Munasarjade puudulikkus on termin mitmesuguste haiguste jaoks, millel on ühine nimetaja - munasarjade hormonaalsed ja reproduktiivsed funktsioonid. Mis on munasarjade puudulikkuse põhjused ja tüübid ning millised on sümptomid? Kas on olemas tõhus ravi munasarjade puudulikkuse korral?
Munasarjade rikked võib jagada esmasteks ja sekundaarseteks. Primaarse munasarjade puudulikkuse põhjused hõlmavad enneaegset munasarjade puudulikkust ja sugunäärmete düsgeneesi. Seevastu sekundaarne munasarjade puudulikkus on hüpogonadotroofse hüpogonadismi või hüpopituitarismi tulemus.
Esmane munasarjade puudulikkus
- Enneaegse munasarjade puudulikkuse sündroom (POF)
Enneaegse munasarjapuudulikkuse sündroom on heterogeenne ja multifaktoriaalne häire, mis võib mööduva taastumisperioodi jooksul areneda paljude aastate jooksul.
See tähendab munasarjade funktsiooni kaotust enne 40. eluaastat, mille põhjustavad geneetilised, kromosomaalsed, ensümaatilised, nakkuslikud ja jatrogeensed tegurid.
Huvitav on see, et see häire võib esineda puberteedieelsel perioodil, puberteedieas ja reproduktiivsel perioodil. Sündroom mõjutab 1/100 naist 40-aastaselt ja 1/1000 naist 30-aastaselt.
Enneaegse munasarjade puudulikkuse peamisteks sümptomiteks on amenorröa, vegetatiivsed sümptomid (esinevad umbes 50% -l selle häirega naistest), samuti hüpoöstrogeenism ja gonadotropiinide taseme tõus veres.
POF-i diagnoos põhineb seerumi FSH (folliikuleid stimuleeriva hormooni) kontsentratsiooni kahekordsel mõõtmisel enam kui 1-kuuliste intervallidega. FSH väärtused, mis on suuremad kui 40 RÜ / L, viitavad enneaegsele munasarjade puudulikkusele.
Lisaks on soovitatav hinnata neerupealiste ja kilpnäärme funktsiooni. Kasulik on mõõta AMH kontsentratsiooni, mille tekitavad granuloosrakud - POF-is on selle kontsentratsioon tavaliselt madal või tuvastamatu.
Ravi põhineb munasarjahormoonide asendamisel. Lisaks on hormoonravi kontrollimiseks ja sellega kaasnevate haiguste avastamiseks väga oluline patsientide regulaarne läbivaatus.
Enneaegse munasarjade puudulikkuse sündroom on ajutine 3–5% juhtudest ja menstruatsioon võib mõne aja pärast taastuda ning on isegi võimalik rasestuda.
- Sugunäärmete düsgenees
Düsgeetiline sugunäärme on elund, millel puuduvad munasarjadele või munanditele iseloomulikud paljunemisrakud ja mis koosneb peamiselt kiulisest sidekoest.
Sugunäärmete düsgeneesi põhjuste hulka kuuluvad puhas sugunäärmete düsgenees 46, XX karüotüübiga, puhas sugunäärmete düsgenees 46, XY karüotüübiga (tuntud kui Swyeri sündroom) ja Turneri sündroom.
Puhas sugunäärmete düsgenees 46, XX karüotüübiga
Patsientidel on järgmised omadused:
- esmane amenorröa
- õige keha kuju
- korralik intellektuaalne areng
- seksuaalne infantilism
- kahepoolsete düsgeetiliste sugunäärmete olemasolu
Veelgi enam, neil on naiste suguelundid ja pärast puberteeti normaalse juuste kasvu korral rindade arengut ei toimu.
Vere laboratoorsed uuringud näitavad, et gonadotropiini tase on kõrgendatud östrogeeni taseme languse korral.
Mõnikord esineb kerge hüperandrogenism. Ravis kasutatakse munasarjade hormoone.
Puhas sugunäärmete düsgenees 46, XY karüotüübiga (Swyeri sündroom)
Sellisel juhul on patsientidel sellised omadused nagu:
- esmane amenorröa
- normaalne või pikk
- seksuaalne infantilism
- naisfenotüüp
Lisaks on olemas sisemised suguelundid - emakas, munajuhad ja munasarjad.
Sugurakkude arengu ohu tõttu eemaldatakse düsgeetilised sugunäärmed profülaktiliselt. Lisaks kasutatakse munasarjade hormoone.
Loe ka: Munasarja follikulaarne tsüst: põhjused, sümptomid, ravi Rasestumisvastased tabletid PCOS-i (polütsüstiliste munasarjade sündroom) ja ... Munasarjavalu - põhjused. Mis haiguse sümptom on munasarjavalu?Turneri sündroom
Turneri sündroom on pärilik haigus, mis tuleneb ühe või kahe X-kromosoomi ühe või kogu geneetilise materjali kadumisest.
Seda iseloomustab patsiendi paljude defektide esinemine - südame-veresoonkonna, luustiku, kaela, rindkere ja küünte defektid.
Lisaks on lühike kasv, häiritud keha proportsioonid ja kahepoolsete düsgeetiliste sugunäärmete olemasolu (enamikul patsientidel).
Siinkohal tasub mainida, et mõnel patsiendil võib olla 45, X karüotüüp ja mõnel mosaiikkarüotüüp - nendel inimestel on võimalik menstruatsioon või isegi rasestuda.
Turneri sündroomi diagnoosimiseks seerumi FSH kontsentratsiooni määramine - kõrgem kui 40 RÜ / l ja vaagnaelundite ultraheli - võib leida folliikuliteta sugunäärmete või väikeste sugunäärmete puudumist, samuti väikest emakat.
Lisaks viiakse läbi luustiku röntgenülesvõte - iseloomulik on reieluu sisemise protsessi metakarpaalse ja vertikaalse pikenduse muutuste esinemine.
Ravi käigus kasutatakse sobivat dieeti (eriti rasvunud patsientide jaoks), puberteedieelset kasvuhormooni ja munasarjahormoone - teraapiat alustatakse östrogeeni väikeste annustega 14-aastastel inimestel ja seejärel kasutatakse hormoonasendusravi.
Sugunäärme profülaktiline kirurgiline eemaldamine toimub Y-kromosoomi olemasolul.
Sekundaarne munasarjade puudulikkus
Sekundaarse munasarjapuudulikkuse olemus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häire. See tuleneb nn hüpogonadotroofne hüpogonadism või hüpofüüsi puudulikkus.
See avaldub nii primaarse või sekundaarse amenorröana kui ka sekundaarsete seksuaalomaduste normaalse arenguna.
Vere laboratoorsetes uuringutes on siiski iseloomulik munasarjahormoonide ja gonadotropiinide madala sisalduse olemasolu.
Sekundaarse munasarjapuudulikkuse diagnoosimisel on aju magnetresonantstomograafia koos hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna hindamisega suure tähtsusega. Tänu sellele on võimalik ära tunda hüpofüüsi kasvaja või muud muutused, mis pärinevad ümbritsevatest struktuuridest.
- Hüpogonadotroofne hüpogonadism
Hüpogonadotroofne hüpogonadism on tavaliselt omandatud häire, mis tuleneb hüpotalamuse GnRH (gonadoliberiini) sekretsiooni defektist.
Seda saab geneetiliselt määrata ka kromosoomide kõrvalekallete või üksikute geenide mutatsioonide abil. On ka juhtumeid, kus omandatud põhjused on välistatud ja geneetilisi määrajaid pole tuvastatud - see on nn idiopaatiline või isoleeritud hüpogonadotroofne hüpogonadism.
Seda häiret iseloomustab munasarjade funktsiooni mittetäielik areng või puudumine, mis avaldub primaarse või sekundaarse amenorröana, ning primaarse amenorröa korral ka puberteediea peamiste tunnuste (sh rindade areng, häbemekarvade areng) puudumine.
GnRH sekretsiooni puudumise tõttu hüpotalamusest näitavad vere laboratoorsed uuringud gonadotropiinide - FSH ja LH - madalat kontsentratsiooni.
Siinkohal tasub mainida, et hüpogonadotroofne hüpogonadism võib noortel naistel esineda ka stressi, liigse kehalise aktiivsuse või söömishäirete tagajärjel, mille hulka kuuluvad anorexia nervosa ja bulimia nervosa.
Keha näljahäda tagajärjeks on menstruaaltsükli häired ja viljatus - on tõestatud, et pidev alla 800 kcal / d tarbitud toidu kalorite väärtuse vähenemine viib funktsionaalse hüpotalamuse amenorröani.
Idiopaatilise hüpogonadotroofse hüpogonadismi ravis kasutatakse suguhormoone ja raseduse võimaldamiseks - pulseeruvaid gonadotropiine või GnRH-d.
Samuti on väga oluline valest söömisest ja liigsest treeningust tulenevate häirete ravi - selle peamine eesmärk on taastada menstruaaltsükkel ja ovulatsioon ning muuta ka elustiili.
- Hüpopituitarism
Hüpopituitarism on sümptomite kogum, mis tuleneb ühe või mitme hüpofüüsi hormooni defitsiidist. Sekundaarse munasarjade puudulikkuse korral on oluline puudulikkus gonadotropiinide - LH ja FSH sekretsioonis.
Hüpopituitarismi kõige olulisemad põhjused hõlmavad neoplasme, koljuvigastusi, vaskulaarseid häireid, põletikulisi ja infiltratiivseid muutusi, kaasasündinud või arenguhäireid ja jatrogeenset kahjustust.
Diagnoos põhineb munasarjade sekundaarse puudulikkuse kliinilistel tunnustel ja gonadotropiinide kontsentratsiooni vähenemisel. Aju magnetresonantstomograafia koos hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna hindamisega on samuti väga kasulik, et välistada proliferatiivse protsessi olemasolu.
Ravis on oluline hormonaalsete puudujääkide kompenseerimine - naistel manustatakse östrogeene ja gestageene järjestikku.
Teiselt poolt nõuab neoplasmi olemasolu selle kirurgilist eemaldamist võimaliku kiiritusravi või keemiaravi abil.
Soovitatav artikkel:
Munasarja tsüstid - põhjused ja ravi. Miks moodustub munasarjal tsüst?
---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
