Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP): põhjused, sümptomid, ravi

Progresseeruv supranukleaarne halvatus avaldub parkinsoni sündroomi ja dementsusega. Haigus on ohtlik, kuna see muudab patsiendi suhteliselt lühikese ajaga liikumatuks ja lisaks on meditsiin praegu abitu - põhjustava supranukleaarse paralüüsi efektiivset ravi ei toimu.

Sisukord:

1. Progresseeruv supranukleaarne halvatus: põhjused
2. Progresseeruv supranukleaarne halvatus: sümptomid
3. Progresseeruv supranukleaarne halvatus: diagnoos
4. Progresseeruv supranukleaarne paralüüs: ravi

Progresseeruv supranukleaarne halvatus (lühidalt PSP, ingliskeelsest nimest progresseeruv supranukleaarne halvatus) kuulub neurodegeneratiivsete haiguste rühma. See haigus on üsna haruldane: statistiliselt mõjutab see 6 inimest 100 000-st. Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt 6. elukümnendil, keskmine vanus on 63 aastat. Mehed põevad PSP-d sagedamini. Haiguse teine ​​nimi, st Steel-Richardsoni-Olszewski sündroom, pärineb selle esimese kirjelduse autoritelt.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus: põhjused

Progresseeruv supranukleaarne halvatus kuulub nn Tauopaatiad, mis on haiguste rühm, mille korral tau-valgud liigselt akumuleeruvad närvikoes. PSP puhul paiknevad valgu hoiused tavaliselt kindlates täpselt määratletud kohtades, näiteks mesentsefaalne kate või must aine.

Nendes kohtades põhjustavad tau-valgud häireid nii neuronite töös (need võivad kahjustada närvi stiimulite transportimise protsesse neuronite vahel) kui ka nende väga palju - lõppkokkuvõttes võib esineda närvikoerakkude liigne surm.

On teada, et Steel-Richardsoni-Olszewski tõve korral koguneb tau valk ajus, kuid miks see nii on, pole tänaseni selge. Vaadeldakse selle nähtuse erinevaid põhjuseid, võttes muu hulgas arvesse vabade radikaalide osalemine. Haiguse arengu ühe võimaliku mehhanismina kahtlustati geneetiliste häirete seotust.

Teadlased on tõepoolest avastanud mutatsiooni, mida võib seostada progresseeruva supranukleaarse halvatusega. Selgus, et mõnel patsiendil on võimalik tuvastada MAPT geeni mutatsioone. See kehtib aga ainult vähese arvu haigusega patsientide kohta - enamik PSP juhtumeid on juhuslikud ega ole seotud geneetiliste häiretega.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus: sümptomid

Erinevatel progresseeruva supranukleaarse halvatusega patsientidel võivad tekkida erinevad sümptomid. See on tingitud asjaolust, et erinevatel patsientidel võivad tau-valgu hoiused kuhjuda aju veidi erinevates kohtades. Steel-Richardsoni-Olszewski haiguse sümptomid võivad olla:

• liigutuste sooritamise võime halvenemine (seotud nii liikumise aeglustumise kui kõnnaku ebastabiilsusega ja oluliselt suurenenud kalduvusega kukkuda)
• silmamunade liikuvuse häired (algul võimetus neid vertikaalselt liigutada, hiljem puudutus puudutab silmamunade liikumist ja igasse suunda vaatamist)
• düsfaagia (düsfaagia)
• retrokoliit (kaela düstooniline kallutamine tahapoole)
• silmalau apraksia (patsiendid ei saa seda teha, kui neil palutakse silmalaud üles tõsta ja silmad avada)
• düsartria (kõnehäired)
• dementsuse häired (aeglane mõtlemine, apaatia, aeglane otsustamine)
• emotsionaalne labiilsus (patsientidel võib tekkida näiteks sund nutta, aga ka naeruhooge)
• suurenenud lihastoonus jäikuse kujul
• verbaalne veenmine

Progresseeruv supranukleaarne halvatus: diagnoos

Steel-Richardson-Olszewski tõve käigus ilmnevaid sümptomeid võib esineda ka teiste neuroloogiliste haiguste korral (nt Parkinsoni tõbi või mitmesüsteemne atroofia), seetõttu on oluline läbi viia täpne diferentsiaaldiagnostika.

On olemas kriteeriumid, mille täitmine näitab, et tõenäoliselt kannatab patsient progresseeruva supranukleaarse paralüüsi all. Selle juhtumi põhikriteeriumid on järgmised:

• patsiendi vanus üle 40 aasta
• silmaliigutuste halvatus
• olemasolevate häirete progresseeruv kulg

Täiendavad kriteeriumid makseteenuse pakkujate tuvastamiseks hõlmavad järgmist kalduvus kukkuda (esineb haigestumise algusest) ja liikumise aeglustumine.

Progresseeruvale supranukleaarsele halvatusele viitavaid kõrvalekaldeid saab tuvastada neuroloogiliste uuringute abil. Patsientidele võib kohaldada nn tõmbe test. Sel eesmärgil läheneb neuroloog patsiendile tagantpoolt ja tõmbab patsiendi õrnalt käsi. PSP käigus põhjustab patsiendi kehaasendi äärmiselt kõrge ebastabiilsuse olemasolu, et isegi ülimalt õrnad tõmbeliigutused toovad kaasa kukkumise - sellisel juhul on tõmbe test positiivne.

Progresseeruva supranukleaarse paralüüsi diagnoosimisel võib läbi viia ka pildistamiskatseid (näiteks pea MRI), mille käigus võidakse visualiseerida aju varre struktuurides olevaid atroofiaid (peamiselt keskaju) ja sellega seotud ventrikulaarsüsteemi laienemist. Ühes pildistamisuuringutes hinnatud tasapinnast, s.o sagitaalses osas on võimalik märgata sümptomit, mis tuleneb keskaju ajude elementide kadumisest - sellele viidatakse kui pingviini sümptomile või koolibri sümptomile.

Progresseeruv supranukleaarne paralüüs: ravi

Steel-Richardsoni-Olszewski sündroomi põhjuslik ravi pole praegu teada. Patsientidele antakse nende sümptomite intensiivsuse vähendamiseks ravimeid. Parkinsonismiga seotud sümptomite (nagu liikumise jäikus ja aeglus) kontrollimiseks kasutatakse näiteks levodopat ja amantadiini. Meeleolu labiilsuse probleeme saab vähendada patsientidele psühhotroopsete ravimite, näiteks serotoniini tagasihaarde inhibiitorite manustamisega. Retrokoliidi või silmalau apraksia leevendamiseks süstitakse patsiente botuliinitoksiini.

Lisaks farmakoloogilisele ravile võib PSP-ga patsientidel soovitada taastusravi. Regulaarse treeningu eesmärk on pikendada suhteliselt hästi liikuvate patsientide aega.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus: prognoos

Haigus, nagu nimigi ütleb, on progresseeruv - haiguse algusest saadavad sümptomid tugevnevad aja jooksul. Vaid mõne, s.o keskmiselt 5–7 aasta pärast viib progresseeruv supranukleaarne halvatus patsientide täieliku liikumisvõimetuni. Surm saabub pärast immobiliseerimisega sarnast aega ja on seotud selle tagajärgedega (sealhulgas vajadus kasutada parenteraalset toitmist või suurenenud kopsupõletiku riski).