Neerutsüstid: põhjused, sümptomid, tüübid, ravi

Neerutsüstid võivad olla healoomulised või pahaloomulised, kaasasündinud või omandatud, ühepoolsed või hõlmata korraga mõlemat neeru. Valdav osa neist muutustest, koguni 90–93%, on kerged. Mis on neerutsüsti põhjused ja sümptomid? Mis tüüpi tsüstid on ja kuidas neid ravitakse?

Sisukord

1. Lihtsad neerutsüstid
2. Komplekssed neerutsüstid
3. Bosniaki tsüstiliste masside klassifikatsioon neerudes
4. Omandatud tsüstiline neeruhaigus
5. Polütsüstiline neeruhaigus (neeru tsüstiline haigus)
6. Täiskasvanu tsüstiline neeruhaigus
7. Neeru tsüstiline haigus
8. Polütsüstiline neeru düsplaasia
9. Käsnjas neeru medulla - käsnjas neer
10. Tsüstiline neeru medulla
11. Nefronoftüüs

Neerutsüstid on nende parenhüümi vedelad ruumid. Need võivad olla healoomulised või pahaloomulised, kaasasündinud või omandatud, ühepoolsed või hõlmata korraga mõlemat neeru.

Valdav osa neist muutustest, koguni 90–93%, on kerged.

Neerutsüstide täheldamise käigus on mitu kõige levinumat haigust.

Omandatud neerutsüstid on:

• lihtsad tsüstid
• omandatud tsüstiline neeruhaigus

Kaasasündinud tsüstide hulka kuuluvad:

• neerude käsnjas medulla
• polütsüstiline neeru düsplaasia

Teiselt poolt hõlmavad geneetiliselt määratud neerutsüstid:

• autosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus
• autosoomne retsessiivne polütsüstiline neeruhaigus
• nefronoftoos
• medullaarne neeru tsüstiline haigus

Iga diagnoositud muutus nõuab perioodilist ultrahelikontrolli, kuna see võib viia pahaloomulise neoplastilise protsessi arenguni.

Neerutsüstide kõige sagedasemad komplikatsioonid hõlmavad tsüsti verejooksu, kuseteede verejooksu, tsüsti infektsiooni ja neeruvähki.

Lihtsad neerutsüstid

Lihtsad neerutsüstid on piiratud vedeliku ruumid, mis asuvad kõige sagedamini neerukoores, harvemini vaagnapiirkonnas, medullas.

Need on healoomulised neerukasvajad, mis võivad olla ühe- või mitmekordsed ühes või mõlemas neerus. Tsüstid leitakse tavaliselt juhuslikult kõhuõõne või kuseteede ultraheliuuringute käigus.

• Lihtsad neerutsüstid: struktuur

Lihtsad tsüstid on valmistatud kiulisest sidekoest, mis kogub tsüsti seina. Seestpoolt on see vooderdatud kuupmeetri epiteeliga ja sees on vedel.

• Lihtsad neerutsüstid: epidemioloogia

Üle 50-aastastel inimestel on tsüstide esinemine umbes 50% vastanutest, meestel 2 korda sagedamini kui naistel.

On tõestatud, et lihtsate tsüstide suurus suureneb vanusega, esialgu mõõdavad need mõnest millimeetrist, isegi kuni mitme sentimeetri läbimõõduni.

Nooremate inimeste ja laste kahjustuste esinemine peaks algatama üksikasjalikuma diagnoosi, et välistada muud kuseteede patoloogilised muutused, mis sarnanevad ultrahelipildiga.

• Lihtsad neerutsüstid: sümptomid

Tavaliselt on lihtsad neerutsüstid asümptomaatilised, samas kui suured vedeliku ruumid võivad põhjustada valu, ebamugavust selgroo nimmepiirkonnas ja ristluu piirkonnas ning kõhuõõnes, samuti hematuria ja hüpertensiooni.

Iseloomulike sümptomite puudumise tõttu tuvastatakse diagnostiliste pildistamise uuringute käigus kõige sagedamini juhuslikult lihtsad neerutsüstid, mis hõlmavad ultraheli (USG), kompuutertomograafiat (CT) ja kõhuõõne magnetresonantstomograafiat (MRI).

• Lihtsad neerutsüstid: diagnoos

Neerupiirkonna lihtsate tsüstide diagnoosimisel ja tahkete kahjustuste ja vedelikku sisaldavate kahjustuste eristamisel kasutatakse kõige sagedamini ultraheli kõrge kättesaadavuse tõttu.

Õige ultrahelipildi korral tuleks tsüstid ümbritsevatest kudedest järsult piiritleda, õhukese seina ja siledate kontuuridega, ühekambrilised, ovaalse kujuga ja kajalikud.

Kompuutertomograafia uuringu käigus on lihtsa tsüsti tüüpiline omadus paranemise puudumine pärast kontrastaine intravenoosset manustamist.

Tsüsti sisemiste ebatüüpiliste muutuste avastamine, mis hõlmab kaltsifikatsiooni, sisemiste kajade olemasolu või seina ebakorrapäraseid kontuure, peaks uuringut teostavat arsti muretsema.

Sellisel juhul on soovitatav diagnoosi süvendada täpsemate ja täpsemate pildistamismeetoditega, sest lihtsate tsüstide kriteeriumidele mittevastavad tsüstid vajavad eristumist teistest tsüstilistest neeruhaigustest, samuti neeruvähist.

Avastatud kahjustuse osas on kahtlusi, kui patsient on kohustatud tegema kompuutertomograafia, kuna see on neerukasvajate staadiumi avastamise, diferentseerimise ja staadiumi hindamise meetod.

• Lihtsad neerutsüstid: ravi

Väikeste asümptomaatiliste lihtsate tsüstide farmakoloogilist või kirurgilist ravi ei teostata.

Suure läbimõõduga kahjustused, mis põhjustavad valu või ebamugavust, tuleks arst-uroloogi poolt laparoskoopilise või avatud meetodiga teostatava operatsiooni käigus eemaldada, kui arst nii otsustab.

Teine invasiivse ravi meetod on tsüsti punktsioon vedeliku imemiseks ja eemaldamiseks ning sklerotiseerimine, mis seisneb 95% etanooli manustamises tsüsti valendikku.

Alkoholi ülesanne on hävitada epiteeli, mis vooderdab tsüsti sisemust. Tänu sellele protseduurile vähendab tsüst selle mõõtmeid. Kahjuks on lihtsate tsüstide korduvus pärast vedeliku aspiratsiooni ja sklerotiseerumist umbes 90%.

• Lihtsad neerutsüstid: tüsistused

Lihtsate neerutsüstidega seotud kõige tavalisemad komplikatsioonid on hematuria episoodid, tsüsti sisu nakatumine ja mööduv püuria.

Kui teil tekivad sellised sümptomid nagu kõhuvaluga palavik või püuuria, peaksite pöörduma perearsti poole.

• Lihtsad neerutsüstid: kontroll

Neerude perioodiline pildistamine on soovitatav, sest lihtsad tsüstid võivad degenereeruda neoplastiliseks haiguseks, kuid see on väga haruldane.

Asümptomaatiliste lihtsate tsüstide korral on soovitatav teha ultraheliuuring üks kord aastas.

Komplekssed neerutsüstid

Komplekssed neerutsüstid on tsüstid, mis radioloogiliste uuringute käigus näitavad funktsioone, mis takistavad arstil neid liigitada lihtsateks tsüstideks.

Nende struktuur on lupjunud, piirduvad paksude seintega ja võivad pärast intravenoosset kontrastaine manustamist CT-uuringu käigus tugevneda.

Sellise tsüsti avastamine uuringute käigus nõuab põhjalikku diagnostikat ja neoplastilise protsessi arengu välistamist.

Bosniaki tsüstiliste masside klassifikatsioon neerudes

Bosniaki klassifikatsioon võimaldab tsüstiliste neerude muutused (välja arvatud lihtsad tsüstid) jagada nelja kategooriasse. See põhineb pildistamise ajal kirjeldatud tsüstide iseloomulike tunnuste olemasolul, kasutades kompuutertomograafiat ja intravenoosset kontrastaine kasutamist.

Skaala on eriti kasulik tuvastatud kahjustuse pahaloomulisuse riski, ravivajaduse või edasise onkoloogilise diagnostika määramiseks.

I kategooria - õhuke seinaga lihtne neerutsüst

• puuduvad vatsakeste vaheseinad
• lupjumist pole
• ei sisalda sisu
• need ei parane pärast intravenoosse kontrastsuse manustamist CT-s
• selliste omadustega tsüstid ei vaja ravi ja täiendavat onkoloogilist diagnostikat

II kategooria - õhukese seinaga healoomuline tsüst

• sisaldab 1 või 2 õhukest vatsakese vaheseina
• võivad seintes või vaheseintes sisaldada kerget lubjastumist
• ventrikulaarne vahesein ei tugevne pärast intravenoosset kontrastsust CT-s
• selliste omadustega tsüstid ei vaja täiendavat onkoloogilist diagnostikat

II F kategooria (järelkontroll) - tsüst sisaldab arvukalt õhukesi vaheseinu

• võivad seina või vaheseinte sees sisaldada väiksemaid lubjastusi
• ventrikulaarset vaheseina tugevdatakse diskreetselt pärast intravenoosse kontrastaine manustamist CT-s
• tsüsti valendikus puuduvad koeelemendid
• intrarenaalsed, mitte-suurendavad suure tihedusega tsüstid> = 3 cm, mis on ümbritsevatest kudedest hästi eraldatud
• selliste omadustega tsüstid vajavad perioodilisi kontrollkujutisi (iga 3-6 kuu tagant)

Paksendatud, ebaregulaarse või sileda seinaga III kategooria tsüstid

• mitmekordne ventrikulaarne vahesein, mis tugevdatakse pärast kontrastaine intravenoosset manustamist CT-s
• soovitatav on tähelepanelik vaatlus, üle 50% kahjustustest on pahaloomulised
• enamik neist vajab operatsiooni

IV kategooria - tsüstilised massid, millel on III kategooria tsüstide tunnused koos pehmete kudede esinemisega, mis tugevnevad pärast intravenoosse kontrastaine manustamist CT-s

• operatsioon on soovitatav, enamik kahjustusi on pahaloomulised

Omandatud tsüstiline neeruhaigus

Omandatud tsüstiline neeruhaigus on seisund, mis esineb kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel.

Seda iseloomustab rohkem kui 4 tsüsti esinemine igas neerus, välja arvatud polütsüstiline neeruhaigus.

Tsüsti moodustumise etioloogia ei ole teada, kuid on täheldatud, et nende arv suureneb põhihaiguse edenedes (neerutsüstid diagnoositakse enam kui 90% dialüüsiga patsientidest vähemalt 10 aastat).

Tavaliselt ei teata patsiendid mingitest haigusnähtudest ja aeg-ajalt teatavad hematuria, krooniline valu nimmepiirkonnas või neerukoolikud. Omandatud tsüstiline neeruhaigus ei vaja ravi, kui see on asümptomaatiline ja tüsistusteta.

Polütsüstiline neeruhaigus (neeru tsüstiline haigus)

Polütsüstilist neeruhaigust (PKD) nimetatakse sageli ka polütsüstiliseks neeruhaiguseks.

See on geneetiline seisund, mida iseloomustab arvukate tsüstide esinemine ajukoores ja neeru südamikus.

Haigust on 4 tüüpi - täiskasvanute tsüstiline haigus, lapseea tsüstiline haigus, tsüstiline neeru düsplaasia ja käsnjas neeru medulla.

Neeru tsüstilise haiguse Potteri klassifikatsioon ultraheliuuringul neerude pildi põhjal

• 1. tüüpi potter - lapseea polütsüstiline neeruhaigus (ARPKD)
• Potteri tüüp 2 - polütsüstiline neeru düsplaasia
• Potteri tüüp 3 - täiskasvanud polütsüstiline neeruhaigus (ADPKD), käsnjas neeru medulla
• Potteri tüüp 4 - obstruktiivne polütsüstiline neeruhaigus
  
  

Täiskasvanu tsüstiline neeruhaigus

Täiskasvanu tsüstiline neeruhaigus (autosoomne dominantne polütsüstiline neeruhaigus, ADPKD) on kõige levinum geneetiliselt määratud neeruhaigus, mille esinemissagedus on populatsioonis 1: 1000.

ADPKD põhjustavad mutatsioonid geenides PKD 1 (asuvad 16. kromosoomis) ja PKD 2 (asuvad 4. kromosoomis).

Haigus võib mõjutada ühte või mõlemat neeru, mis vananedes suurenevad ja muutuvad tohutuks.

• Täiskasvanud neeru tsüstiline haigus: sümptomid

Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt pärast 30. eluaastat.Esialgses etapis märgivad patsiendid nimmepiirkonna valu, korduvaid kuseteede infektsioone, polüuuriat ja öösel urineerimise vajadust, arteriaalse hüpertensiooni ilmnemist ja neerukoolikute sümptomeid.

Haiguse arenguga täheldatakse intensiivseid valusid nimmepiirkonnas või kõhuvalu, hematuria, suurenenud kõhuümbermõõt ja peavalud. Neeru tsüstilise haiguse lõppstaadiumis tekib neerupuudulikkus.

• Täiskasvanud neeru tsüstiline haigus: diagnoos

Neerude polütsüstilise degeneratsiooni diagnoosimiseks kasutatav test on ultraheliuuring.

Selle haigusüksuse tüüpilised tunnused on arvukate erineva mõõtmega tsüstide olemasolu mõlemas neerus, samuti nende elundite mõõtmete märkimisväärne suurenemine, mis muutub tükiliseks.

Ravini kriteeriumid ADPKD diagnoosimiseks töötati välja ultraheliuuringul neerude pildi põhjal. See klassifikatsioon põhineb kolme tunnuse hindamisel: patsiendi vanus, perekonna ajalugu ja neerutsüstide arv.

Toetavad uuringud hõlmavad stsintigraafiat ja urograafiat, diagnostiliste kahtluste korral on soovitatav neeruarteriograafia, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia.

Tsüstid võivad esineda mitte ainult neerudes, vaid ka teistes organites, näiteks maksas, põrnas, pankreas ja kopsudes.

Neerutsüstilise haigusega kaasnevad haigused hõlmavad arteriaalset hüpertensiooni, neerukivitõbe ja aju ringi aneurüsme (Willis), mida esineb kuni 10% patsientidest.

• Täiskasvanud neeru tsüstiline haigus: ravi

Täiskasvanu neeru tsüstilise haiguse ravivõimalused on piiratud. Tsüsti purunemise vältimiseks on soovitatav elada säästlikku eluviisi ja vältida vigastusi.

Tüüpilised on sümptomaatiline ravi, vee ja elektrolüütide tasakaalu kontroll, vererõhk ja kuseteede infektsioonide vältimine.

Kirurgilist ravi kasutatakse erandlikes eluohtlikes olukordades. Lõppstaadiumis neerupuudulikkuse korral alustatakse dialüüsi ja tuleb teha otsus võimaliku neeru siirdamise kohta.

Neeru tsüstiline haigus

AR-tüüpi polütsüstiline neeruhaigus (autosoomne retsessiivne polütsüstiline neeruhaigus, ARPKD) on geneetiliselt määratud haigus, mis on ühiskonnas väga haruldane (1: 6000-1: 40 000 sündi).

ARPKD on põhjustatud mutatsioonist PKHD 1 geenis, mis asub kromosoomis 6.

Haigus diagnoositakse vastsündinutel ja seda võib kahtlustada neerude sünnieelse ultraheliuuringu ajal.

Neeru tsüstilist haigust iseloomustab neerude kogumistorukeste ebanormaalne struktuur, mis läbib tsüstilise laienemise.

Ultraheli pilt näitab neerude suuruse märkimisväärset, isegi kahekordset suurenemist ebaühtlase, tükilise pinnaga, hävitatud kortikaalse-seljaaju struktuuriga ja suurenenud ehhogeensusega.

Spetsiaalse kõrgsagedusliku ultrahelipea abil on nähtavad väga paljud väikesed tsüstid (umbes paar millimeetrit).

Diagnostikat tasub laiendada kopsu, pankrease ja maksa pildistamisele, sest seda tüüpi polütsüstiliste neeruhaiguste käigus tekivad tsüstilised muutused sageli ka teistes elundites.

Reeglina mõjutab see haigus mõlemat neeru korraga ja ainult 7% vastsündinutest mõjutab see haigus ühte elundit. Kahepoolse neeruhaiguse korral on prognoos väga tõsine ja ebasoodne, 75% lastest sureb esimesel kahel eluaastal.

Ainsad võimalikud ravimeetodid kaugelearenenud haiguste korral, mille käigus areneb lõppstaadiumis neeruhaigus, on dialüüs ja neeru siirdamine.

Polütsüstiline neeru düsplaasia

Multitsüstiline düsplastiline neeru düsplaasia (MCDK) on vastsündinu kõhuõõnes kasvajate üks levinumaid põhjuseid.

Tänapäeval diagnoositakse seda sünnieelse ultraheliuuringu käigus loote elu jooksul.

Täiskasvanutel, eriti kui haigus mõjutab ühte neeru, diagnoositakse see juhuslikult kõhuõõne või kuseteede kontroll-ultraheli ajal.

Tavaliselt esineb polütsüstiline düsplaasia ühepoolse kahjustusena, kuigi see võib olla ka kahepoolne või mõjutada ainult osa elundist.

Seda iseloomustab mitme erineva suurusega tsüsti olemasolu ja korraliku kalikopelve süsteemi puudumine. See on seisund, mis tuleneb ebanormaalsest neeru arengust emakas.

Kusejuha või neeruvaagna vähearenemise tõttu ei ole haigel neerul funktsionaalsuse poolest normaalset kude, vaid on ainult loote struktuuride ja kaltsifitseeritud tsüstide ellujäämisele viitavad struktuurid, mille vahel on ebanormaalne parenhüüm.

Kui see mõjutab mõlemat neerut, on see surmav defekt.

Ultraheliuuringu abil tuleks hinnata mitte ainult haigusest mõjutatud neeru struktuuri, vaid ka kogu uriinisüsteemi, sest polütsüstilise düsplaasiaga võib kaasneda muu hulgas vesikoureteraalse drenaaži olemasolu, kusejuha obstruktsioon neerul vastasküljel ja muud sünnidefektid elundites, nagu süda, sooled ja närvisüsteem.

Haigus ei ole levinud, selle esinemissagedus on elanikkonnas 1: 4300.

Käsnjas neeru medulla - käsnjas neer

Medullaarne käsnneer (MSK) on harvaesinev kaasasündinud neerupuudulikkus, mis hõlmab neerupüramiidides paiknevate kogumistorukeste laienemist ja pehmendamist. Elanikkonnas mõjutab see 1 inimest 5000-st.

Reeglina on haigus asümptomaatiline ja esimesed sümptomid ilmnevad alles umbes 40-50. eluaastast, kuigi haigus areneb sünnist alates.

Sellised sümptomid nagu suurenenud kaltsiumi eritumine uriiniga (hüperkaltseuria), hematuria, steriilne püuuria ja neerukoolikud võivad tekkida suurenenud eelsoodumuse tõttu medullaarse lupjumise, neerukivitõve ja nefrokaltsinoosi (nefrokaltsinoosi) tekkeks.

Neeru medulla käsnuse diagnoosimiseks kasutatakse pilditesti, näiteks kuseteede röntgenikiirgust, samuti kõige tundlikumat urograafilist uuringut.

See näitab pärlilaadsete hoiuste olemasolu neerupapillide piirkonnas ja kontrastaine radiaalseid kiude neeru medullas.

Ultraheliuuring näitab arvukalt väikeseid 1–7 mm läbimõõduga tsüsti ja arvukaid kaltsifikatsiooni, mis meenutavad viinamarjaparvesid.

Lahkamisel võetud preparaatides näeb muudetud neer ristlõikes välja nagu käsn, sellest ka haiguse nimi.

Käsnjas neeru medulla ravi on ainult sümptomaatiline. Erilist tähelepanu tuleks pöörata kuseteede infektsioonide ennetamisele, kuna need korduvad sageli ja võivad koos neerukivitõvega põhjustada neerupuudulikkust.

Tsüstiline neeru medulla

Medullaarne tsüstiline neeruhaigus (MCKD) on geneetiliselt määratud haigus, mis on pärilik autosomaalselt domineerival viisil.

Enamikul patsientidest on uromoduliinvalku (s.o Tamm ja Horsfall valku) kodeeriva geeni mutatsioon, mis on neeru torukujulise basaalmembraani komponent.

Mõjutatud neerude parenhüümis on väikeste tsüstide ja fibroosi moodustumine, mis vähendab nende mõõtmeid.

Kõige sagedamini teatatud haigusnähud on järgmised:

• polüuuria
• suurenenud janu
• proteinuuria
• muutused uriinis
• neeru aneemia

Tsüstilise neeru medulla diagnoos põhineb perekonna anamneesil, kliinilistel sümptomitel, laboratoorsetel uuringutel ja tüüpilisel neerude ultraheliuuringul.

Neerupuudulikkus lõppstaadiumis areneb haiguse progresseerumisel. Nendel patsientidel alustatakse lisaks sümptomaatilisele ravile dialüüsravi.

Nefronoftüüs

Nefronoftüüs (NPH) on geneetiliselt määratud neeruhaigus, mis on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil.

Enamikul patsientidest on mutatsioonid NPH1 geenis (põhjustab nefrotsüstiini valgu funktsiooni kadu), mis asub kromosoomis 2, NPH2 (kodeerib valgu inversiini) 9. kromosoomis või NPH3 (kodeerib valku nefrotsüstiin 3) 3. kromosoomis, sõltuvalt haiguse tüübist.

Nefronoftoos võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel, esimesed sümptomid ilmnevad vanuses 4–8.

Haiguse sümptomid on sarnased neeru medullaarse tsüstilise haigusega, polüuuria, suurenenud janu, proteinuuria, muutused uriini setetes ja neerude aneemia, kuid need ilmnevad palju varem.

Väärib mainimist, et kirjeldatakse ka ekstrarenaalseid muutusi, sealhulgas kasvu ebaõnnestumist ja võrkkesta degeneratsiooni. Neerupuudulikkus lõppstaadiumis areneb haiguse progresseerumisel.

Loe ka: Neeruhaigus areneb salaja