Neerupealiste kartsinoom on haruldane pahaloomuline neoplasm, mis pärineb neerupealise koore osast. See haigus on haruldane - keskmiselt 1-2 juhtu miljoni elaniku kohta aastas, see moodustab 0,05-0,2% kõigist pahaloomulistest kasvajatest. Siit saate teada, mis põhjustab neerupealiste vähki ja kuidas seda ravida.
Sisukord:
- Neerupealiste vähk - põhjused
- Neerupealiste vähk - sümptomid
- Neerupealiste vähk - diagnoos
- Neerupealiste vähk - ravi
- Neerupealiste kartsinoom - prognoos
Neerupealiste vähk mõjutab naisi sagedamini, samal ajal kui suurim esinemissagedus on 4. – 5. Elukümnendil ja alla 5-aastastel lastel. Neerupealiste neoplasmi iseloomustab kõrge pahaloomuline kasvaja, sümptomite kiire progresseerumine ja halb prognoos.
Primaarsed neerupealiste kasvajad on enamasti hormonaalselt aktiivsed kasvajad, mis tähendab, et selline kasvaja eritab kontrollimatult suures koguses hormoone, sõltumata keha vajadustest ja seisundist, mis põhjustab neerupealiste hüperfunktsiooni sümptomeid.
Kõige tavalisem neerupealiste kasvaja eritab kortisooli, harvemini aldosterooni ja on androgeene sekreteerivaid juhuslikke kasvajaid. On ka hormonaalselt mitteaktiivseid kasvajaid, nn Nende põhjustatud "vaigistatud" sümptomid sõltuvad kasvaja suurusest ja külgnevate kudede invasiooni astmest.
Neerupealiste vähk - põhjused
Neerupealise koore vähi põhjused pole täielikult teada. Järgmistel patsientidel on eelsoodumus neerupealise koore vähi tekkeks:
- geeni TP53 mutatsioon
- Beckwith-Wiedemanni sündroom
- Li Fraumeni sündroom
- Carney sündroom
Samuti on MEN1 sündroomiga patsientidel oht neerupealiste kasvaja tekkeks, kus neerupealiste kasvaja eksisteerib koos hüpofüüsi kasvaja ja primaarse hüperparatüreoidismiga.
Neeru-, kopsu- ja melanoomid kalduvad metastaaseeruma neerupealise koores, seetõttu on oluline jälgida vähipatsiente sekundaarse neerupealise kasvaja esinemise suhtes.
Samuti ei ole kindlaks tehtud neerupealiste kasvajate keskkonnariskitegureid ning eeldatakse, et meestel on suitsetamise korral suurem risk neerupealiste vähi tekkeks ja naised kasutavad riskifaktorina suukaudseid hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid.
Neerupealiste vähk - sümptomid
Neerupealiste vähi sümptomid sõltuvad sellest, kas kasvaja on hormonaalselt aktiivne või mitte.
Hormooni sekreteerivate kasvajate sümptomid sõltuvad ka kasvaja toodetud hormooni tüübist ja kogusest.
"Vaikse" kasvaja, st kasvaja, mis ei erita hormoone, korral on sümptomid mittespetsiifilised ja tulenevad kasvaja infiltreerumisest või survest ümbritsevatele kudedele ja elunditele.
Kõige tavalisemad sümptomid on alajäsemete turse, mis tuleneb kasvaja survest veresoontele. Võib esineda ka astsiiti, kaalulangust ja kahheksiat.
Kuid need sümptomid ilmnevad siis, kui kasvaja saavutab märkimisväärse suuruse. Varem ei andnud vaiksed kasvajad mingeid sümptomeid, seetõttu diagnoositakse neerupealiste kasvaja enamasti juhuslikult, kui kõhu ultraheliuuring tehakse mõnel muul põhjusel.
Enam kui pooltel patsientidest on neerupealise kasvaja hormonaalselt aktiivne, enamasti sekreteerib see kortisooli ja androgeene, palju harvemini androgeene ja aldosterooni.
Hormonaalselt aktiivne kasvaja avaldab kõige sagedamini neerupealise koore hüperaktiivsuse kliinilisi sümptomeid, millel on eriti intensiivne virilisatsioon, st meestel esinevate omaduste ilmnemine naistel. See kehtib peamiselt hirsutismi, langenud hääleulatuse ja menstruaaltsükli häirete kohta.
Toimiva neerupealise kasvajaga seotud sümptomid on:
- kõrge vererõhk (sageli ei reageeri antihüpertensiivsele ravile, nn resistentne hüpertensioon)
- hirsutism, hääle süvenemine, menstruaaltsükli häired (naistel)
- piimanäärmete suurenemine, sugutungi vähenemine, erektsioonihäired (meestel)
- rasvade liigne kogunemine maos ja kaelas
- näo kuju ümardatumaks muutmine
- naha hõrenemine, mis on kergesti kahjustatav ja raskesti paranev
- venitusarmid nahal
- pidev väsimus
- lihasnõrkus ja lihaskrambid
- märkimisväärne kaalukaotus või kaalutõus
- diabeet
- unehäired
- Südame arütmia
- kahvatus
- higistamine
- peavalud
Need sümptomid on iseloomulikud üliaktiivsele neerupealise koorele ja moodustavad koos Cushingi sündroomi kliinilise pildi koos kaasuvate androgeenimise sümptomitega.
Selliste sümptomite olemasolu ei tähenda tingimata neerupealise koore kasvaja olemasolu, see võib olla seotud ka hormonaalsete häiretega.
Samuti on kasvajaid, mida iseloomustab subkliiniline hormonaalne aktiivsus. See tähendab, et nad eritavad hormoone nii väikeses koguses, et ei põhjusta igapäevaelus sümptomeid, samas kui tugeva stressi korral võib juhtuda hormoonide kontrollimatu vabanemine, mis võib olla eluohtlik.
Mittefunktsionaalsete kasvajate korral pöörduvad patsiendid arsti poole seoses mittespetsiifiliste sümptomitega nagu tursed, hingeldus, astsiit või veenilaiendid.
Sellistel juhtudel on kasvaja tavaliselt juba suur ja imbub ümbritsevatesse kudedesse ning metastaseerib kaugetesse elunditesse. Uuringute kohaselt on juba 70% arsti külastavatest patsientidest kauged metastaasid.
Need paiknevad kõige sagedamini kopsudes, lümfisõlmedes, maksas ja luudes, näidates nende organite rikke sümptomeid.
Neerupealiste vähk - diagnoos
Intervjuu ja füüsilise läbivaatuse käigus võib arst kahtlustada neerupealise kasvajat. Seejärel tehakse pilditestid, mis on olulised nii diagnoosimisel kui ka operatsiooni planeerimisel.
Neerupealise kasvaja kahtluse korral tehtud testide hulka kuuluvad:
- Ultraheli
- kompuutertomograafia
- magnetresonantstomograafia
- PET-i tehakse üha sagedamini markeriga, mis selektiivselt visualiseerib ainult neerupealise koort, tänu millele on võimalik seda elundit täpselt hinnata
Kujutiseuuringutes mängib olulist rolli ka mittekontrastne kõrglahutusega kompuutertomograafia, mis võimaldab eristada pahaloomulist neerupealise kasvajat adenoomist, tuginedes neerupealiste kahjustuste tiheduse mõõtmisele.
On oluline, et neerupealiste kasvaja korral viiakse läbi ka rindkere pildistamine, et välistada metastaaside olemasolu, samuti neerupealise kasvaja asend neeru, veresoonte ja soolte suhtes, mis võimaldab operatsiooni hoolikalt planeerida.
Diagnostika järgmine etapp on kasvaja hormonaalse aktiivsuse hindamine. Sel eesmärgil tehakse vere ja uriini laboratoorsed uuringud kortisooli ja androgeenide taseme hindamiseks veres.
Uuringutes hinnatakse kortisooli taset veres, selle metaboliite uriinis ja androgeenide - DHEA ja DHEA-S taset.
Niinimetatud funktsionaalne test, mis hõlmab deksametasooni manustamist ja kortisooli taseme hindamist pärast selle manustamist.
Füsioloogiliselt peaks pärast selle aine manustamist kortisooli sekretsioon olema pärsitud.
Funktsionaalsete kortisooli sekreteerivate kasvajate korral deksametasooni testis kortisooli sekretsiooni pärssimist ei täheldata.
Neerupealiste vähk - ravi
Neerupealiste vähi ravi hõlmab peamiselt operatsiooni, millele järgneb keemiaravi ja hormoonasendus.
Operatsioon seisneb kasvaja täielikus eemaldamises koos ümbritsevate kudedega, mõnikord on vaja eemaldada külgnev elund või selle osa, milles toimub infiltratsioon või sõlmeline muutus.
Kui leitakse üksikud kauged metastaasid, on soovitatav need eemaldada.
Elutähtsatesse elunditesse tungivate suurte kasvajate korral pole operatsioon võimalik, siis on soovitatav kasutada kemoteraapiat.
Keemiaravi võib kasutada nii enne operatsiooni kasvaja massi vähendamiseks kui ka pärast operatsiooni täiendava ravina. Mitotaani ja doksorubitsiini kasutatakse neerupealiste kasvaja kemoteraapias, ravi kestus sõltub patsiendi seisundist.
Patsientidel pärast neerupealiste kasvaja operatsiooni tuleb neerupealise koore sekreteeritud hormoone manustada suu kaudu kogu ülejäänud elu.
Neerupealiste kartsinoom - prognoos
Neerupealiste vähk on halva prognoosiga väga pahaloomuline kasvaja.
Kui vähk avastatakse varajases staadiumis, on 5-aastane elulemus umbes 50%.
Arenenud juhtudel on 5-aastane elulemus umbes 10%. Neerupealiste vähiga patsientide keskmine elulemus on diagnoosimisest umbes 28 kuud.
Loe ka:
- Feokromotsütoom - neerupealiste kasvaja
- Juhuslikult leitud neerupealiste kasvaja
Loe veel selle autori artikleid
-porada-eksperta.jpg)
