SAPHO sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

SAPHO sündroom (sünoviit, akne, pustuloos, hüperostoos, osteosiit, SAPHO sündroom) on seronegatiivsetesse spondüloartropaatiatesse kuuluv krooniline reumaatiline haigus. Mis on SAPHO sündroomi põhjused ja sümptomid? Kuidas seda ravitakse?

SAPHO sündroom (sünoviit, akne, pustuloos, hüperostoos, osteosiit, SAPHO sündroom) areneb tavaliselt 20–60-aastastel patsientidel ja mõjutab mehi ja naisi sama sagedusega. Suurim esinemissagedus maailmas on registreeritud Jaapanis, Euroopas aga kõige rohkem Prantsusmaal ja Skandinaavia riikides.

SAPHO sündroomi iseloomustavad liigesepõletik (sünoviit), akne (akne), pustuloos, liigne luukoe moodustumine (hüperostoos) ja osteiit.

SAPHO sündroomi põhjused

SAPHO meeskonna arengu põhjuseid pole seni kindlaks tehtud. On kahtlus, et mõnel geneetilisel eelsoodumusel võib olla roll haigusprotsessi algatamisel, kuna selle sündroomi esinemist on kirjeldatud sama perekonna liikmetel. Samuti võetakse arvesse tõsise stressi ja selliste mikroorganismidega nakatumise mõju nagu klamüüdia või jersiinia. Kuid neid baktereid ei olnud võimalik isoleerida patsientide kehavedelikest ja kudedest. Ainus akne tüüpi nahakahjustusi põhjustav patogeen, mida saab kasvatada naha- ja luukahjustustest, on anaeroobne bakter Propionibacterium acnes.

Huvitav on see, et umbes 10% -l patsientidest võivad samaaegselt esineda põletikulised soolehaigused - Crohni tõbi ja haavandiline koliit.

SAPHO sündroom: sümptomid

Haiguspildis domineerivad muutused luu- ja liigesüsteemis ning nahas. Nahakahjustuste ilmnemine võib eelneda osteoartikulaarse süsteemi osalemisele - need muutused võivad ilmneda üheaegselt või mitu aastat pärast liigese- ja luusümptomeid. Üldiste sümptomite esinemine on harva võimalik, enamasti väsimuse, kehakaalu languse või madala palavikuna.

SAPHO sündroomi peamine sümptom on rindkere eesmise seina artriit. See hõlmab kõige sagedamini sternoklavikulaarseid liigeseid ja sternokostaalseid liigeseid. Lisaks võib põletikuline protsess mõjutada selgroogu ja sacroiliaci liigeseid (ühepoolselt või kahepoolselt), samuti käte ja jalgade perifeerseid liigeseid.

Sternoklavikulaarsete liigeste ja / või sternokostaalsete liigeste artriidi korral on nende piirkonnas iseloomulik valu, turse, suurenenud kuumus ja mõnikord punetus. Kui lülisammas on haaratud, täheldatakse kompressioonivalu ja piiratud liikuvust.

Põletik perifeersetes liigestes nagu randmed, metakarpofalangeaalsed liigesed, käte interfalangeaalsed liigesed ja jalgade liigesed avalduvad sümmeetrilise turse ja hommikuse jäikusena. Samuti on võimalik kaasata temporomandibulaarsed või põlveliigesed. Siiski tuleb meeles pidada, et perifeerse artriidi esinemissagedus on palju väiksem kui aksiaalsel luustikul.

Kuidas SAPHO meeskonnal läheb?

SAPHO käigus võivad esineda ka korduvad nahakahjustused, mis kulgevad ägenemise ja remissiooni perioodidega. Need ei kaasne alati osteoartikulaarsete sümptomitega ja pole ka diagnoosimiseks vajalikud. Nende hulka kuuluvad psoriaas vulgaris, pustuloosne psoriaas peopesades ja jalgade plantaarpindadel, haavandiline või kontsentreeritud akne ning higinäärmete põletik, mida esineb palju harvemini.

Naastuline psoriaas mõjutab karvast ja karvutut nahka ja küüsi. Pustulaarse psoriaasi korral mõjutavad käte peopesad ja jalgade plantaarpinnad. See on punaste, ketendavate pustulite ja villide kujul. Selle kulg on iseloomulik ka ägenemiste ja remissioonide perioodidega.

Akne paikneb kõige sagedamini selja ja rinna nahal ning on kerge, üksikute puhangute kujul. Samuti on võimalik lagunev või haavandiline vorm.

SAPHO sündroomi korral võib esineda ka liigne luukoe moodustumine, mis mõjutab peamiselt rindkere eesmise seina, selgroo, vaagna ja häbeme sümfüüsi skeleti süsteemi. Põletikulised kahjustused mõjutavad ka rindkere eesmist seina, vaagna ja selgroolüli, kuid neid võib leida ka pikkadest luudest - eriti õlavarreluust, sääreluust ja reieluust. Kolju ja alalõua lamedates luudes võib esineda põletikukoldeid. Põletikuliste muutustega kaasnevad valu, puudutamise hellus ja suurenenud soojus. Kursus võib olla ka asümptomaatiline.

SAPHO meeskond: uuringud

Laboratoorsed testid näitavad ESR-i kiirenemist, C-reaktiivse valgu (CRP) suurenemist ja leukotsütoosi - põletiku markereid. Lisaks suureneb leeliselise fosfataasi aktiivsus ja alfa2-globuliinide kontsentratsioon. Patsientidel ei ole reumatoidfaktorit ega tuumavastaseid antikehi. Ligikaudu 15-30% juhtudest saab näidata HLA-B27 antigeeni olemasolu.

SAPHO sündroomi diagnoosimiseks kasutatakse ka selliseid pildianalüüse nagu röntgen ja stsintigraafia. Haiguse algstaadiumis näitab rindkere röntgenülesvõte liigeste erosioone, millega kaasneb subkondraalne skleroos või periostiidi nähud. Hiljem toimuvad produktiivsed muutused ja nn luuplokid. Pika haiguse kulgemisega patsientidel võib täheldada sklerotiseerumist rinnaku sees ja kostoklavikulaarsete sidemete lupjumist.

Aksiaalse skeleti kaasamisel on selgroolülidevahelise kettaga külgnevate selgroolülide kehas nähtavad erosioonid ja reaktiivne sklerotiseerimine. Samuti on marginaalsed sündesmofüüdid ja perivertebraalsed kaltsifikatsioonid. Sklerotiseerimine võib esineda ka puusa- ja häbemepiirkonnas.

Sakroiliiti diagnoositakse enam kui 1/3 patsientidest. Käte ja jalgade perifeersetes liigestes esineb erosioone harva.

Luustikusüsteemi stsintigraafia kasutamine tehneetsiumi (99mTc) abil võimaldab demonstreerida märgistajate suurenenud omastamist haigusest mõjutatud piirkondades.

Diagnostilistel eesmärkidel tehakse ka luu biopsia (luu biopsia). Haiguse varajases staadiumis on luuüdi preparaatides nähtavad põletikulised rakud, monotsüüdid, plasmotsüüdid ja üksikud hiidrakud. Hiljem domineerivad monotsüüdid ja kiulised muutused. Luu kortikaalne kiht on paksenenud ja kompaktne - nagu nakkusliku osteomüeliidi korral. Allalaaditud sisu on tavaliselt steriilne.

SAPHO meeskond: ravi

Esialgu kasutatakse ravis mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja valuvaigisteid. Paranemise ja püsivate põletikuliste markerite puudumisel kasutatakse suukaudseid glükokortikosteroide ja intraartikulaarseid süste.

Sulfasalasiin on eriti soovitatav sacroiliaci liigeste kaasamiseks, psoriaatiliste kahjustuste intensiivistamiseks või sooles põletikuliste muutuste kooseksisteerimiseks. Leflunomiidi ja metotreksaati kasutatakse perifeersete liigeste kaasamisel erosioonide esinemise ja põletikulise protsessi kõrge aktiivsusega. Samuti on kasutusel infliksimab ja etanertsept - TNF-alfa vastu suunatud antikehad.

Kaltsitoniini kasutatakse osteolüütiliste muutuste raviks, mis pärsib nii luude resorptsiooni kui ka valuvaigistavat ja põletikuvastast toimet. Intravenoosse infusiooniga panidronaadil on luus ka resorptsioonivastane toime. Lisaks pärsib see põletikuvastaste tsütokiinide nagu IL-1, IL-6 ja TNF-alfa aktiivsust.

SAPHO sündroomi ravimisel ei tohiks unustada füsioteraapia protseduure, õiget füüsilist rehabilitatsiooni ja psühhoteraapiat.