Müeloproliferatiivsed sündroomid

Müeloproliferatiivsed sündroomid on hematopoeetilise süsteemi neoplastiliste haiguste rühm, kus esineb ühe või mitme perifeerse vereraku tüübi ületootmine. Millised verevähid kuuluvad sellesse rühma? Millised sümptomid võivad viidata müeloproliferatiivsele häirele?

Müeloproliferatiivne sündroom (MPS) on väga mitmekesine haiguste rühm, mis erinevad etioloogia ja kliinilise pildi poolest. Müeloproliferatiivsed sündroomid hõlmavad järgmisi haigusi:

• krooniline müeloidleukeemia
• polütsüteemia tõsi
• hädavajalik trombotsüteemia
• krooniline eosinofiilne leukeemia
• müelofibroos
• mastotsütoos
• krooniline neutrofiilne leukeemia
• krooniline müelomonotsütaarne leukeemia
• kroonilise müeloidse leukeemia atüüpiline vorm

Kuid neil väga erinevatel haigustel on mitmeid ühiseid jooni, sealhulgas sellised sümptomid nagu:

• splenomegaalia, mis on üsna iseloomulik enamikule hematoloogilistele haigustele
• kusihappe sisalduse tõus veres, mis võib olla tingitud muu hulgas rakkude suurenenud ringlusest
• kõigi rakkude arvu suurenemine haiguse algstaadiumis
• basofiilide kontsentratsiooni suurenemine
• kalduvus fibroosile ja luuüdi kõvenemine
• vereloome ekstramullaarsed puhangud
• kalduvus tromboosi tekkeks
• interferooni α hea efektiivsus
• V617F mutatsiooni olemasolu JAK2 geenis

Eespool nimetatud müeloproliferatiivsete haiguste spetsiifilisus on toodud allpool.

Krooniline müeloidleukeemia

See müeloproliferatiivne haigus moodustab umbes 15 protsenti kõigist täiskasvanute leukeemiatest ja mõjutab enamasti inimesi vanuses 30-50 aastat.

Peaaegu pooltel patsientidest tuvastatakse see juhuslikult, tavapärase vereanalüüsi käigus, mis näitab leukotsütoosi koos neutrofiilide ja basofiilide suurenenud protsendiga, lisaks noorenenud granulotsüütilist joont.

Ainus kindel etioloogiline tegur on kokkupuude ioniseeriva kiirgusega. Oluliselt suurenenud leukotsüütide arvu korral on nende lokaalne "retentsioon" keha erinevates osades, mis viib väikseimate veresoonte "ummistumiseni". Seda nähtust nimetatakse leukostaasiks.

Leukostaas võib avalduda pearingluses ja peavaludes, teadvuse, nägemise muutustes või hüpoksia sümptomites.

Sageli esinevad ka aneemiale iseloomulikud sümptomid nagu kahvatu nahk ja kiire väsimus.

Nagu ka teistes müeloproliferatiivsetes sündroomides, täheldatakse splenomegaalia.

Sellele müeloproliferatiivsele sündroomile on iseloomulik Philadelphia kromosoom, mis esineb kuni 95 protsendi kroonilise müeloidse leukeemia korral.

Kroonilise müeloidleukeemia loomuliku kulgu saab jagada kolmeks etapiks: krooniline faas, kiirendusfaas ja plahvatuskriisi faas.

Kroonilise müeloidleukeemia ravis on kõige olulisem selle arengu peatamine kroonilises staadiumis, mis suurendab oluliselt patsiendi võimalust soodsaks prognoosiks.

Selle müeloproliferatiivse sündroomi raviks kasutatakse mitmeid ravimeid ja me räägime ravi edukusest, kui saavutame hematoloogilise, tsütogeneetilise ja molekulaarse remissiooni.

Tuftitud tuttpart

See müeloproliferatiivne sündroom esineb kõige sagedamini umbes kuuendal-seitsmendal elukümnendil ja mõjutab sagedamini meessugu. Polütsüteemia vera põhjused pole täielikult teada.

Seda iseloomustab punaste vereliblede hulga märkimisväärne suurenemine perifeerses veres, millega sageli kaasneb leukotsütoos ja trombotsütoos.

Polütsüteemiat iseloomustab peale kõigi müeloproliferatiivsete sündroomide tüüpiliste tunnuste ka:

• näo, sidekesta, optilise ketta, käte ja jalgade punetus ja punetus
• sügelus, mida süvendavad kuumad vannid
• kõrge vererõhk
• maohaavandile ja kaksteistsõrmiksoole haavandile omased sümptomid
• podagra
• peavalud ja pearinglus
• tinnitus
• nägemishäired
• erütromelalgia, see tähendab paroksüsmaalsed valud kätes ja jalgades, millega kaasneb punetus

Selle müeloproliferatiivse sündroomi ravi sõltub suuresti patsiendi kliinilisest pildist ja haiguse käigust. Mõnikord piisab regulaarsest verejooksust.

Sageli, kui vastunäidustusi pole, kasutatakse tromboosi profülaktikana atsetüülsalitsüülhapet.

Lisaks on müeloproliferatiivse sündroomi, näiteks polütsüteemia vera ravis kasutatavad ravimid hüdroksükarbamiid, interferoon a, busulfaan, allopurinool.

Oluline trombotsüteemia

Selles müeloproliferatiivses sündroomis suureneb trombotsüütide arv ja suureneb megakarüotsüütide produktsioon luuüdis.

Oluline trombotsüteemia mõjutab peamiselt inimesi vanuses 50 kuni 60 aastat.

Trombotsüteemia sümptomid sõltuvad trombotsüütide arvust ja nende toimimise võimalikest häiretest. Kõige tavalisemad sümptomid on väikeste ja suurte veresoonte tromboos.

Mõnikord tekib vereliistakute ebanormaalse funktsiooni tagajärjel hemorraagiline diatees ja seejärel võime jälgida limaskestade või seedetrakti verejooksu.

Selle müeloproliferatiivse sündroomi ravis võib kasutada sarnaseid ravimeid nagu muuhulgas polütsüteemia vera ravis.

Müelofibroos

Müelofibroos on müeloproliferatiivne sündroom, mida iseloomustab aplaasia ja luuüdi fibroos, millele järgneb ekstramedullaarse vereloome moodustumine.

Müelofibroosi sümptomid on sarnased teiste müeloproliferatiivsete sündroomide sümptomitega, sealhulgas splenomegaalia, kehakaalu langus, nõrkus, palavik, verejooks ja kalduvus infektsioonidele.

Mastotsütoos

Müeloproliferatiivne sündroom, milleks on mastotsütoos, põhineb nuumrakkude, st nuumrakkude liigsel tootmisel. Need on immuunsüsteemi kuuluvad rakud, mis osalevad muu hulgas allergiliste reaktsioonide või anafülaktilise šoki korral.

Seetõttu on mastotsütoosi sümptomid sarnased anafülaksia käigus tekkivate sümptomitega, nagu düspnoe, tursed, nõgestõbi ja muud nahakahjustused, kõhuvalu ja kõhulahtisus.

Sõltuvalt nuumrakkude kuhjumise kohast saame eristada naha ja süsteemset mastotsütoosi. Selle müeloproliferatiivse sündroomi diagnoosimisel kasutatakse lisaks tüüpilistele laboratoorsetele uuringutele ka naha või muu haigusest mõjutatud elundi biopsiat.

Krooniline neutrofiilne leukeemia

Krooniline neutrofiilne leukeemia on müeloproliferatiivne sündroom, mille puhul esineb küpsete neutrofiilide liigset paljunemist. Sümptomiteks võivad olla näiteks hepato- või splenomegaalia, erineval määral verejooks ja sageli podagra. Selle müelopoliferatiivse sündroomi ravis kasutatakse selliseid ravimeid nagu hüdroksükarbamiid, interferoon a või busulfaan.

Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia

Selle müeloproliferatiivse sündroomi areng toimub kroonilise monotsütoosi tagajärjel. Kroonilist müelomonotsütaarset leukeemiat on kahte tüüpi, täpsemalt müelodüsplastilised ja müeloproliferatiivsed alatüübid. Seda müeloproliferatiivset sündroomi diagnoositakse sagedamini meessoost.

Kroonilise müelomonotsütaarse leukeemia sümptomid on enamiku hematoloogiliste haiguste tüüpilised sümptomid, samuti sümptomid, mis tulenevad üksikute rakuliinide puudustest, näiteks kahvatu nahk, suurem vastuvõtlikkus infektsioonidele ja kalduvus pikaajalisele verejooksule. Selle müeloproliferatiivse sündroomi ainus ravim on luuüdi siirdamine.

Soovitatav artikkel: