Omandatud hemofiilia on tõsine veritsushäire, mis esineb mitte ainult meestel, vaid ka naistel. Selle omandatud veritsushäire sümptomid ilmnevad sageli äkki, võivad olla turbulentsed ja eluohtlikud. Millised on omandatud hemofiilia põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?
Omandatud hemofiilia - AH on raske veritsushäire, mis mõjutab nii mehi kui ka naisi. Hemofiiliat diagnoositakse kõige sagedamini eakatel inimestel, vanuses 60–80 aastat. Haigust avastatakse 1 - 1,5 inimesel 1 miljoni elaniku kohta.
Omandatud hemofiilia - põhjused
Omandatud hemofiilia on põhjustatud autoantikehadest - tuntud kui ringlevad antikoagulandid või FP inhibiitorid. VIII. - mis kahjustavad VIII hüübimisfaktori funktsiooni. Omandatud hemofiilia korral, erinevalt kaasasündinud hemofiiliast, toodab keha seda faktorit korralikult.
Ei ole teada, miks need antikehad ilmnevad, kuid teatud haigused võivad sellele kaasa aidata - kõige sagedamini vähk või autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit ja süsteemne luupus. Ohus on ka patsiendid, kes saavad sageli veretooteid.
Omandatud hemofiilia on ka haruldane sünnituse ja sünnituse komplikatsioon.
Omandatud hemofiilia - sümptomid
- vere ekstravasatsioon naha all, tavaliselt ulatuslik, spontaanne ja traumaatiline
- massiline verejooks limaskestadest (nt kuseteedest ja suguelunditest)
- massiivne verejooks haavadest pärast operatsiooni ja hammaste väljatõmbamist
- ulatuslik ja valulik intramuskulaarne verejooks, mis võib põhjustada kahjustusi
Esimene omandatud hemofiilia tunnuseks on sageli tohutu verejooks
Erinevalt klassikalisest hemofiiliast täheldatakse omandatud hemofiilia käigus spontaanset verejooksu liigestesse väga harva. AHA-s on ülekaalus pehmete kudede verejooks. Intrakraniaalne verejooks on kõige ohtlikum, kuna tavaliselt pole seda võimalik peatada.
Omandatud hemofiilia - diagnoos
Vereanalüüsid tehakse omandatud hemofiilia kahtluse korral. VIII hüübimisfaktor on vähenenud ja leitakse, et autoantikehad kahjustavad VIII hüübimisfaktori funktsiooni. Lisaks on pikenenud aktiveeritud postaktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT). Protrombiiniaeg ja veritsusaeg on omakorda normaalsed.
Omandatud hemofiilia - ravi
Omandatud hemofiiliaga patsientide ravi eesmärk on peatada verejooks ja kõrvaldada autoantikehad.
Omandatud hemofiilia korral, erinevalt kaasasündinud hemofiiliast, VIII faktori kontsentraate ei manustata, kuna see suurendab antikehade tootmist ning võib halvendada patsiendi seisundit ja verejooksu. Verejooksu peatamiseks kasutatakse rekombinantset VIII faktorit või aktiveeritud protrombiini kompleksfaktorite kontsentraati.
Autoantikehade eemaldamiseks vereringes kasutatakse immunosupressante - kõige sagedamini prednisooni ja tsüklofosfamiidi.
Omandatud hemofiilia - prognoos
Verejooksude tüsistustega otseselt või kaudselt seotud suremus ulatub 10–22% -ni.
haavadest
pärast kirurgilisi operatsioone ja hammaste väljatõmbamise protseduure ning
ulatuslikud ja valulikud intramuskulaarsed hematoomid Loe ka: Hemofiilia - taastusravi. Harjutused hemofiiliaga patsientidel Hemofiilia ja hambaravi Hemofiilia - hemofiilia tüsistused
