Dermatomüosiit on reumaatiline haigus, mis ründab lihaseid, nõrgestades neid, aga ka nahka, mis avaldub mitmesugustes iseloomulikes muutustes. Millised on dermatomüosiidi põhjused ja sümptomid? Mis on ravi?
Dermatomüosiit (lad. dermatomüosiit, lühidalt - DM) on polümüosiidi tüüp - reumaatiline haigus (täpsemalt süsteemne sidekoe), mille käigus tekib lihastes krooniline põletik. Dermatomüosiidiga patsientidel mõjutab see ka nahka. Ainult harvadel juhtudel on lihaste kaasamine (ladina keeles) dermatomüosiit sinus müosiit).
Täiskasvanutel mõjutab dermatomüosiit 5-10 inimest 1 miljonist ja lastel 1-3 inimest 1 miljonist.
Dermatomüosiit - põhjused
Dermatomüosiidi täpsed põhjused pole teada. Kahtlustatakse, et tegemist on autoimmuunhaigusega, st haigusega, kus immuunsüsteemi rakud ründavad keha ise - antud juhul lihaseid ja nahka.
HEA TEADA >> Autoimmuunsusest tulenevad haigused, st AUTOIMMUNOLOOGILISED HAIGUSED
Mõned inimesed kahtlustavad, et viiruslikud, bakteriaalsed või parasiitnakkused võivad olla ebanormaalse immuunvastuse tekitajad. Omakorda inimestel, kellel on eelsoodumus haiguse arengule, liikumisele, ultraviolettkiirgusele ja ravimitele.
Loe ka: fibromüalgia (FMS) - haigus, mis avaldub valu lihastes ja luudes Reuma - sümptomid ja ravi REUMAATNE PROFIIL - reumaatiliste haiguste testidDermatomüosiit - sümptomid
Dermatomüosiidi esimesed sümptomid on halb enesetunne, palavik ja üldine nõrkus. Siis on järgmised:
- naha muutused
- kaeluse ja kaela naha punetus (nn V-märk)
- prillikujuline erüteem ja silmade ümbruse turse (nn pseudoprillid, heliotroobi sümptom)
Niinimetatud Pseudoprillid ja Gottroni tükid on dermatomüosiidi kõige iseloomulikumad sümptomid
erüteem kuklal, kaelal ja õlgadel (nn salli sümptom)
- reide ja puusade küljel esinev erüteem (nn kabsteri sümptom)
- Gottroni sümptom, s.t käte tagaküljel ja väikeste liigeste kohal olevate väikeste veresoonte tükid, punetus ja laienemine
- Keiningu sümptom, s.o erüteem ja ekhümoos küünte voldikutes. Siis kaasnev sümptom on sageli küünte voldikute hellus ja valulikkus surve all
- niinimetatud mehaaniku käsi, s.o sõrmeotste ja käte kõva ja jäme nahk, mis on altid pragudele ja koorumisele
KONTROLL >> Verevalumid, lööbed, laigud NAHAL - mis haigused paljastavad?
Mõned võivad ka areneda punase folliikuli kõõm, difuusne alopeetsia või keha karvakasv (hüpertrichoos).
Teiselt poolt on lastel sirelihaigus ja sageli on nahaaluses koes kaltsiumi ladestused, kõige sagedamini liigeste ümbruses.
Lisaks, nagu polümüosiidile, viib see ka:
- lihasnõrkus - eriti kätes ja reites (mis väljendub kammimise ja trepist üles ronimise probleemides), samuti kaelalihastes (mis võib põhjustada pea langetamist) või söögitorus (siis ilmnevad neelamis-, hingamis- või kõnehäired)
- liigesevalu ja hommikune jäikus
Kuid harvemini kui polümüosiidi korral areneb müokardiit, kardiomüopaatia, arütmiad või pulmonaalne hüpertensioon.
Tähtis
Dermatomüosiit ja vähk
Dermatomüosiidiga patsientidel on siseorgani pahaloomulise kasvaja risk 20-25%. Selle haigusega seotud kõige sagedamini diagnoositavad kasvajad on munasarja-, kopsu-, seedetrakti-, rinna- ja mitte-Hodgkini lümfoomid. Enamik vähke diagnoositakse ühe aasta jooksul pärast dermatomüosiidi diagnoosimist, kuid mõned ütlevad, et vähk võib ilmneda kuni 5 aastat pärast DM diagnoosimist. Seetõttu peaks patsient olema onkoloogilise järelevalve all.
Teisest küljest näitasid teised teadlased neoplasmade suurenenud avastamist enne dermatomüosiidi sümptomite ilmnemist (isegi 2 aastat enne DM tekkimist) ja pakkusid välja, et mõnel patsiendil võib see haigus olla paraneoplastiline sündroom, st muutuste kogum, mis annab iseloomulikke sümptomeid, mis võivad viidata neoplastilise protsessi kooseksisteerimisele. .
Dermatomüosiit - diagnoos
Dermatomüosiidi kahtluse korral tehakse järgmine:
- vereanalüüsid - DM puhul on suurenenud põletikuliste näitajate tase (sealhulgas Biernacki reaktsioon), samuti vere lihasensüümid (CK, aldolaas, transaminaasid)
- elektromüograafiline uuring (EMG) - näitab lihaste kahjustusi
- muudetud lihase, tavaliselt deltalihase biopsia, mis näitab müosiiti
Dermatomüosiit - ravi
Patsiendile manustatakse immunosupressiivseid ravimeid (kõige sagedamini prednisooni), mis "vaigistab" immuunsüsteemi ja seega ka organismi põletikulist protsessi. Aja jooksul antakse patsiendile üha väiksemaid ravimi annuseid.
Kui 4-6 nädala möödudes pärast prednisooni annuse vähendamist paranemist ei toimu või haiguse sümptomid halvenevad, lisatakse sellele muid immunosupressante - valik metotreksaati, asatiopriini, tsüklofosfamiidi.
Kui ülalnimetatud teraapia ebaõnnestub, intravenoosselt manustatakse immunoglobuliini preparaate 3-8 kuud.
Loe veel selle autori artikleid
---objawy-i-diagnostyka-zespou-fra-x.jpg)
