Segatud sidekoehaigus (Sharpi sündroom) - põhjused, sümptomid ja ravi

Segatud sidekoehaigus, tuntud ka kui MCTD või Sharpi sündroom, on haigus, mille korral süsteemse sidekoe haiguste rühmast ilmnevad mitme erineva haiguse sümptomid, sealhulgas erütematoosluupus ja reumatoidartriit. Mis on sidekoe segatõve põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?

Segatud sidekoehaigus (MCTD) ehk Sharpi sündroom on sündroom, mis koosneb süsteemse sidekoehaiguste rühma kuuluvate haiguste sümptomitest.

• süsteemne arteriosus erüteematoos (SLE)
• süsteemne sklerodermia
• reumatoidartriit (RA
• polümüosiit
• dermatomüosiit

Sel põhjusel väidavad mõned spetsialistid endiselt, kas MCTD on eraldi haigus või teatud süsteemsete haiguste algstaadium.

Segatud sidekoehaiguste esinemissagedust on raske hinnata. Teiselt poolt märgiti, et kõige sagedamini diagnoositakse seda vanuses 15-25 aastat ja naised kannatavad sagedamini kui mehed.

Segatud sidekoehaigus - põhjused

Segatud sidekoehaiguste põhjused pole täielikult teada. See peaks olema autoimmuunhaigus, st selline, kus immuunsüsteemi rakud ründavad oma keha.

MCTD-l võib olla ka geneetiline alus (haiguse perekonna ajalugu toetab seda teooriat).

Loe ka: tselluliit (tselluliit) - põhjused, sümptomid ja ravi Kollagenoos (sidekoehaigused) - põhjused, sümptomid ja ravi Ideaalne hooldekodu

Segatud sidekoehaigus - sümptomid

• Raynaud 'nähtus, s.t sõrmede ja / või jalgade kahvatus ja mõnikord isegi sinistamine erinevate stiimulite, nt külma, emotsioonide mõjul
• sõrmede turse (nn pundunud sõrmed) või kõvastunud sõrmede turse (nn vorstisõrmed)
• sõrme haavandid

Kahjustused paiknevad peamiselt näol ja kätes

• naha, enamasti näo kõvenemine
• liblika erüteem (nagu erütematoosluupuse käigus)
• valulikud muutused liigestes - tavaliselt käed ja jalad. MCTD käigus on kõige iseloomulikum kahjustus Jaccoudi artropaatia (küünarliigese kõrvalekalle metakarpofalangeaalsetes liigestes) ja hüperekstensioon käte interfalangeaalsetes liigestes.
• lihasvalud
• reumaatilisi sõlme meenutavad nahaalused sõlmed

Lisaks võib haigus põhjustada muutusi sisemises süsteemis ja elundites - seedetraktis (ilmnevad neelamishäired), hingamissüsteemis (seejärel pleuriidi, kopsufibroosi ja pulmonaalse hüpertensiooni areng) ja närvisüsteemis (kolmiknärv võib olla kahjustatud). Neeruhaigus on vähem levinud.

Lisaks ilmnevad sellised üldnähud nagu väsimus, nõrkus, madal palavik või palavik ning suurenenud lümfisõlmed.

Segatud sidekoehaigus - diagnoos

Tehakse üldised vereanalüüsid. MCTD võib muu hulgas näidata ka leukopeenia, mis on valgete vereliblede arvu vähenemine, ESR suurenemine ja lihasensüümide taseme tõus. Ligikaudu pooltel patsientidest on reumatoidfaktor ja enamikul neist on hüpergammaglobulineemia, see tähendab vereplasma valkude (gamma-globuliini fraktsiooni) kontsentratsiooni suurenemine üle normi ülemise piiri.

KONTROLL >> VEREMORFOLOOGIA - kuidas tulemust lugeda

Segatüüpi sidekoehaiguste puhul on kõige iseloomulikum uridiinirikka tuuma ribonukleoproteiini (anti-U1 RNP) antikehade olemasolu veres.

Kui esineb siseorganite kaasamise sümptomeid, on vaja täiendavaid uuringuid. Näiteks kui hingamissüsteemis on muutusi, määratakse spiromeetria ja pletüsmograafia. Ehhokardiograafia tehakse kopsu hüpertensiooni välistamiseks.

Segatud sidekoehaigus - ravi

Patsiendile manustatakse (suu kaudu või intravenoosselt) kortikosteroide (tavaliselt encorton). Alguses on annused suured ja seejärel vähenevad järk-järgult.

HEA TEADA >> Encorton - põletikuvastane steroidravim. Mis haiguste korral Encortoni kasutatakse?

Lisaks võtab patsient muid ravimist toetavaid ravimeid. Näiteks leevendavad valu liigestes ja lihastes mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Omakorda, kui söögitoru on häiritud, manustatakse prootonpumba inhibiitoreid. Seevastu pulmonaalse hüpertensiooniga kasutatakse vaskulaarseid ravimeid.

Segatud sidekoehaigus - prognoos

Haigus on tavaliselt kerge ja prognoos on hea, kui elundi muutusi ei leita. Vastasel juhul on prognoos palju halvem. See kehtib eriti patsientide kohta, kellel tekib pulmonaalne hüpertensioon. See haigus on patsientide kõige levinum surmapõhjus.

Autori kohta

Monika Majewska Ajakirjanik, kes on spetsialiseerunud terviseküsimustele, eriti meditsiini, tervisekaitse ja tervisliku toitumise valdkonnas. Uudiste, juhendite, ekspertidega tehtud intervjuude ja aruannete autor. Osaleja suurimal Poola riiklikul meditsiinikonverentsil "Polish Woman in Europe", mille korraldas ühing "Journalists for Health", samuti assotsiatsiooni korraldatud ajakirjanikele suunatud spetsiaalsed töötoad ja seminarid.

Loe veel selle autori artikleid