
2. Hemolüütiline ureemiline sündroom - tüübid ja sümptomid
3. Hemolüütiline ureemiline sündroom - kellel see võib esineda?
4. Hemolüütiline ureemiline sündroom - profülaktika
5. Hemolüütiline ureemiline sündroom - diagnoos
6. Hemolüütiline ureemiline sündroom - ravi
7. Hemolüütiline ureemiline sündroom - tüsistused

Hemolüütilise ureemilise sündroomi põhjuseid on mitmeid, neist kõige levinum on teatud tüüpi bakteritega nakatumine. Need bakterid, mis on enamasti omandatud toidu kaudu, toodavad toksiine, mis põhjustavad haiguse sümptomeid.

Hemolüütiline ureemiline sündroom on tõsine seisund, mis võib põhjustada kroonilist neerufunktsiooni häiret.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - mis see on?

Mõiste "hemolüütiline ureemiline sündroom" kõlab üsna keerukalt ja võib olla võhikute jaoks täiesti arusaamatu. Haiguse olemuse mõistmiseks proovime kõigepealt lahti mõtestada selle nime üksikud elemendid.

Termin hemolüütiline tuleneb selle sündroomi korral esinevast hemolüüsist, see tähendab punaste vereliblede lagunemise protsessist. Hemolüüsi tagajärg on aneemia, see tähendab vere erütrotsüütide arvu vähenemine.

Sündroomi nime teine ​​osa - ureemia - tähistab seisundit, mille korral neerud ei suuda oma väljutusfunktsiooni korralikult täita. Siis akumuleeruvad kehas kahjulikud ainevahetusproduktid. Nende kogunemine võib põhjustada elundite tõsist kahjustamist.

Oleme juba õppinud hemolüütilise ureemilise sündroomi kahe komponendi kohta:

• punaste vereliblede lagunemine
• äge neerupuudulikkus

Millised muud protsessid haiguse käigus toimuvad?

Väga olulised muudatused puudutavad hüübimissüsteemi ja väikeste veresoonte sisemust. Hemolüütilise ureemilise sündroomi korral on kahjustatud endoteel, st kiht, mis on anumate sisemine vooder.

Endoteeli düsfunktsioon viib verehüüvete moodustumiseni, blokeerides anumate valendiku. Suletud anumad põhjustavad elundite verevarustuse häireid.

Need vaskulaarsed kahjustused ilmnevad kõigepealt neerudes, mis seletab ägedat neerupuudulikkust.

Hüübimissüsteemi osas on hemolüütilise ureemilise sündroomi tüüpiline sümptom trombotsütopeenia, see tähendab trombotsüütide arvu vähenemine veres.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - tüübid ja sümptomid

Nüüd, kui teame, millised patoloogiad on osa hemolüütilisest ureemilisest sündroomist, on aeg endalt küsida: mis on nende põhjus?

Haiguse etioloogia tõttu on hemolüütilise ureemilise sündroomi 2 vormi: tüüpiline ja ebatüüpiline.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi tüüpiline vorm moodustab ligikaudu 90% kõigist haigusjuhtumitest.

Selle hemolüütilise ureemilise sündroomi vormi põhjustaja on bakterid, täpsemalt - nende toksiinid. Serotüübi (variant) O157: H7 Escherichia coli peetakse kõige levinumaks patogeeniks, mis põhjustab hemolüütilist ureemilist sündroomi. Samuti juhtub, et haiguse põhjustavad muud bakteritüved (nt S.higella).

Kõigi nende patogeenide ühiseks jooneks on nende omandamise viis - nad sisenevad kehasse koos tarbitud toiduga.

Sel põhjusel pärinevad hemolüütilise ureemilise sündroomi esimesed sümptomid tavaliselt seedetraktist. Need on:

• kõhuvalu
• kõhulahtisus koos verega
• ja mõnikord oksendamine

Mõne aja pärast liituvad nendega teiste organite kahjustuse sümptomid:

• aneemia
• äge neerupuudulikkus
• trombotsütopeenia (mis võib põhjustada verejooksu)

Atüüpilist hemolüütilist ureemilist sündroomi ei põhjusta bakteriaalsete toksiinide toime.

Selle põhjusteks on immuunsüsteemi häired ja täpsemalt üks selle komponentidest - nn komplemendisüsteem. Ebanormaalse immuunvastuse mõjud on identsed tavalise hemolüütilise ureemilise sündroomiga: anumate endoteelirakkude kahjustus ja trombide moodustumine väikestes anumates, mis põhjustab neerukahjustusi.

Ebatüüpilise hemolüütilise ureemilise sündroomi korral ei esine seedetrakti esialgseid sümptomeid - näiteks puudub iseloomulik kõhulahtisus.

Sellele hemolüütilise ureemilise sündroomi vormile eelneb mõnikord ülemiste hingamisteede infektsioon.

Teine ebatüüpilise hemolüütilise ureemilise sündroomi põhjus on immuunsüsteemi toimimise kaasasündinud varieeruvus (geneetiline eelsoodumus). Sellisel juhul võivad haiguse sümptomid ilmneda perekondades ja need kipuvad korduma.

Ebatüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom on raskem ja seda seostatakse raskema prognoosiga kui tüüpiline variant.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - kellel see võib esineda?

Hemolüütiline ureemiline sündroom on lapseea haigus. Suurim esinemissagedus esineb kõige noorematel lastel ja alla 5-aastastel.

Hemolüütiline ureemiline sündroom on selles vanuserühmas ka kõige sagedasem ägeda neerupuudulikkuse põhjus.

See aga ei tähenda, et erinevas vanuses patsiendid seda haigust ei saaks.

Hemolüütiline ureemiline sündroom esineb ka täiskasvanutel ja on tavaliselt palju raskem.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - profülaktika

Kas hemolüütilise ureemilise sündroomi teket on võimalik ära hoida?

Tüüpilise toksiini põhjustatud E. Coli (või muu) variandi puhul tuleb ennetada potentsiaalselt saastunud toidu söömist. Selliste bakterite kõige levinumaks allikaks on ebapiisavalt valmistatud liha - toores ja / või alaküpsetatud. Samuti on oluline juua vett nõuetekohaselt kontrollitud allikatest.

Teadusmaailmas käivad arutelud antibiootikumide kasutamise asjakohasuse üle E põhjustatud verise kõhulahtisuse korral.Cola.

Võib tunduda, et antibiootikumi kasutamine väldiks bakteriaalsetest toksiinidest põhjustatud hemolüütilist ureemilist sündroomi.

Siiski on teaduslikke uuringuid, mis kinnitavad fakti, et antibiootikumi kasutamine põhjustab suure hulga bakterirakkude ootamatu hävimise, mille lagunemisel vabaneb vereringesse tohutu kogus toksiine.

Sel põhjusel ei kasutata antibiootikume rutiinselt hemolüütilise ureemilise sündroomi ennetamiseks.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - diagnoos

Hemolüütilise ureemilise sündroomi diagnoosimise esimene etapp on haiguslugu ja füüsiline läbivaatus, mille eesmärk on selle haiguse iseloomulikud sümptomid.

Haiguse tüüpiline käik on esialgne kõhulahtisus verega, millele järgneb palavik ja tugev nõrkus, millele järgneb aja jooksul uriinierituse vähenemine.

Kuid hemolüütilise ureemilise sündroomi sümptomite spekter on lai ja ülaltoodud sümptomid ei pruugi kõigil patsientidel esineda.

Mõnikord ilmnevad füüsilisel läbivaatusel hemolüütilise ureemilise sündroomi tüsistused, nagu arteriaalne hüpertensioon, kollatõbi või krambid.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi tüüpiliste tunnuste tuvastamiseks on vajalik vereanalüüs. Hemolüüsi (punaste vereliblede lagunemine) tagajärjel võib vere määrdumisel täheldada punaste vereliblede arvu vähenemist.

Kahjustatud vererakkude fragmendid on mikroskoobi all nähtavad - need on nn šistotsüüdid. Teine iseloomulik muutus on trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine veres).

Neerude talitlushäireid saame tuvastada, märkides nn neeruparameetrid. Nende hulka kuuluvad muu hulgas karbamiidi ja kreatiniini tase. Nende näitajate väärtuse suurendamine näitab neerupuudulikkuse arengut. Neerufunktsiooni häirete tagajärjel võivad tekkida ka elektrolüütide häired.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi diagnoosimisel on oluline veel üks test: väljaheite kultuur bakterite jaoks, mis võivad olla haiguse põhjuseks. Tavaliselt otsitakse E.coli O157: H7 või Shigella tüvesid. Lisaks on võimalik kindlaks teha bakteritoksiini olemasolu väljaheites.

Ebatüüpilise hemolüütilise ureemilise sündroomi diagnoos on veidi erinev ja keerukam. Immuunsüsteemi häirete allika tuvastamiseks on vaja üksikasjalikke immunoloogilisi ja mõnikord ka geneetilisi katseid.

Hemolüütiline ureemiline sündroom - ravi

Siiani puudub hemolüütilise ureemilise sündroomi põhjuslik ravi. Teraapia hõlmab mitmesuguste sümptomaatiliste ravimeetodite kasutamist. Väga raske aneemia korral võib osutuda vajalikuks veretoodete (kontsentreeritud punaste vereliblede) ülekandmine.

Sarnaselt võib raske trombotsütopeenia vajada trombotsüütide kontsentraadi transfusiooni.

Neerupuudulikkus võib olla näidustus neeruasendusravi (peritoneaaldialüüs, hemodialüüs või hemodiafiltratsioon) rakendamiseks.

Kui patsiendil tekib kõrge vererõhk, kasutatakse vererõhu langetamiseks ka ravimeid.

Peamine ebatüüpilise hemolüütilise ureemilise sündroomi ravimeetod on plasmaferees, see tähendab vereplasma puhastamine. See protseduur puhastab verd immuunsüsteemi poolt toodetud molekulidest, mis põhjustavad haiguse sümptomeid.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi selle variandi jaoks on reserveeritud ka ravim nimega Ekulizumab. See on preparaat, mis pärsib komplemendisüsteemi liigset aktiivsust, mis on peamine ebatüüpilise ZHM-i arengu eest vastutav "süüdlane".

Hemolüütiline ureemiline sündroom - tüsistused

Hemolüütiline ureemiline sündroom on tõsine seisund, mis võib põhjustada kroonilisi tüsistusi ja isegi surma. Hemolüütilise ureemilise sündroomi korral on suremus hinnanguliselt 5%.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi peamine komplikatsioon on krooniline neeruhaigus - see mõjutab sõltuvalt allikast 30-50% patsientidest.

Pärast haigust peaksid patsiendid olema nefroloogiakliiniku pideva järelevalve all. Lõppstaadiumis neeruhaigus võib olla neerusiirdamisprotseduuri saamise põhjus. Neerukahjustus võib põhjustada ka arteriaalset hüpertensiooni (neerul on märkimisväärne mõju vererõhu reguleerimisele reniini-nimelise hormooni tootmise kaudu).

Hemolüütilise ureemilise sündroomi kõige tõsisem prognoos puudutab täiskasvanud patsiente, selle sündroomi ebatüüpilise vormiga patsiente kui ka neid, kellel on muid organeid kui neerud (nt kesknärvisüsteem).

Bibliograafia:

1. "Hemolüütiline ureemiline sündroom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 juuni; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolüütiline-ureemiline sündroom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, lk 63–67

Autori kohta

Krzysztof Białoży Krakovi ülikooli Collegium Medicumi meditsiinitudeng, astudes aeglaselt arsti töö pidevate väljakutsete maailma. Eriti huvitavad teda günekoloogia ja sünnitusabi, lastehaigused ja elustiilimeditsiin. Võõrkeelte, reisimise ja mägimatkamise armastaja.

Loe veel selle autori artikleid