Paraneoplastiline pemfigus (ladina keeles pemphigus paraneoplasticus) on haigus, mis kuulub dermatoloogiliste paraneoplastiliste sündroomide hulka. Paraneoplastilise pemfigusega nahakahjustuste põhjus on kehas arenev vähk. Paraneoplastiline pemfigus võib olla neoplastilise haiguse esimene sümptom, seetõttu nõuab pemphigus-kahjustuste diagnoosimine alati nende paraneoplastilise aluse väljajätmist. Siit saate teada, kuidas paraneoplastiline pemfigus areneb ja millist tüüpi vähk võib sellega kaasneda. Mis on paraneoplastilise pemfiguse diagnoos ja ravi?
Sisukord
- Kuidas moodustub paraneoplastiline pemfigus?
- Paraneoplastiline pemfigus - sümptomid ja kulg
- Milliste vähkidega võib kaasneda paraneoplastiline pemfigus?
- Paraneoplastiline pemfigus - diagnoos
- Paraneoplastilise pemfiguse ravi
Paraneoplastiline pemfigus (lat. pemphigus paraneoplasticus) on pemfiguse eriliik. Sarnaselt teiste paraneoplastiliste sündroomidega on ka paraneoplastiline pemfigus tingitud organismi reageerimisest selles arenevale vähile.
Immuunsüsteem püüab end haiguse vastu kaitsta, kuid selle reaktsioon võib olla vale - nii tekivad autoantikehad. Paraneoplastilised sündroomid ei ole harva vähi arengu esimesed tunnused organismis.
Lisaks paraneoplastilisele pemfigusele on sellel haigusel palju muid variante, mis pole seotud vähiga. Hinnanguliselt moodustab paraneoplastiline pemfigus 3-5% kõigist pemfigusjuhtumitest. Sellest hoolimata tuleks selle haiguse diagnoosimisel alati mõelda võimalikule paraneoplastilisele alusele ja välistada neoplastilise haiguse võimalik kooseksisteerimine.
Kuidas moodustub paraneoplastiline pemfigus?
Pemphigus (lad. pemfigus) on villide nahahaiguste hulka kuuluv haiguste rühm. Pemfiguse peamine sümptom on epidermis moodustuvad villid, mis võivad hõivata suuri nahapiirkondi. Villidega kaasnevad sageli erosioonid (mõnikord väga sügavad), punetavad muutused ja epidermise koorimine. Mõnel juhul mõjutab pemfigus ka limaskesta, samuti juukseid ja küüsi.
Pemphigus kuulub autoimmuunhaiguste rühma. Need on põhjustatud keha enda rakkude valest tuvastamisest immuunsüsteemi poolt. Võttes enda antigeene võõrana, püüab immuunsüsteem hävitada oma rakke. Selle reaktsiooni tulemusena saadakse nn autoantikehad, st antikehad, mis on suunatud teie kudede vastu.
Pemfigus on neil antikehadel epidermise rakkudele hävitav toime, mis avaldub villide moodustumises. Pemfiguse iseloomulik tunnus on akantolüüsi nähtus. Akantolüüs on epidermise rakkude vaheliste ühenduste lagunemine, mis põhjustab nahale iseloomulike muutuste tekkimist.
Mis on autoimmuunsete nähtuste põhjused pemfigus? Enamikul juhtudel jääb immuunsüsteemi ebaõige "lülitamise" põhjus teadmata. Mõnel patsiendil kahtlustatakse geneetiliste tegurite ja viirusnakkuste rolli. Mõnikord ilmnevad pemfigusega sarnased muutused pärast teatud ravimite võtmist või konkreetsete toitude söömist (nn Alliumsisaldavad väävliühendeid: porrulauk, küüslauk, sibul).
Paraneoplastiline pemfigus - sümptomid ja kulg
Paraneoplastilise pemfiguse iseloomulik tunnus on suu limaskesta äärmiselt sagedane kaasamine. Haiguse esimene sümptom on enamasti valulik, veritsev ja raskesti paranev erosioon, mis ilmub põskede siseküljele, keelele, suulaele, huultele või igemetele. Aja jooksul võivad kahjustused levida lähedalasuvatele limaskestadele ja mõjutada kurgu ja nina limaskesta (mis põhjustab ka verejooksu).
Paraneoplastiline pemfigus põhjustab suhteliselt sageli oftalmilisi tüsistusi - esialgu mõjutab see sidekesta ja seejärel silmamuna järgnevaid struktuure, mis võib põhjustada nägemisorgani pöördumatuid kahjustusi.
Mõne aja pärast kaasnevad limaskestade tüüpiliste kahjustustega tavaliselt nahakahjustused, mis võivad avalduda erinevas vormis. Ühemõtteline äratundmine võib algul olla keeruline. Lisaks pemfigusele omastele villidele võivad nahal tekkida muutused, mis sarnanevad multiformse erüteemiga, samblike ja muude dermatoloogiliste haigustega.
Nahakahjustusi pemfigus nimetatakse polümorfseteks, mis tähendab, et need esinevad samaaegselt erinevates vormides:
- villid
- punastab
- hemorraagilised muutused
- tükid
- erosioon
- koorimisfookused
- kärnad
- sügavad haavandid
Mõjutada võib praktiliselt kogu naha pinda, kuigi ülakeha muutusi täheldatakse veidi sagedamini.
On veel üks põhjus, miks paraneoplastiline pemfigus on pemfiguse eriline alamtüüp. Paraneoplastilist pemfigus põhjustavad antikehad avaldavad hävitavat mõju mitte ainult epidermise ja suu limaskesta rakkudele. Need on ainsad, mis võivad meie kehas kahjustada teisi epiteeli. Sel põhjusel võib paraneoplastiline pemfigus mõjutada ka teisi elundeid, kus asuvad limaskestad:
- seedetrakt
- hingamissüsteem
- suguelundid
Teaduskirjanduses nimetatakse paraneoplastilist pemfigussi üha sagedamini kui "paraneoplastilist autoimmuunset mitme organi sündroomi" (PAMS sündroom), mis rõhutab selle haiguse poolt mõjutatud kahjustuste ja elundite paljusust.
Teiste organite, eriti hingamisteede tüsistused reageerivad ravile halvasti, halvendavad märkimisväärselt prognoosi ja kujutavad endast suurimat ohtu patsientidele.
Milliste vähkidega võib kaasneda paraneoplastiline pemfigus?
Kuigi kirjanduses kirjeldatakse mitmesuguseid neoplasmade tüüpe, millega paraneoplastiline pemfigus eksisteerib, on valdav enamus neist hematoloogilised pahaloomulised kasvud. Nende hulka kuuluvad erinevat tüüpi lümfoomid ja leukeemiad. Nende hulgas on peamiselt B-rakulised lümfoomid, krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) ja tümoom.
Healoomulise proliferatiivse haiguse näide, mida võib seostada ka paraneoplastilise pemfigusega, on Castlemani kasvaja.
Lamerakk-kartsinoomid, pehmete kudede sarkoomid ja melanoomid on palju vähem levinud neoplasmid, mille taga on paraneoplastiline pemfigus.
Paraneoplastiline pemfigus - diagnoos
Paraneoplastilise pemfiguse diagnoos põhineb mitut tüüpi uuringutel. Esimene samm diagnoosi seadmiseks on põhjalik anamnees ja füüsiline läbivaatus, pöörates erilist tähelepanu naha ja limaskesta kahjustustele.
Muidugi ei ole paraneoplastilise pemfiguse diagnoosimine "silma järgi" võimalik, kuna kliiniline pilt võib viidata paljudele teistele dermatoloogilistele haigustele.
Raskesti paranevate villide ja tuvastamata põhjusega erosioonide olemasolu on näidis isendite kogumiseks, mis seejärel allutatakse histopatoloogilisele uuringule. Mikroskoobi all on tavaliselt nähtav akantolüüsi nähtus, see tähendab epidermise rakkude vahelise ühenduse kadumine, mis on tüüpiline pemfigusele.
Lõpliku diagnoosi seadmiseks on vaja tuvastada veres paiknevad autoantikehad. Paraneoplastilise pemfiguse korral on need nn Epidermise erinevate antigeenide (sealhulgas demoplakiini ja envoplakiini) vastu suunatud PNP antikehad.
Kliinilise pildi, histopatoloogilise uuringu tulemuse ja spetsiifiliste autoantikehade määramise kombinatsioon võimaldab diagnoosi panna.
Diagnostikalises staadiumis on sama tähtis ära tunda paraneoplastilise pemfigusiooni aluseks olev neoplasm. Muidugi on õige diagnostilise tee omistamine lihtsam, kui diagnoositud vähiga patsiendil tekivad pemfigusele omased nahamuutused. Mõnikord diagnoositakse paraneoplastiline pemfigus siiski enne vähi diagnoosimist. Siis on vaja diagnoosi oluliselt laiendada, eriti hematoloogiliste haiguste suunas.
Tavaliselt tehakse põhjalikud vereanalüüsid ja täiendavad pildianalüüsid (rindkere ja kõhu kompuutertomograafia). Hinnanguliselt eelnevad umbes 1/3 juhtudest paraneoplastilise pemfiguse sümptomid aluseks oleva vähi diagnoosimisele.
Paraneoplastilise pemfiguse ravi
Paraneoplaatilise pemfiguse ravi nõuab mitut suunda. Põhihaiguse, s.t pemfiguse aluseks oleva kasvaja, ravi annab parima võimaluse tõhusaks raviks. Monofokaalsete kasvajate korral on operatsioon kõige olulisem, levinud hematoloogiliste neoplasmade ravis kasutatakse peamiselt kemoteraapia erinevaid vorme. Neoplastilise haiguse eemaldamine või pärssimine vähendab toodetud antikehade hulka ja leevendab pemfiguse sümptomeid.
Muidugi kasutatakse sümptomaatilist ravi samaaegselt onkoloogilise raviga. Suured glükokortikosteroidide annused on esimene rida ravimeid, mis blokeerivad immuunsüsteemi ebanormaalset reaktsiooni.
Selle ravimirühma suhtes resistentsuse korral rakendatakse immuunvastuse pärssimiseks intensiivsemat immunosupressiivset ravi. Kõige sagedamini kasutatavate immunosupressantide hulka kuuluvad asatiopriin, tsüklosporiin ja mükofenolaatmofetiil.
Kahjuks jääb paraneoplastilise pemfigusega paljudel juhtudel selline farmakoteraapia ebaefektiivseks.
Agressiivsemate ravimeetodite hulka kuulub näiteks plasmaferees, s.o haiguse sümptomeid põhjustavate ringlevate autoantikehade puhastamine. Vaatamata intensiivsele ravile võib paraneoplastiline pemfigus olla vastupidav igasugusele ravile.
Limaskestade mistahes muutusi on eriti raske summutada, samas kui seedetrakti ja hingamisteede osalemine on praktiliselt pöördumatu ja seotud väga tõsise prognoosiga.
Bibliograafia:
- "Nahahaigused ja sugulisel teel levivad haigused" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastiline pemfigus: lühike ülevaade. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Avaldatud 2016. aasta 23. septembril. Doi: 10.2147 / CCID.S100802, on-line juurdepääs
- Paolino G, Didona D, Magliulo G jt. Paraneoplastiline pemfigus: ülevaade autoimmuunsest patogeneesist, kliinilistest omadustest ja ravist. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Avaldatud 2017. aasta 26. novembril. Doi: 10.3390 / ijms18122532, on-line juurdepääs
Loe veel selle autori artikleid
