Behceti tõbi: põhjused, sümptomid, ravi

Behceti tõbi (Adamantiades-Behçet) on haruldane süsteemne vaskulaarne haigus, mis mõjutab meie riigis ainult tosinat inimest. See algab süütute suuhaavanditega ja võib põhjustada kesknärvisüsteemi osalemist. Millised on Behceti tõve muud sümptomid? Kas seda saab ravida?

Behceti tõbi on süsteemne vaskuliit, millel on iseloomulikud korduvad muutused nahas ja limaskestas. Haigus on nimetatud Türgi dermatoloogi Hulusi Behçeti järgi, kes leidis haiguse sümptomid ühelt oma patsiendilt. 1936. aastal kirjeldas ta naha ja suguhaiguste arhiivis selle sümptomeid kui uut haigust. 1947. aastal võeti see nimi ametlikult vastu Genfi rahvusvahelisel dermatoloogiakongressil.

Behceti tõve esinemissagedus sõltub geograafilisest piirkonnast. Suurim esinemissagedus on täheldatud nn siiditee, st antiikajast tuntud kaubatee, mille kaudu transporditi Hiinast ja Jaapanist pärit siidi ja muid tooteid Euroopasse. Esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt 3.-4. Elukümnendil. Enamik Jaapanist, Koreast ja Saksamaalt pärit patsiente on naised, samas kui Lähis-Ida riikides on ülekaalus mehed. See on Poolas haruldane haigus, siiani on kirjeldatud ainult tosinaid juhtumeid ja esinemissagedus on mõlemas soos sarnane. Patsientide tegelik arv võib olla suurem, sest diagnostiliste raskuste tõttu diagnoositakse ainult haiguse tüüpilisi ja täielikke vorme.

Behceti tõbi: põhjused

Haiguse põhjused on endiselt ebaselged. Haiguse geneetilise tausta kohta on palju argumente. See esineb kindlates piirkondades ja konkreetsetes populatsioonides. Haiguse märkimisväärse tõsiduse tõttu Türgi siidikaubanduses on väidetud, et histosobivuse antigeenid HLA-B * 5101 ja HLA-B * 5108 eelsooduvad sündroomi.

Patsientidel täheldatakse ka muutusi immuunsüsteemis: põletikueelsete tsütokiinide, ringlevate immuunkomplekside, limaskestarakkude või endoteelirakkude vastaste antikehade suurenenud tootmine. Siiski pole selge, kas need on haiguse põhjus või sekundaarne sümptom.

Nakkusetekitajate roll Behceti tõve algatamisel ei ole kinnitust leidnud, kuid on hääli Streptococcus sanguis ja oralis, Saccharomyces cerevisiae ja I tüüpi herpesviirus võib seda põhjustada.

Behceti tõbi: sümptomid

• Suuhaavandid (97–99%)

Tavaliselt on haiguse esimene sümptom valulike suuhaavandite ilmnemine. Iseloomulik on kahjustuste korduv iseloom - rohkem kui 3 aastas -, mis paranevad spontaanselt kuni 3 nädalat, jälgi jätmata

• Suguelundite haavandid (85%)

Meestel leidub neid munandikotil, naistel häbememokkadel, aga ka tupes ja emakakaelal. Need on sügavad, väga valulikud ja raskesti ravitavad. Need korduvad sageli ja erinevalt suuaparaatidest jätavad armid.

• Aknetaolised makulopapulaarsed nahakahjustused (85%)

Meestel täheldatud, mõjutavad need peamiselt kaela.

• Nodoosne erüteem (50%)

See puudutab naisi. See ilmub alajäsemetele ja paraneb, jättes värvimuutuse.

• Mustri sümptom

See on naha ülitundlikkus, mis on põhjustatud vähimatki kahjustusest. Mustrite muster on Behceti tõve diagnoosimise üks kriteeriume. Selle põhjuseks võib olla nõela punktsioon või isotoonilise naatriumkloriidi lahuse intradermaalne süstimine. 24 tunni jooksul areneb erütematoosne skleroos koos järgneva steriilse mädase eritumise kuhjumisega kahjustuse keskele. Lähis-Idas võib seda sümptomit Behceti tõve puhul pidada patognomooniliseks.

• Silma sümptomid (50%)

Patsiendid kurdavad topeltnägemist, fotofoobiat, punetust, valu. On uveiit ja võrkkesta põletik. Ravimata silmahaigused võivad tulevikus põhjustada glaukoomi, katarakti või pimedaksjäämist.

• Artriit (40%)

Haigus võib mõjutada ühte või mitut liigest. Tavaliselt rünnatakse suuri liigeseid, harva väikseid ja peaaegu mitte kunagi sakroiliaalseid liigeseid. Põletik võib olla äge või alaäge. Patsiendid kannatavad liigeste turse ja valu tõttu, mis raskendab liikumist. Sümptomid kestavad kuni kolm nädalat ja kaovad siis spontaanselt. Kuid mõnel juhul on liigestes hävitavaid muutusi.

• Lihaste põletik

Generaliseerunud müosiidist on teatatud ainult üksikjuhtudel. Mõnel tekib lokaliseeritud põletik.

• Venoosne tromboos (24%)

See esineb haiguse ägenenud juhtudel.

• Muutused anumates

Haigus on süsteemne ja võib mõjutada kõiki anumaid: väikesi, keskmisi ja suuri. Kliinilised sümptomid sõltuvad põletikulise protsessi asukohast ja intensiivsusest. Arterid kitsenevad ja tekivad aneurüsmid, veenides aga tromboos ja veenilaiendid.

• Südamehaigus (7–30%)

Võib esineda juhtivushäireid, perikardiiti ja ka pärgarteri vaskuliiti ning isheemilise haiguse sümptomeid

• Muutused seedetraktis

Tavaliselt mõjutab see jämesoole. Ilmuvad haavandid, mis võivad põhjustada perforatsiooni ja peritoniiti.

• Kesknärvisüsteemi haaratus (5%)

See ilmub hiljemalt, isegi mitu aastat pärast afta ilmumist suhu. Sellele viitab mõiste "neuro-Behçet". Sümptomiteks on peavalu, palavik, segasus, tasakaalu häired ja insult. Tervisliku elanikkonnaga võrreldes areneb neil sagedamini aseptiline meningiit.

• Neerude osalus (3%)

Harva võrreldes teiste sümptomitega.

Behceti tõbi: diagnoos

Haiguse diagnoos põhineb kliinilisel pildil, kuna puuduvad spetsiifilised laboratoorsed uuringud ega histopatoloogiline pilt. Võib ilmneda järgmine: aneemia ja leukotsütoos, ESR kiirenemine, suurenenud C-reaktiivse valgu kontsentratsioon, immunoglobuliinid (peamiselt IgA ja komplemendisüsteemi komponendid), tromboosile kalduvad hüübimissüsteemi häired. Siiski ei esine tuumavastaseid antikehi ega reumatoidfaktorit.

1990. aastal töötas ekspertide rühm - Behçeti tõve rahvusvaheline uurimisrühm - välja Behceti tõve diagnoosimise kriteeriumid:
1) peamine kriteerium: suuhaavandid - väikesed, suured või herpesetaolised, leitud vähemalt 3 korda 12 kuu jooksul
2) lisakriteeriumid:

• nägemisorgani muutused: eesmine või tagumine iriit, võrkkesta vaskuliidi põletik
• positiivne allergiatest (mustri sümptom) - loe 24–48 tunni pärast
• korduvad suguelundite haavandid
• nodoosne erüteem, makulopapulaarsed või follikuliiditaolised kahjustused, aknesõlmed täiskasvanutel, keda ei ravita kortikosteroididega.

Behceti tõve diagnoosimiseks tuleb pärast muude põhjuste välistamist täita (pea) kriteerium ja vähemalt kaks täiendavat kriteeriumi.

Behceti tõbe tuleks eristada:

• Reiteri sündroom
• seronegatiivne artropaatia
• sarkoidoos
• süsteemse vaskuliidi vormid

Behceti tõbi: ravi

Haiguse ebaselge etioloogia tõttu pole põhjuslik ravi võimalik. Jääb ainult haiguse sümptomite leevendamine. Kasutatav teraapia sõltub haiguse arengust ja elundite osalemisest.

Ravis kasutatavad ravimid: kortikosteroidid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, asatiopriin, tsüklosporiin, sulfasalasiin, kolhitsiin, trombotsüütidevastased ravimid, antikoagulandid, tsüklofosfamiid, dapsoon.

Nahaga piiratud juhtudel piisab ravimite - kortikosteroidide, antibiootikumide - kohalikust kasutamisest. Raskematel juhtudel kasutatakse tugevamaid ravimeid (tsütostaatikume, immunosupressante).

Behceti tõbi: prognoos

Haigusel on ägenemise ja remissiooni perioodid. Juhtudel, kui kesknärvisüsteem ja kopsud ei ole seotud, on prognoos hea. Surma kõige levinumad põhjused on neuroloogilised komplikatsioonid, aneurüsmide purunemine ja alajäsemete tromboos.