Kaposi sarkoom - põhjused, sümptomid, ravi

Kaposi sarkoom on vaskulaarset päritolu pehmete kudede pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab nahka, limaskesti ja siseorganeid.Sarkoomid koosnevad spindlirakkude klastritest, ebanormaalsetest veresoontest, ekstravasatsiooniga erütrotsüütidest (st veresoontest kaugemale jõudnud) ja leukotsüütide infiltratsioonist.

Sisukord

1. Kaposi sarkoom - põhjused
2. Millised on Kaposi sarkoomi sümptomid?
3. Kaposi sarkoomi ravi
4. Prognoos Kaposi sarkoomis

Kaposi sarkoom on vaskulaarset päritolu pahaloomuline kasvaja. See tekib ja areneb lümfisoonte ja veresoonte rakkudest multifokaalselt ning moodustab sageli ulatuslikke lillakasvajaid.

Enam kui 90 protsenti Kaposi sarkoomihaigetest on HHV-8 viiruse kandjad.

Kaposi sarkoom on kogu populatsioonis haruldane kasvaja, kuid selle esinemissagedus sõltub suuresti geograafilisest piirkonnast ja kliinilisest vormist.

2012. aastal teatati kokku 44 000 juhtumist, millest 85% esines Aafrika piirkonnas.

Epidemioloogilised uuringud Euroopas on näidanud 0,3 juhtu 100 000 inimese kohta aastas, mistõttu Kaposi sarkoom on haruldane vähk.

Kliinilise pildi ja epidemioloogiliste andmete põhjal eristatakse Kaposi sarkoomi 4 vormi:

• klassikaline vorm - mõjutab kõige sagedamini Vahemere piirkonna vanemaid mehi
• endeemiline vorm - see puudutab Kesk-Aafrikas registreeritud juhtumeid
• epideemiline vorm - seotud AIDS-iga
• jatrogeenne vorm - kõige sagedamini pärast immunosupressiivset ravi või elundite siirdamist

Kaks viimast sarkoomivormi on kõige levinumad Poolas.

Klassikaline vorm mõjutab kõige sagedamini Vahemere piirkonnas, st Iisraelis, Itaalias, Kreekas ja Türgis, 60-70-aastaseid mehi.

Epideemia tüüp on tihedalt seotud HIV-i kandja staatusega, arvatakse, et umbes 30% ravimata HIV-kandjatest tekib Kaposi sarkoom, kuid tänu HIV-vastaste ravimite kasutuselevõtule oli selle vähi esinemissagedust kandjate rühmas võimalik oluliselt vähendada.

Kaposi sarkoom - põhjused

Kaposi sarkoomi põhjused pole täielikult teada.

Kõigi sarkoomitüüpide ühiseks tunnuseks on vaskulaarsete rakkude nakatumine ja aktiveerimine HHV-8 viiruse, st 8. tüüpi onkogeense herpesviiruse, tuntud ka kui KSHV (Kaposi sarkoomiga seotud herpesviirus) poolt.

Uuringud on näidanud, et 80-100% Kaposi sarkoomiga patsientidest on antikehad HHV-8 viiruse vastu, samas kui üldpopulatsioonis on see protsent umbes 1%.

Teine argument, mis toetab HHV-8 nakkuse seost sarkoomi esinemisega, on asjaolu, et HIV kandjaid leiti HIV positiivseid antikehi mitu nädalat või isegi kuud enne sarkoomi sümptomite ilmnemist.

HHV-8 viirus nakatab endoteeliraku (rakud, mis vooderdavad veresoonte sisemust) tervist ja läheb seejärel uinuvasse vormi. Aktiveerivad tegurid, mis põhjustavad viiruse paljunemist, hõlmavad järgmist:

• põletikud
• immunosupressantide kasutamine pärast elundisiirdamist
• HIV viirus
• keskkonnategurid, mille hulka kuuluvad muu hulgas vereimejate putukate hammustused Aafrika piirkonnas, mis on Kaposi endeemilise sarkoomi põhjus

Aktiveerivate tegurite ilmnemisel paljuneb viirus järjestikuste tervete rakkudega.

Mõned neist muudavad tavalised rakud spindlirakkudeks, mis on iseloomulikud Kaposi sarkoomile. Sellist protsessi nimetatakse neoplastiliseks transformatsiooniks.

Ebanormaalsete rakkude levik põhjustab sarkoomile spetsiifilisi kliinilisi sümptomeid.

Kaposi sarkoomi kasvus mängib olulist rolli neoangiogeneesi protsess kasvaja piirkonnas, see tähendab uute, sageli ebanormaalselt moodustunud veresoonte moodustumine, mis võimaldab kasvaja verevarustust ja selle kasvu.

Seetõttu on Kaposi sarkoomi ilmnemiseks vaja nakatumist HHV-8 viirusega, millele järgneb soodsate tingimuste tekkimine selle paljunemiseks, mis viib kasvaja sümptomite ilmnemiseni.

Sarkoomi vormi saab hinnata ka viiruse aktivatsiooni põhjustanud teguri põhjal.

Millised on Kaposi sarkoomi sümptomid?

Kaposi sarkoomil on kolm etappi - esimene on punakas-siniste ja lillade laikude ilmumine nahale, mis muutuvad kettakujulisteks infiltratsioonideks, mis moodustavad haiguse progresseerumisel sõlmed.

Sarnased muutused võivad ilmneda ka limaskestadel ja siseorganites, mis viib haavandumiseni ja sellest tulenevalt ka rike.

Kaposi sarkoomi sümptomid ja kulg varieeruvad sõltuvalt haiguse vormist.

Kaposi sarkoomi klassikalist vormi, mida meie laiuskraadil harva leidub, iseloomustab aeglaselt kasvavate sinakate tasapindade olemasolu jalgadel ja sääreosadel, mis haiguse progresseerudes kõvenevad ja paksenevad, moodustades kasvajad, mis kipuvad haavanduma ja verejooksu tõttu traumast tekkima.

Aja jooksul muutuvad reied, kere, käed ja nägu. Nad osalevad limaskestades ja siseorganites äärmiselt harva.

Kapse endeemiline sarkoom on praktiliselt ainult Kesk-Aafrikas, kus see moodustab umbes 10% kõigist vähkkasvajatest. Selle käik on palju agressiivsem kui teiste sarkoomide puhul. Seda iseloomustab nii kasvajate kiire kasv kui ka nii limaskestade kui ka siseorganite ning isegi lihaste ja luude osalus.

Kaposi sarkoomi iatrogeenne tüüp on spetsiifiline patsientidele, kes kasutavad immunosupressante pärast elundi siirdamist või autoimmuunhaiguste käigus.

Nahakahjustused ei piirdu seda tüüpi jäsemetega, need võivad levida kogu kehapinnale. Jatrogeense tüübi korral taanduvad nahakahjustused pärast immunosupressiivse ravi katkestamist või muutmist.

HIV-ga seotud Kaposi sarkoomi epideemiline vorm on omandatud immuunpuudulikkuse (AIDS) kõige iseloomulikum naha marker. Seda vormi iseloomustab agressiivne kulg ja näonaha tüüpiline haaratus haiguse alguses.

Nahakahjustused on haavandilised. Eriti murettekitav on suulae limaskesta kaasamine, mida pole varem kuulda olnud mingis muus sarkoomivormis. Haiguse progresseerumisel täheldatakse pagasiruumi, jäsemete, limaskestade ja siseorganite, sealhulgas südame osalemist.

Kliinilised sümptomid on Kaposi sarkoomi kahtluse aluseks, eriti HIV-positiivsete ja immunosupressiivsete patsientide puhul.

Lõplik diagnoos tehakse biopsia abil kogutud materjali histopatoloogilise uuringu põhjal.

Kujutise testid on abiks siseorganite kahtluse korral.

Kaposi sarkoomi ravi

Kaposi sarkoomi ravi on suunatud haiguse progresseerumise vähendamisele, kuid ei too kaasa täielikku taastumist.

Kirurgilist ravi kasutatakse haiguse lokaalse progresseerumise pärssimiseks, samuti rahuldava kosmeetilise efekti saamiseks.

Kaposi sarkoom on tundlik nii keemiaravi kui ka kiiritusravi suhtes, seetõttu kasutatakse neid raviviise eraldi või samaaegselt vastavalt patsiendi kliinilisele seisundile.

HIV-ga seotud tüübi puhul on kõige olulisem viirusevastase ravi viivitamatu alustamine või intensiivistamine. Toetusmeetmetena kasutatakse keemiaravi ja kiiritusravi.

Immunosupressiivsete ravimite kasutamisest põhjustatud jatrogeenses vormis võib katkestamine või annuse vähendamine põhjustada Kaposi sarkoomi spontaanse remissiooni.

Kiiritusravi kasutatakse patsientidel, kes ei saa ravimeid katkestada.

Prognoos Kaposi sarkoomis

Võttes arvesse kõiki Kaposi sarkoomi vorme, on 5-aastane elulemus umbes 75%.

Prognoos on kindlasti parem ainult nahaga patsientidel, kuid oluliselt halvem limaskesta ja siseorganite haigetega patsientidel.

Bibliograafia:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: kliiniline onkoloogia. T. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, toim. pool. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsi patoloogia, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Autorist Lek. Agnieszka Michalak Lublini Meditsiiniülikooli esimese arstiteaduskonna lõpetanud. Praegu arst kraadiõppepraktikal. Tulevikus plaanib ta hakata tegelema laste hematoonkoloogia erialaga. Eriti huvitavad teda pediaatria, hematoloogia ja onkoloogia.