Fibrosarkoom (fibrosarkoom): põhjused, sümptomid, ravi

Fibrosarkoom (fibrosarkoom) on spindlirakuline pahaloomuline neoplasm, mis pärineb fibroblastidest. See võib esineda nii esmase kui ka sekundaarse pehmekoe kasvajana või luukasvajana. Mis on fibrosarkoomi arengu põhjused? Mis on fibrosarkoomi sümptomid ja kuidas seda ravitakse?

Sisukord

1. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): põhjused
2. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): sümptomid
3. Fibrosarkoom (fibrosarkoom) lastel
4. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): diagnoos
5. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): diferentseerumine
6. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): kliiniline staadium
7. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): ravi
8. Fibrosarkoom (fibrosarkoom): prognoos

Fibrosarkoom on harva diagnoositud vähk, moodustades vaid umbes 3 protsenti täiskasvanute sarkoomidest. Seda diagnoositakse keskealistel ja vanematel inimestel palju sagedamini kui lastel ja noorukitel. Mehed haigestuvad sagedamini.

Kudedes kasvav vähk tekitab tohutu, sügava, kompaktse massi. Seda iseloomustab aeglane kasv, nii et selle diagnoosimiseks kulub sageli mitu aastat.

Ligikaudu 20 protsendil neist kasvajatest tekivad pärast kiiritusravi sekundaarsed olemasolevad luumuutused, näiteks Pageti tõbi, või sekundaarselt luuinfarkt.

Fibrosarkoom kasvab tavaliselt pikkade luude, lamedate luude ja alajäsemete sügavate kudede epifüüsides, kuid võib esineda kõikjal kehas.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): põhjused

Siiani ei ole leitud ühtegi tegurit, mis võiks soodustada fibrosarkoomide esinemist. Kuid arvatakse, et keha kiiritamine võib mõjutada kasvaja kasvu.

Haiguse halvem kulg täiskasvanutel ja noorukitel võib olla tingitud translokatsioonide olemasolust (12, 13).

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): sümptomid

Fibrosarkoomi tüüpilised sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja histopatoloogilisest tüübist. Enamasti on see valulik või mittepatoloogiline mass, nähtav ja tajutav kehakesta kaudu.

Mõnikord on haiguse esimene sümptom neoplastilise luu patoloogiline murd. Kahjustuse kohal olev nahk võib olla punane ja pingeline, mõnikord haavanditega.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom) lastel

Fibrosarkoom on kõige levinum pehmete kudede sarkoom alla ühe aasta vanustel lastel, üle 2-aastastel lastel diagnoositakse seda harva.

On täheldatud kaasasündinud neoplasmi juhtumeid, mis on diagnoositud sünnieelse ultraheliuuringu käigus.

Fibrosarkoomi esineb sagedamini poistel kui tüdrukutel ja selle prognoos on hea.

Neoplasm areneb tavaliselt alajäsemete, ülajäsemete ja pagasiruumi kudedes, harvemini pea- ja kaelapiirkonnas ning retroperitoneaalses ruumis.

Erinevalt täiskasvanute fibrosarkoomidest tekitab pediaatriline tüüp harva kaugemaid metastaase, kuid harvadel juhtudel võivad need hõlmata lümfisõlmi, kopse ja retroperitoneaalset ruumi.

Valitud ravi on neoplastilise kasvaja kirurgiline eemaldamine. Liiga suure kasvaja või kaugete metastaaside korral kasutatakse keemiaravi.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): diagnoos

Arsti kliiniline pilt ja patsiendi pildistamistulemused näitavad vähktõve kahtlust. Esialgses pildidiagnostikas kasutatakse järgmist:

• ultraheli
• kompuutertomograafia
• magnetresonantstomograafia

Viimane on kõige täpsem ja illustreerib kõige paremini pehmete kudede muutusi.

Nende tulemuste põhjal on võimalik kindlaks teha ainult see, kas kudedes on kasvaja ja millist ala see hõlmab, kasvaja tüübi kindlakstegemiseks on vaja diagnoosi pikendada koematerjali histopatoloogilise uurimisega.

Kõige sagedamini kasutatakse tuumori fragmendi saamiseks südamiku-nõela biopsiat. See on test, mis viiakse läbi kohaliku tuimestusega.

Saadud materjal märgistatakse immunohistokeemiliste meetoditega ja seda hindab patomorfoloog elektronmikroskoobi all.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): diferentseerumine

Fibrosarkoomid tuleks eristada muudest pahaloomulistest kasvajatest, näiteks:

• liposarkoom (liposarkoom)
• desmoidsed kasvajad
• fibromatoos
• sünoviaalne sarkoom
• madala raskusastmega müksosarkoom.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): kliiniline staadium

Fibrosarkoomi kliinilist staadiumi hinnatakse rahvusvahelise TNM klassifikatsiooni alusel.

See määratleb 3 parameetrit:

• esmane kasvaja suurus (T - kasvaja)
• läheduses asuvate lümfisõlmede (N - sõlme) kaasamine
• kauge metastaasi olemasolu (M - metastaas).

TNM klassifikatsiooni põhjal määratakse vähiravi optimaalne meetod.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): ravi

Fibrosarkoomi ravi koosneb kasvaja kirurgilisest resektsioonist, kemoteraapiast ja / või kiiritusravist (kombineeritud ravi).

Esialgne valitud ravi on kasvaja lai ekstsisioon piisava tervisliku koe varuga. Mõnel juhul võib see tähendada kahjustatud jäseme amputeerimist.

Keemiaravi kasutatakse haiguse kaugelearenenud staadiumis neoadjuvantses, adjuvantses ja palliatiivses ravis.

Kasvaja kõrge pahaloomulisuse ja primaarse kasvaja suuruse korral kasutatakse enne ja pärast operatsiooni keemiaravi.

Vinkristiin ja daktinomütsiin on kemotundlike kasvajate ravis esmatasandi raviskeem. Kiiritust võib näidata palliatiivses ravis või kordumise ravis.

Fibrosarkoom (fibrosarkoom): prognoos

Fibrosarkoomiga patsientide prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas pärit:

• kasvaja algne asukoht
• selle suurus
• histoloogiline tüüp
• eristamine
• mitootiline indeks
• rakulikkus
• nekroosi olemasolu
• kaugete metastaaside olemasolu.

Fibrosarkoomid võivad koosneda enam-vähem diferentseerunud rakkudest, mis määrab nende pahaloomulisuse taseme.

Vähem diferentseerunud kasvajad on pahaloomulisemad kui need, mis koosnevad hästi diferentseerunud rakkudest.

Täiskasvanu fibrosarkoom on vähk, mille prognoos on palju halvem kui lapseea fibrosarkoom.

Pärast kirurgilist ravi ja lokaalset kasvaja resektsiooni võivad kordused esineda enam kui 50% -l patsientidest.

Vere metastaasid ilmnevad enam kui 25 protsendil patsientidest ja hõlmavad tavaliselt kopse ja aksiaalset luustikku.

5-aastane elulemus on 41 protsenti, 10-aastane elulemus 29 protsenti.

Loe ka:

• Neurosarkoom (schwannoma malignum)
• Emaka sarkoom
• Ewingi sarkoom (kasvaja)
• Kaposi sarkoom
• Sünoviaalne sarkoom
• Kondrosarkoom

Soovitatav artikkel: