Primaarne skleroseeriv kolangiit

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on teadmata põhjusega krooniline haigus, mis põhjustab kolestaasi. Millised on esmase skleroseeriva kolangiidi sümptomid ja kuidas seda ravitakse?

Primaarne skleroseeriv kolangiit (Kolangiit Scleroticans Primaria, PSC) on teadmata etioloogiaga krooniline haigus. Selle põhjuseks peaks olema immuunmehhanism.

PSC esinemissagedus on umbes 1 kuni 5 100 000 inimese kohta aastas, seda esineb sagedamini meestel kui naistel ja suurim esinemissagedus on vanuses 30-50 aastat.

Seda võib näidata PSC seos haavandilise koliidiga, HLA-DR süsteemi mõnede alleelide olemasolu ja perinukleaarse lokaliseerimisega neutrofiilide tsütoplasma vastased antikehad (p-ANCA). Primaarset skleroseerivat kolangiiti iseloomustab progresseeruv fibroos ja erineva suurusega ekstrahepaatiliste ja intrahepaatiliste sapiteede hävitamine, mis viib vahelduva ahenemise ja laienemiseni ning sellest tulenevalt ka kolestaasini.

Primaarne skleroseeriv kolangiit: sümptomid

Haigus on tavaliselt asümptomaatiline ja selle diagnoosimine on juhuslik, tuginedes laboratoorsetele uuringutele - antud juhul leeliselise fosfataasi ja GGTP krooniliselt kõrgenenud tasemele. Mõnel patsiendil on sümptomite äkiline ilmnemine võimalik. Neid seostatakse infektsioonist põhjustatud ägeda kolangiidi tekkega, mis on asümptomaatilise sapiteede obstruktsiooni komplikatsioon. Seejärel kurdavad patsiendid palavikku, hellust kõhu paremas ülanurgas ja mõnikord kollatõbe.

Hiljem on haigus progresseeruva väsimuse, naha sügeluse, kroonilise kollatõve, vähese epigastrilise valu või kehakaalu languse tunne. Maksatsirroos areneb sapijuha progresseeruva kaotuse tagajärjel. Haiguse lõppfaasis võib tekkida sapiteede intraepiteliaalne neoplasm, mis eelneb sapiteede epiteelivähi tekkele. Selle vähi tekkimise risk on 10-15% ja keskmine aeg diagnoosimisest pahaloomuliseks kasvajaks on 5 aastat.

Eriti oluline on see, et haavandiline koliit eksisteerib peaaegu kolmveerandil patsientidest ja muud kaasnevad haigused võivad olla retroperitoneaalne fibroos, immuunpuudulikkuse sündroomid ja pankreatiit.

PSC: diagnoosimine ja eristamine

Esiteks soovitatakse maksa ultraheliuuringut, et eristada kollatõbi ja määrata selle anatoomiline alus. Uuring näitab laienenud ja / või paisumata sapijuhasid, peamiselt paksenenud seintega intrahepaatilisi.

PSC diagnoos pannakse nii kliinilise pildi kui ka pildistamise ja laboratoorsete testide põhjal.

Teatud diagnoosi võimaldab endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP) või magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP), mis näitavad sapiteede vahelduvat kitsendamist ja laienemist. Lisaks võib MRCP näidata sapijuha seinte paksenemist. Mõlemad testid võimaldavad eristada obstruktiivse kolangiidi - sapiteede tsüstide - kulgemisega seotud muutusi. Enamasti on see tavalise sapijuha tsüst või Caroli tõbi, s.t sapiteede segmentaalsed pikendused (nn pseudotsüstid), mis on sageli täidetud sapi ladestumisega.

Laboratoorsetes uuringutes on iseloomulik GGTP ja leeliselise fosfataasi suurenenud aktiivsus. ANCA neutrofiilse tsütoplasma antikehi, mis näitavad perinukleaarset fluorestsentsi (p-ANCA) või atüüpilist (x-ANCA), võib leida ka enamus patsientidest.

Lisaks saab läbi viia maksa biopsia (biopsia käigus kogutud materjali) mikroskoopilise uuringu, mis näitab sapiteede ümbruse fibroosi, põletikulist infiltratsiooni portaaliruumides ja sapiteede proliferatsiooni.

PSC: ravi ja prognoos

Tuleb meeles pidada, et PSC farmakoloogiline ravi on tavaliselt ebarahuldav. Ursodeoksükoolhappe kasutamine aitab parandada patsiendi kliinilist seisundit ja normaliseerida kolestaasi laboriparameetreid. Samuti vähendab see sapiteede epiteelist vähktõve tekkimise riski.
Sapiteede infektsiooni korral kasutatakse antibiootikume.

Sapiteede obstruktsiooni võib mõnikord ravida kirurgilise möödaviigu anastomooside või stentide endoskoopilise sisestamise abil. Siiski tuleb meeles pidada, et selline ravi võib piirata maksa eduka siirdamise võimalust, mis on ainus viis selle ravimiseks.
Maksasiirdamiseta patsiendi keskmine elulemus on umbes 10-20 aastat.