Endokriinsed haigused takistavad sageli normaalset toimimist ja mõnel juhul, kui kahjustus on äkiline ja väga märkimisväärne, võib endokriinsüsteemi düsfunktsioon olla isegi eluohtlik (eriti äkiline neerupealiste või kilpnäärme talitlushäire). Mis on kõige levinumad endokriinsed haigused, millised on nende sümptomid ja millest need tulenevad?
Sisukord
- Endokriinsed haigused: kuidas endokriinsüsteem töötab
- Endokriinsed haigused: hüpotalamus ja hüpofüüs
- Endokriinsed haigused: kilpnääre
- Kõrvalkilpnäärmete endokriinsed haigused
- Neerupealiste endokriinsed haigused
- Neuroendokriinsed kasvajad
- Mitme näärme sündroomid
- Mitu endokriinsüsteemi neoplasmi
- Diabeet
- Munasarjade endokriinsed haigused
- Munandite endokriinsed haigused
- Laste endokriinsed haigused
Endokriinsed haigused on tohutu haiguste rühm, mis ei puuduta ainult hormoone tootvaid organeid, vaid ka paljusid muid süsteeme. Seda seetõttu, et endokriinsüsteem reguleerib kogu keha tööd, mistõttu sümptomid pärinevad sihtorganitest hormoonide poolt, mida toodavad organid, mille funktsioon on häiritud.
Iga endokriinhaiguse vaevuste spekter on tohutu ja allpool kirjeldatud näited ei ammenda mingil viisil endokriinsete haiguste sümptomite paljusust. Neid haigusi on üksikasjalikumalt kirjeldatud eraldi artiklites, mis on tekstis lingitud.
Hüpotalamus ja hüpofüüs mängivad endokriinsüsteemi suhtes ülimat rolli ning nad kontrollivad teiste hormoonide sekretsiooni nn troopiliste hormoonide kaudu (stimuleerides vastavaid endokriinseid näärmeid, nt TRH - kilpnääret stimuleeriv hormoon).
Tagasiside on selle määruse eest vastutav mehhanism, tänu millele hõlbustatakse ka endokriinsete haiguste diagnoosimist.
Esmase hüpotüreoidismi korral on troopiliste hormoonide hulk suurem, kuna keha üritab passiivset nääret tööle stimuleerida.
Esmase hüperaktiivsuse korral on vastupidi - troopilised hormoonid langevad hüperaktiivse näärme pärssimise katsena.
Endokriinsete haiguste ravi on keeruline ja sageli pikaajaline.
Hüpotüreoidismi korral kasutatakse asendusravi, s.t puuduvate hormoonide suukaudset või parenteraalset manustamist. Tulenevalt asjaolust, et endokriinsüsteem on väga täpne mehhanism ja hormoonide plasmakontsentratsioonid on väga madalad, suurusjärgus mikrogrammid liitri kohta, on preparaatide õige annustamine väga keeruline tehnika.
Antud organi hormoonide suurenenud hulga korral on võimalik rakendada ravi nende liigse sümptomite kõrvaldamiseks, harvemini kogu neid tootva elundi või osa eemaldamiseks ning kilpnäärme puhul on meil võimalus ravida ka radioaktiivse joodiga, mis põhjustab ablatsiooni, s.t elundi hävitamist.
Laste endokriinsed haigused on sageli kaasasündinud ja sageli kaasnevad muud defektid. Juhtub, et haiguse kulg on tõsine, takistades nõuetekohast arengut, seetõttu tuleb ravi viivitamatuks alustamiseks võimalikult kiiresti diagnoosida endokriinsüsteemi haiguste kahtlus, eriti vastsündinutel.
Endokriinsed haigused: kuidas endokriinsüsteem töötab
Endokriinsüsteem (endokriinsed, endokriinsed, endokriinsed) on üles ehitatud teisiti kui enamik meie keha süsteeme - selle elundid pole küll struktuuriliselt seotud, kuid neil on ühine roll, see on teiste elundite juhtimine ja koordineerimine.
Endokriinsüsteem sisaldab:
- hüpotalamus ja hüpofüüs
- kilpnääre ja kõrvalkilpnääre
- kõhunääre
- neerupealised
- munandid ja munasarjad
- mõned hõlmavad ka tüümust
Need elundid toodavad ja sekreteerivad hormoone otse verre, see tähendab regulatiivseid molekule, mis võivad olla nii aminohapete derivaadid, kolesterool kui ka peptiidid.
Nad toimivad spetsiifilistes sihtkudedes, muutes nende ainevahetust. Sõltuvalt hormooni struktuurist asub selle retseptor rakumembraanil või rakutuumas.
Hüpotalamus mängib peamist rolli endokriinsetes näärmetes ja siin toodetud hormoonid transporditakse hüpofüüsi, kus nad sekreteeritakse.
Need hormoonid on liberiinid ja statiinid, st ained, mis stimuleerivad ja pärsivad vastavalt sisesekretsiooninäärmete aktiivsust. Lisaks hüpotalamuses hormoonide sekreteerimisele toodab ja eritab hüpofüüs oma troopilisi hormoone.
Reguleerimismehhanism põhineb nn tagasisidel, enamasti negatiivsel, mis tähendab, et hüpotalamuse toodetud hormoon stimuleerib hüpofüüsi tootma troopilist hormooni, see stimuleerib konkreetset elundit tootma talle iseloomulikke hormoone ja need toimivad sihtkudedele ja -organitele, aga ka hüpotalamusel ja hüpofüüsil, pidurdades liberiini ja troopiliste hormoonide sekretsiooni.
Näiteks toodab hüpotalamus türeoliberiini (TRH), mis stimuleerib hüpofüüsi tootma türeotropiini (TSH), mis omakorda mobiliseerib kilpnääret hormoonide trijodotüroniini ja türoksiini (T3 ja T4) tootmiseks, kuid pärsib ka TRH sekretsiooni.
Kilpnäärmehormoonid pärsivad nii TRH kui ka TSH sekretsiooni. Närvisüsteemil on vähe mõju ka hormoonide sekretsioonile - eriti autonoomsele osale (sümpaatiline ja parasümpaatiline süsteem).
Oluline on see, et kõik endokriinsüsteemi elundid on väga vaskulaarsed, sest voolav veri võtab vastu sekreteeritud hormoone ja jaotab neid kogu kehas.
Järgnevad hormoonid, mida toodavad endokriinsed organid, ja nende põhifunktsioonid:
Hüpotalamus
- vasopressiin - suurendab vee imendumist neerudes (primaarsest uriinist), mis vähendab eritatava uriini hulka ja suurendab vererõhku
- oksütotsiin - stimuleerib emaka silelihaste kokkutõmbumist ja piima sekretsiooni
- liberiinid ja statiinid - hüpofüüsi hormooni sekretsiooni reguleerimine
Hüpofüüs
- somatotropiin (kasvuhormoon) - stimuleerib keha kasvu, ainevahetust, mõjutab süsivesikute ja rasvade ainevahetust
- prolaktiin - käivitab ja säilitab piimatootmise
- türotropiin - stimuleerib kilpnäärmehormoonide sekretsiooni
- adrenokortikotropiin - stimuleerib neerupealise koore hormoonide sekretsiooni
- Gonadotropiinid - follitropiin ja lutropiin - mõjutavad sugunäärmete arengut ja funktsiooni
- lipotropiin - stimuleerib rasvade lagunemist
Käbinääre
- melatoniin - mõjutab ööpäevarütmi, suurendades unisust
Kilpnääre
- türoksiin ja trijodotüroniin - suurendavad ainevahetust - ainevahetust ja energia tootmist, stimuleerivad valkude moodustumist, vähendavad kolesterooli
- kaltsitoniin - põhjustab kaltsiumi imendumist luudesse ja vähendab selle hulka veres
Kilpnäärme näärmed
- kõrvalkilpnäärme hormoon - põhjustab kaltsiumi vabanemist luudest verre, kus see suurendab selle kontsentratsiooni, on peamine kaltsiumi ainevahetuse eest vastutav hormoon
Harknääre (organ atroofeerub puberteedieas)
- tümosiin - stimuleerib lümfotsüütide (immuunsuse eest vastutavad rakud) küpsemist
Pankreas - selle struktuuris on 4 tüüpi rakke, mis toodavad erinevaid hormoone:
- glükagoon (toodetud A-rakkude poolt) - suurendab vere glükoositaset
- insuliin (toodetud B-rakkudes) - alandab glükoosisisaldust veres
Vere glükoosisisaldust reguleeritakse selle rakkudesse transportimise suurendamise või pärssimisega, samuti varurasvade sünteesi stimuleerimise või pärssimisega.
- somatostatiin (toodetud D-rakkudes) - reguleerib seedetrakti hormoonide sekretsiooni, reguleerides seedesüsteemi tööd
- pankrease polüpeptiid - pärsib pankrease aktiivsust
Neerupealiste koor
- mineralokortikosteroidid - peamiselt aldosteroon, suurendavad naatriumi imendumist ja vähendavad kaaliumi eritumist neerude kaudu
- glükokortikosteroidid - peamiselt kortisool, sellel on mitu toimet, mida üldiselt võib kirjeldada kui keha stimuleerivat: see suurendab vere glükoosisisaldust, pärsib valgusünteesi
- androgeenid - nt dehüdroepiandrosteroon põhjustab sekundaarsete sugutunnuste arengut, kiirendab valgusünteesi ja keha kasvu
Neerupealiste medulla
- adrenaliin (nn võitlus- või lennuhormoon) - mõjub tugevalt ja stimuleerib keha kohe: see kitsendab naha, siseorganite ja neerude veresooni, kuid laiendab lihaseid ja pärgartereid, suurendab vererõhku, südame löögisagedust, laiendab pupilli, suurendab vere glükoosisisaldust
- noradrenaliin - töötab adrenaliiniga sarnaselt, kuid vähem intensiivselt, selle peamine roll on kõrge vererõhu säilitamine
Munandid
- androgeenid - eriti testosteroon - reguleerivad sperma tootmist, mõjutavad meeste struktuuri ja käitumise tunnuseid ning reguleerivad sugutungi.
Munasarjad
- östrogeenid - reguleerivad menstruaaltsüklit ja mõjutavad naise struktuuri ja käitumist
- progesteroon - valmistab emaka ette areneva embrüo saamiseks, toetab raseduse algfaase
- relaksiin - pärsib emaka lihaste kontraktsioone
Endokriinsed haigused: hüpotalamus ja hüpofüüs
Hüpotalamuse ja hüpofüüsi haigused mõjutavad mitte ainult liberiinide ja statiinide sekretsiooni, kahjustades seeläbi endokriinsüsteemi teiste organite tööd, vaid ka nende toodetud ja eritatavaid hormoone - vasopressiini ja oksütotsiini. Nende organite kõige levinumad haigused on:
1. Tsentraalne diabeet insipidus - põhjustatud vasopressiini puudusest. Rakud, mis toodavad või transpordivad seda hormooni, on kahjustatud kasvajate, trauma, geneetiliste haiguste või autoimmuunsete reaktsioonide tagajärjel. Uriini kontsentreerimise eest vastutava hormooni puudumine põhjustab eritumist väga suurtes kogustes (üle 4 liitri päevas). Janu suureneb proportsionaalselt.
2. Vasopressiini (SIADH) ebapiisava vabanemise sündroom - antud juhul on probleem vastupidine, mitmesuguste tegurite (vigastused, muud haigused, ravimid) tõttu toodab hüpotalamus liiga palju vasopressiini, mille tulemuseks on veepeetus kehas ja ebaproportsionaalselt suure koguse naatriumi eritumine. Sellised elektrolüütide häired põhjustavad apaatiat, peavalu, iiveldust ja teadvuse muutust.
3. Hüpopituitarism on sümptomite kogum, mis tuleneb liberiinide, statiinide ja kasvuhormooni sekretsiooni puudumisest, haigus mõjutab kogu endokriinsüsteemi, kahjustades neerupealiste, kilpnäärme, sugunäärmete tööd ja emade piimatoodangut.
Sümptomiteks on, kuid mitte ainult, kasvupuudulikkus (kui kasvuperioodil tekivad kahjustused), madal vererõhk, hüpotüreoidism ja menstruaaltsükli häired.
Põhjusi on palju, sealhulgas: vigastused, neoplasmid, põletikulised muutused, vereringe häired (nn ajuripats), iseloomulik on nn Sheehani sündroom, s.o sünnitusjärgne hüpofüüsi nekroos, see võib tekkida siis, kui naine on sünnituse ajal kaotanud palju verd.
4. Hüpofüüsi kasvajad (kartsinoomid ja adenoomid) võivad olla hormonaalselt aktiivsed või mitte. Nende sümptomid tulenevad hüpofüüsihormoonide liigsest sisaldusest või kasvaja kasvukohast ning anatoomiliste struktuuride läheduse tõttu suruvad hüpofüüsi adenoomid kõige sagedamini visuaalse tee neuroneid kokku, põhjustades nägemishäireid. Aktiivsete adenoomide poolt toodetud hormoonid on kõige tavalisemad:
a. Prolaktiin naistel põhjustab amenorröad ja galaktorröad
b.kasvuhormoon, mis põhjustab lastel gigantismi (ülekasv) ja täiskasvanute akromegaalia, viimast seostatakse mitte ainult käte, luude, näo ja siseorganite suurenemisega, vaid ka suurema hüpertensiooni, diabeedi või uneapnoe riskiga
c. adrenokortikotroopne hormoon, selle ületootmine põhjustab liigset kortisooli sekretsiooni ja Cushingi tõbe (sümptomid, mis on sarnased allpool kirjeldatud Cushingi sündroomiga)
5. Nelsoni sündroom avaldub mõnikord pärast neerupealiste eemaldamist. Juhtub, et neerupealiste hormoonide hüpofüüsi pärssiva toime puudumine põhjustab adenokortikotroopset hormooni sekreteeriva adenoomi kiiret arengut. Adrenokortikotropiini (neerupealised) sihtorgani puudumise tõttu sõltub sümptomite ilmnemine ainult aju vastu suruva kasvaja massist.
6. Tühja sadula sündroom - Türgi sadulat katva ajukelme kahjustuse tagajärjel satub selle piirkonda liigne tserebrospinaalvedelik, mis põhjustab hüpofüüsi survet, teine põhjus võib olla kirurgiline eemaldamine või seisund pärast kiiritust. Tühja sadula sündroom võib kahjustada hüpofüüsi ja häirida hormoonide transporti hüpotalamusest, mille tagajärjeks on hüpofüüsi puudulikkus, nagu eelnevalt kirjeldatud, ja mõnikord ka nägemishäired.
Endokriinsed haigused: kilpnääre
Need on ühed kõige levinumad endokriinsed haigused, tänu oma ainevahetusele mõjutavad kilpnäärmehaigused kogu keha ja nende sümptomid võivad pärineda paljudest süsteemidest. Kilpnäärme ületalitlus ja hüpotüreoidism on pigem sümptomite kui haiguste sündroomid, mis on põhjustatud muudest kilpnäärmehaigustest.
1. Kilpnäärme alatalitlus viib organismi ainevahetuse aeglustumiseni, muuhulgas täheldatakse naistel kehakaalu tõusu, väsimust ja nõrkust, südame löögisageduse langust, kõhukinnisust ja menstruaaltsükli häireid. Põhjusi võib olla palju, näiteks autoimmuunhaigused, türeoidiit, ioniseeriv kiirgus, mis kõik kahjustavad elundit. Ravimata jätmisel võib haigus selle äärmuslikul kujul põhjustada nn hüpometaboolse kooma, mis on eluohtlik.
2. Kilpnäärme ületalitlus on hüpotüreoidismi vastand, suurenenud ainevahetus põhjustab kehakaalu langust, ärrituvust, südamepekslemist või kõhulahtisust, sümptomite spekter on ilmselgelt palju suurem. Kilpnäärme ületalitlust võivad põhjustada:
a. Gravesi tõbi - see on autoimmuunhaigus, kus lisaks kilpnäärme liigsele stimulatsioonile esineb ka eksoftalmi ja mõnikord struuma, st kilpnäärme suurenemist.
b. Mürgine nodulaarne struuma - sel juhul moodustuvad kilpnäärmes kasvukolded, mis toodavad kilpnäärmehormoone hüpotalamuse-hüpofüüsi stimulatsioonist sõltumata. Kõige tavalisem põhjus on joodipuudus.
c) üks autonoomne sõlme, st adenoom või muu sõlme, mis toodab sõlme struuma sarnaseid hormoone, ilma kontrollita.
3. Kilpnäärme põletik
a. bakteriaalne türeoidiit - äge ja tõsine haigus, kus nakkus toimub vere kaudu või ümbritsevate kudede järjepidevuse kaudu. Ravi on antibiootikumravi, mitte harva kirurgiline sekkumine.
b. autoimmuunne türeoidiit - Hashimoto tõbi - kõige sagedamini noortel naistel on see autoimmuunhaigus, mille puhul tema enda lümfotsüüdid toodavad kilpnäärmevastaseid antikehi, mis põhjustab elundite stimuleerimist ja hüpotüreoidismi arengut, haiguse üheks variandiks on mittevalulik türeoidiit.
c) ravimite põhjustatud türeoidiit, kõige sagedamini pärast arütmiavastaseid ravimeid, põhjustab hüpertüreoidismi või hüpotüreoidismi.
d) alaäge türeoidiit - nn de Quervaini tõbi, võib-olla viiruslik kilpnäärmeinfektsioon, millel on neli faasi: hüpertüreoidism, normaalne funktsioon, hüpotüreoidism ja taas normaalne kilpnäärme funktsioon.
e. kiiritus türeoidiit - pärast radioaktiivseid aineid, sealhulgas kiiritusravi.
4. Mittetoksiline nodulaarne struuma (neutraalne struuma) - selles haiguses domineerib häire kilpnäärme struktuuris - hüperplaasia, fibroos ja degeneratsioon, elund suureneb, on kaela nähtav asümmeetria ja selle suurem ümbermõõt. Kilpnääre toimib häireteta.
5. Kilpnäärmevähk - on mitut tüüpi, millel on oluliselt erinev agressiivsus ja kasvukiirus: papillaarne vähk, folliikulivähk, medullaarne vähk ja anaplastiline vähk.
Viimane kasvab väga kiiresti ja metastaseerub kiiresti. Papillaarse ja follikulaarse vähi prognoos on palju parem, kui need avastatakse piisavalt vara, nende ekstsisioon, mõnikord kombineerituna radiojoodravi abil, võimaldab paljudel juhtudel täielikult ravida.
Kõrvalkilpnäärmete endokriinsed haigused
Kõrvalkilpnäärmete peamine ülesanne on reguleerida kaltsiumi ainevahetust, seda rolli mängib kõrvalkilpnäärmehormoon, mis suurendab selle elemendi kontsentratsiooni veres, vabastades selle luudest ja stimuleerides imendumist soolestikus (D-vitamiini kaudu).
1. Primaarne hüpoparatüreoidism - sümptomite kogum on põhjustatud kõrvalkilpnäärmete kahjustusest (nt pärast operatsiooni kaelal või põletikulise protsessi käigus), kõrvalkilpnäärme hormooni tootmine väheneb, mille tagajärjeks on omakorda kaltsiumipuudus ja fosfori liig organismis. Nende elektrolüütide häirete sümptomiteks on tetaania rünnakud või neuroloogilised häired.
2. Sekundaarne hüpoparatüreoidism - sümptomid on sarnased esmase, kuid põhjus on erinev: siin tekib hüpoparatüreoidism liigse kaltsiumi tõttu, mis pärsib kõrvalkilpnäärmete funktsiooni.
3. Primaarne hüperparatüreoidism on põhjustatud elundi enda kahjustusest: adenoom, hüperplaasia ja väga harva vähk. Kõrvalkilpnäärme hormooni sekretsioon on sel juhul sõltumatu kaltsiumi plasmakontsentratsioonist, mille suurenemine pärsib füsioloogiliselt kõrvalkilpnäärmete tööd. Selle haiguse tagajärjel suureneb kaltsiumi tase veres, luude hävitamine ja kaltsiumi eritumine uriiniga.
4. Sekundaarne hüperparatüreoidism on vähenenud kaltsiumikoguse tulemus veres, kõrvalkilpnäärmed reageerivad sellele paratüreoidhormooni sünteesi suurendamisega ja pikema aja möödudes hüperplaasiaga. Selle kaltsiumipuuduse põhjustab kõige sagedamini neerukahjustus (nt kaugelearenenud krooniline neeruhaigus).
5. Tertsiaarne hüperparatüreoidism on kõrvalkilpnäärme hormooni autonoomne tootmine sekundaarse hüperaltseemiaga patsientidel, see põhjustab hüperkaltseemiat ja seda täheldatakse kõige sagedamini dialüüsravi saavatel patsientidel.
Loe:
- Hüperparatüreoidism: põhjused, sümptomid, ravi
Neerupealiste endokriinsed haigused
Neerupealised toodavad mitut hormooni, nende ülesandeks on muu hulgas: valkude, süsivesikute, rasvade muundumine ja immuunreaktsioonide, elektrolüütide ja vee tasakaalu pärssimine ning keha ettevalmistamine füüsiliseks pingutuseks.
Erinevaid hormoone toodavad neerupealiste erinevad rakud, seetõttu on kogu elundi funktsioonid harva häiritud, enamasti täheldame üksikute hormoonide puudust või liigset sisaldust.
1. Esmane neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi), antud juhul põhjustab neerupealise koore kahjustus kortisooli (peamine glükokortikosteroid) sünteesi eest vastutavaid rakke, see on tavaliselt autoimmuunse protsessi, infektsioonide või vereringehäirete tagajärg.
Sümptomid meenutavad mõnevõrra kilpnäärme ületalitlust: haiged inimesed kurdavad nõrkuse, väsimuse, kaalulanguse või kõhulahtisuse üle, iseloomulik sümptom on chisewosis ehk naha tumedam värv päikesevalguse käes.
2. Sekundaarne neerupealiste puudulikkus, sel juhul on sümptomid sarnased naha tumedale värvusele sarnased, erinevus seisneb haiguse põhjuses - siin on tegemist AKTH-ga, st hüpofüüsi hormooniga, mis stimuleerib neerupealiste funktsiooni, tavaliselt kortisoolipreparaatide võtmise tulemusena, mis vastavalt toimemehhanismile tagasiside pärsib ACTH sekretsiooni.
Loe: Neerupealiste puudulikkus
3. Neerupealise koore äge puudulikkus - neerupealiste kriis, see on äkiline märkimisväärne kortisooli puudus, mis on põhjustatud neerupealise vigastusest või selle organi verevalumitest. Selles seisundis langeb vererõhk märkimisväärselt, teadvus on häiritud, see on eluohtlik haigus. Kui ägeda neerupealiste puudulikkusega kaasneb ulatuslik verejooks nahas, on see Waterhouse-Friderichseni sündroom.
4. Cushingi sündroom - sümptomikompleks, mis on põhjustatud glükokortikosteroidide liiast, võib selle põhjuseks olla glükokortikosteroidide suurte annuste manustamine, neid hormoone tootvad autonoomsed neerupealise sõlmed hüpofüüsi-hüpotalamuse stimulatsioonist sõltumatult või lõpuks hüpofüüsi adrenkortikotropropiini liigne sisaldus (antud juhul räägime Cushingi tõvest).
Sümptomid on väga erinevad ja puudutavad kogu süsteemi ainevahetust, nende hulka kuuluvad: lihasnõrkus, kerge nahakahjustus, polüuuria, vastuvõtlikkus infektsioonidele, maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand ning kui haigus on pikaajaline, siis ka rasvumine, diabeet ja osteoporoos.
5. Conn'i sündroom, primaarne hüperaldosteronism - see on üks näiteid neerupealiste hüperaldosteronismist, antud juhul on hormooni liigseks aldosteroon, mis mõjutab vee ja elektrolüütide tasakaalu.
Selle haiguse põhjuseks on selle hormooni autonoomne sekretsioon adenoomide või vähi kaudu, aga ka kaasasündinud haiguste, näiteks perekonna hüperaldosteronismi korral.
Conn'i sündroomi sümptomid tulenevad naatriumi liigsusest ning kaaliumi- ja vesinikioonide puudumisest organismis, sealhulgas kõrge vererõhk, polüuuria, lihasnõrkus ja paresteesia (nõelad ja nõelad).
Loe ka: hüperaldosteronism: põhjused, sümptomid, ravi
6. Hüpoaldosteronism, nagu võite hõlpsasti aimata, on haigus, mis seisab opositsioonis Conn'i sündroomiga, mille puhul suureneb kaaliumi tase ja väheneb naatrium.
7. Incidentaloma - juhuslikult tuvastatud neerupealise kasvaja. Ultraheli laialdase kasutamise ajastul ei ole haruldane, et neerupealises tuvastatakse kasvaja ilma sümptomiteta.
Enamasti on tegemist healoomuliste adenokartsinoomidega, kuid juhtub ka, et selline kasvaja on vähk, seetõttu vajavad juhuslikud kasvajad põhjalikku diagnostikat, sealhulgas kompuutertomograafiat, plasmahormoonide taseme teste ja mõnikord ka biopsiat.
8. Neerupealise vähk on haruldane, kuid väga pahaloomuline kasvaja, mitte alati hormonaalselt aktiivne. Kui see eritab hormoone, on see kõige sagedamini kortisool, seega on sümptomid sarnased Cushingi sündroomiga.
9. Katehhoolamiine eritavad kasvajad, näiteks feokromotsütoom, pärinevad neerupealise medulla rakkudest, mis toodavad katehhoolamiini (adrenaliini ja noradrenaliini), haiguse kulg on paroksüsmaalne. Hormoonide vabanemise ajal on rõhutõus, peavalu, südamepekslemine, lihasvärinad, sageli ka peavalud ja südamerütmi häired.
Neuroendokriinsed kasvajad
Lisaks tüüpilistele endokriinsetele organitele on hajutatud rakukobarad, mis toodavad väikestes kogustes mitte vähem olulisi hormoone: insuliini ja glükagooni. Nendest rakkudest tekivad neuroendokriinsed neoplasmid (GEP NET), mis võivad olla hormonaalselt aktiivsed või mitte, näiteks:
1. Insulinoom (insuliini sekreteeriv kasvaja) - pärineb pankrease saarte B-rakkudest, toodab insuliini, mis põhjustab veresuhkru taseme langust, enamasti paroksüsmaalset. Sümptomiteks on peavalu, käte värisemine, teadvusekaotus ja see võib välja näha ka krambina
2. Gastrinoom (gastriini sekreteeriv kasvaja) - gastriini tootev kasvaja, mis põhjustab kõhulahtisust ja püsivaid, korduvaid maohaavandeid ja kaksteistsõrmiksoole (Zollingeri-Ellisoni sündroom)
3. Glukagonoom (glükagooni sekreteeriv kasvaja) kasvaja, mis tekib glükagooni tootvatest rakkudest, selle hormooni liig põhjustab diabeeti, kaalulangust, mukosiiti ja kõhulahtisust
4. VIPoma (vasoaktiivset soolepeptiidi sekreteeriv kasvaja)
5. Somatostatinoom (kasvaja, mis sekreteerib somatostatiini)
Kaks viimast on kasvajad, mis eritavad seedetrakti reguleerivaid hormoone. VIPoma stimuleerib selle toimet, samas kui somatostationoom pärsib seda.
6. Kartsinoidkasvaja - esineb kõige sagedamini soolestikus, toodab serotoniini, kuid enamasti on kulg asümptomaatiline. Kui toodetud aine kogused on erakordselt suured, võivad ilmneda kartsinoidsündroomi sümptomid, näiteks: paroksüsmaalne nahakinnisus, mis muutub tsüanoosiks, südamepekslemine, higistamine ja kõhulahtisus.
Mitme näärme sündroomid
Neid iseloomustab mitmete endokriinsete näärmete talitlushäire, need on pärilikud haigused ja hõlmavad järgmist:
1. 1. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne hüpotüreoidism - seda iseloomustavad limaskestade kandidoos (mükoos), hüpoparatüreoidism ja Addisoni tõbi
2. autoimmuunne polüglandulaarne hüpotüreoidism, tüüp 2 - selle käigus on: neerupealiste puudulikkus, kilpnäärme autoimmuunhaigused ja mõnikord 1. tüüpi diabeet
3. 3. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne hüpotüreoidism - autoimmuunne kilpnäärmehaigus, 1. tüüpi diabeet, aneemia ja vitiligo
Mitu endokriinsüsteemi neoplasmi
Need on haiguste kompleksid, mille puhul geneetilise materjali vea tõttu on endokriinsüsteemi erinevad organid neoplastilised.
1. MEN 1: on kolme haiguse kooseksisteerimine: primaarne hüperparatüreoidism, pankrease endokriinsed neoplasmid (insuliinoom, glükagonoom) ja seedetrakt ning hüpofüüsi kasvajad.
2. MEN 2: sel juhul põhjustab mutatsioon suurema kalduvuse: medullaarse kilpnäärmevähi, feokromotsütoomi ja hüperparatüreoidismi või arenguhäirete tekkeks neuroomide ja neuroblastoomide (nahasõlmede) kujul.
Diabeet
Endokriinsete ja ainevahetushäiretega piirnev haigus on diabeet, mis jaguneb mitut tüüpi: 1, 2, LADA ja MODY.
Ühelt poolt on haigus häiritud rasvade ja süsivesikute ainevahetuses, kuid ka insuliini sekretsioon või koe reaktsioon sellele hormoonile on ebanormaalne.
Kõik see viib süsivesikute ainevahetuse häireteni, mis ilmnevad vere glükoosisisalduse tõusust ja kui see seisund kestab aastaid, on sellel tõsiseid tagajärgi kardiovaskulaarsüsteemile, silmadele ja neerudele.
Munasarjade endokriinsed haigused
1. Hormonaalselt aktiivsete munasarjade kasvajad
Vähem osa munasarjakasvajatest on hormonaalselt aktiivsed kasvajad, enamasti on need healoomulised, kuid võivad eritada hormoone: östrogeene, progesterooni ja isegi androgeene.
Seetõttu tulenevad nendega seotud sümptomid nende hormoonide toimest, milleks on: menstruaaltsükli häired, ebanormaalne tupeverejooks ja virilisatsioon (s.t teatud meestel esinevate meessoost tunnuste ilmnemine, nt liigne karv, suurenenud lihasmass, rindade vähenemine, akne või alopeetsia).
Hormonaalselt aktiivsed neoplasmid hõlmavad järgmist:
- granuloom
- kivike
- fibroom
- munanditele iseloomulikud rakud (Sertoli ja Leydigi)
- günekandroblastoom
- gonadoblasotma
Nende diagnostikas on peale ultraheli abiks plasma hormoonide määramine, samas kui ravi hõlmab kasvaja eemaldamist ja võimalikku edasist raadio- või keemiaravi.
2. Polütsüstiliste munasarjade sündroom
See on naiste tavaline endokriinsüsteemi häire (mõjutab kuni 15% naistest). Põhjuseks on liiga palju üheaegselt küpsevaid munasarjade folliikuleid, need sisaldavad androgeeni tootvaid rakke, mille toime põhjustab haiguse sümptomeid: amenorröa, akne, hirsutism, rasvumine ja sageli viljatus. Testosterooni kogus suureneb ja munasarjad suurenevad. Ravi on pikk ja operatsioon pole haruldane.
3. Menopaus ja POF (enneaegne munasarjade puudulikkus)
Munasarjade hormonaalne puudulikkus on östrogeenide, progesterooni või mõlema ebapiisav sekretsioon. See esineb igal naisel menopausi (menopaus) kujul, kui munasarjade funktsioon peatub ja nad lõpetavad piisava koguse östrogeeni tootmise, millega kaasnevad iseloomulikud sümptomid nagu kuumahood.
Kui see seisund esineb noorematel naistel, eriti enne 40. eluaastat, räägime POF-st, st enneaegsest munasarjade puudulikkusest. See on liiga kiire menopaus koos kõigi selle omaduste ja tagajärgedega, seetõttu vajab seisund viivitamatut diagnoosimist ja ravi.
Munandite endokriinsed haigused
1. Hormonaalselt aktiivsete munandite kasvajad
Need kasvajad on haruldased ja tavaliselt sekreteerivad nad testosterooni, androstenediooni ja dehüdroepiandrosterooni, st tavaliselt "meessuguhormoone", mõnikord ka "naissoost" östrogeene. Nende kasvajate hulka kuuluvad:
- Leydigi rakukasvaja
- Sertoli rakukasvaja
- granuloom
- fibroom ja kivike
2. Munandite hormonaalne rike
See on väga haruldane seisund, mille on põhjustanud selle organi kahjustus trauma, nakkushaiguste ja nende komplikatsioonide tõttu, seda esineb ka munandite alaarenguga inimestel, samuti hüpotalamuse ja hüpofüüsi haiguste sekundaarsena.
Sõltuvalt kahjustuse vanusest avaldub see: noortel poistel - puberteedi häire ja meestel - libiido langus, mõnikord viljatus või meeste struktuuri ja käitumise tunnuste kadumine.
Laste endokriinsed haigused
Hormoonide mitmekordse toime tõttu võivad laste endokriinsed haigused oluliselt mõjutada arengut, mitte ainult füüsilist, vaid ka intellektuaalset.
Samuti juhtub, et endokriinsüsteemi ebaõige töö mõjutab emakasiseset arengut, häirides organogeneesi (siseorganite moodustumist), sealhulgas reproduktiivorganeid.
Seetõttu tuleb endokriinsüsteemi häirete kahtlus diagnoosida ja ravida võimalikult kiiresti, et vältida häire süvenemist. Endokriinsüsteemi ebaõige toimimise põhjustatud seisundid on:
1. Lühike kasv: kasvuhormooni, suguhormoonide ja kilpnäärmehormoonide sekretsiooni või funktsiooni rikkumine võib põhjustada lühikest kasvu, nagu ka glükokortikoidide liig.
Lühikest kasvu ei põhjusta alati endokriinsed haigused, kuid see võib olla tingitud ka geneetilistest defektidest, südamehaigustest, neeruhaigustest või perekonna lühikesest kasvust.
Lühikese kasvu korral on vaja kontrollida hüpofüüsi, kilpnäärme, neerupealiste ja suguelundite toimimist.
2. Kõrge kasv (gigantism): põhjused on väga sarnased lühikese kasvuga (nende organite sekreteeritavate hormoonide hulga tendentsi pöördumisega) ja ka selle seisundi diagnoos on sarnane.
3. Seksuaalse küpsemise häired: küpsemisprotsess sõltub suuresti endokriinsüsteemist, eriti gonadotropiinidest, mis mõjutavad otseselt progesterooni, östrogeenide ja testosterooni tootmist, määrates sekundaarsed ja tertsiaarsed seksuaalomadused (välised suguelundid ja kehaehituse tunnused). .
a) Enneaegne puberteet - puberteedi algus tüdrukutel enne 8. eluaastat ja poistel enne 9. eluaastat. Põhjuseid võib olla palju, see võib olla:
- trauma, kaasasündinud defekt või kasvaja, mis kahjustab hüpotalamuse-hüpofüüsi ühendusi
- munandi- ja munasarja kasvajad, mis toodavad autonoomselt suguhormoone
- kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, mille korral stimuleeritakse neerupealiste androgeenide sekretsiooni, mis poistel põhjustab enneaegset puberteeti, tüdrukutel amenorröa ja meessoost jooni
b. Hüpogonadism - puberteedi hilinemine, st puberteedi tunnuste puudumine tüdrukutel pärast 13. eluaastat ja poistel pärast 14. eluaastat:
- hüpotalamuse gonadoliberiinide sekretsioonile sekundaarsed endokriinsed haigused, nt hüpotüreoidism, Cushingi sündroom või liigne prolaktiin
- geneetilised haigused, mis põhjustavad hüpotalamuse gonadoliberiinide sekretsiooni puudumist (igaüks neist on põhjustatud erineva geeni kahjustusest), nt Kallmani sündroom, Prader-Willi sündroom, Bardet-Biedli sündroom, Laurenc-Mooni sündroom
- suguelundite (munandid ja munasarjad) kahjustused geneetiliste haiguste tagajärjel, nt Klinfelteri sündroom, Turneri sündroom, sugunäärmete düsgenees, mille tagajärjel on suguhormoonide sekretsioon häiritud
- Androgeenide tundetuse sündroomid - sel juhul on vaatamata testosterooni korrektsele tootmisele retseptor kahjustatud, nii et hormoon ei tööta
4. Soolise arengu häired võivad olla põhjustatud paljudest teguritest, sealhulgas ebanormaalsest kromosoomide arvust ja geneetilistest mutatsioonidest. Need võivad põhjustada suguelundite struktuuri defekte ja häirida nende arengut, kuid võivad põhjustada ka sisesekretsioonihaigusi, mis mõjutavad soolist arengut:
a. Testosterooni sünteesi häired poistel: nt Smith-Lemli-Opitzi sündroom, 5-α reduktaasi puudulikkus ja androgeenide tundetuse sündroomid
b) Androgeeni liig tüdrukutel: kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, Mulleri kanalite agenees
5. Kaasasündinud hüpotüreoidism põhjustab vastsündinute aju arengu pärssimist, vaimset alaarengut, sageli kurtust ja raseduse katkemist. Selle defekti muud sümptomid on vastsündinute anatoomilised kõrvalekalded, pikaajaline füsioloogiline kollatõbi, toitumisraskused või kõhukinnisus.
6. Kaasasündinud hüpertüreoidism põhjustab: emakasisene kasvupeetus, struuma (mõnikord väga suur), enneaegsus, rütmihäired.
Kaasasündinud hüpertüreoidismi ja hüpotüreoidismi kirjeldatakse eraldi üksustena, sest mitte ainult ei erine nende tekkemehhanismid, vaid ka nende haiguste mõju on palju raskem kui vanemas eas.
7. Lastel võivad olla ka täiskasvanutele iseloomulikud endokriinsed haigused, kuid neid põhjustavad sagedamini kaasasündinud defektid (geneetilised haigused, elundi struktuuri defektid jms) ning nende toime spekter on arenevale organismile avalduva mõju tõttu palju suurem. Lastele ja täiskasvanutele levinud endokriinsed haigused on nt.
a. diabeet insipidus
b. hüpotüreoidism, lisaks laste tüüpilistele sümptomitele, mis põhjustab muu hulgas lühikest kasvu ja viivitatud seksuaalset küpsemist
c. hüpertüreoidism, välja arvatud täiskasvanute tavalised sümptomid, lisaks: seksuaalse küpsemise kõrge kasv ja kiirenemine
d. kilpnäärme struuma
e. kilpnäärmevähk
f. Cushingi sündroom (nt McCune-Albrighti sündroom), mis põhjustab kasvu pidurdumist, küpsemise hilinemist ja muid neerupealiste hüperfunktsiooni sümptomeid, mis esinevad ka täiskasvanutel
g. Addisoni tõbi
h. feokromotsütoom (nt von Hippel-Linadu sündroomi või neurofibromatoosi korral)
i. hüpoparatüreoidism
j. hüperparatüreoidism, mis põhjustab muu hulgas lühikest kasvu ja kehakaalu puudust
k. diabeet (peale täiskasvanute tüüpide on lastel sagedamini levinud mitokondriaalne diabeet ja vastsündinute diabeet)
