Eisenmengeri sündroom ehk vaskulaarne kopsuhaigus on kaasasündinud südamerike komplikatsioon, mis on seotud vasaku-parema vere lekkimisega. Haiguse käigus areneb progresseeruv ja pöördumatu pulmonaalne hüpertensioon, mis enamikul patsientidel viib kiiresti surma. Millised on Eisenmengeri sündroomi põhjused ja sümptomid? Kuidas patsiente ravitakse ja milline on nende prognoos?
Eisenmengeri sündroom on vaskulaarne kopsuhaigus, mille olemus on kõrge kopsuveresoonte resistentsus. Haigust diagnoositakse kõige sagedamini väikelastel, kuigi selle sümptomid võivad ilmneda ka noorukitel.
Eisenmengeri sündroom - põhjused
Eisenmengeri sündroomi põhjus on vasakpoolse-parempoolse šundiga kaasasündinud südamerike (Bottali patenteeritud ductus arteriosus, kodade vaheline šunt, ventrikulaarne šunt). Südame defekti olemasolu tõttu ühendatakse kopsu- ja süsteemne vereringe, mis võib viia kopsu vaskulaarse resistentsuse püsiva suurenemiseni. Siis väheneb kopsuveresoonte arv ja nende valendik muutub kitsaks, kuna need pole kohandatud kõrge rõhu korral. Tagajärjeks on tõsine pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon, mille tagajärjel leke on vastupidine - hapnikuta veri satub "suurde" vereringesse, st kõikidesse elunditesse.
Eisenmengeri sündroom - sümptomid
Esimesed pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid on mittespetsiifilised ja hõlmavad vähendatud taluvust treeningul, õhupuuduse tunnet, eriti treeningu ajal, samuti valu rinnus ja südamepekslemist ning minestamist.
Seejärel, kui arteriaalse vere küllastumine hapnikuga väheneb, ilmub tsüanoos, st naha, limaskestade, huulte ja küünte sinakas värvimuutus.
Pulmonaalse hüpertensiooni iseloomulik sümptom on ka pulgasõrmed (tuntud ka kui Hippokratese või trummarite panused) - sõrmed muutuvad paksuks ja küüned omandavad iseloomuliku kuju (nn kellaküüned - kumerad ja ümarad). Mõnel patsiendil tekib hüperglükeemia sündroom, mis tuleneb suurest arvust vererakkudest.
Loe ka: Sünnieelne diagnoos tuvastab südamerikke. Millistest testidest ilmneb defekt ... SÜDAMEVIGAD: sümptomid. Milliste testidega saab diagnoosida südamerikke? Kõige sagedasemad kaasasündinud südamerikked lastel ja täiskasvanutel Falloti tetraloogia, tsüanoos, kaasasündinud südamehaigus: põhjused, sümptomid, raviEisenmengeri sündroom - diagnoos
Eisenmengeri sündroomi kahtluse korral viiakse läbi vereanalüüsid, samuti spetsiaalsemad testid, näiteks EKG ja rindkere röntgen ning ehhokardiograafia ja Doppleri uuringud. Südame kateteriseerimine, mis on invasiivne uuring, määratakse juhtudel, kui mitteinvasiivne hindamine jätab lootuse defekti kirurgiliseks korrigeerimiseks.
Eisenmengeri sündroom - ravi ja prognoos
Ravi põhineb peamiselt komplikatsioonide ennetamisel. Viimastel aastatel on pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni kõigi vormide ravis kasutusele võetud kaasaegne farmakoteraapia, mis põhineb kolmel ravimirühmal - endoteliin-1 blokaatorid, 5. tüüpi fosfodiesteraasi blokaatorid ja prostanoidid, mis parandavad pulmonaalset hüpertensiooni iseloomustavaid parameetreid.
Eluohtliku olukorra korral kaalutakse kirurgilist ravi, mis koosneb südame-kopsu siirdamisest või kopsu siirdamisest koos südamedefekti korrigeerimisega. Arstide kogemuste kohaselt on pärast seda tüüpi operatsiooni ühe aasta elulemus 70–80 protsenti, kuid vähem kui 50 protsenti patsientidest elab 4 aastat pärast siirdamist.
Eisenmengeri sündroomiga patsientide eeldatav eluiga on oluliselt piiratud (kuni umbes 7-aastased). Pikemat elulemust täheldatakse Eisenmengeri sündroomiga patsientidel, mis on lihtsate lekkefektide komplikatsioon.
TähtisSpetsiaalsed soovitused Eisenmengeri sündroomiga patsientidele
- vaskulaarse kopsuhaigusega võitlevad naised ei tohiks rasestuda, kuna see kujutab endast ohtu ema elule (umbes 50% suremus), enamasti trombembooliliste komplikatsioonide tõttu
- patsiendid ei tohiks lennureisides viibida suurel kõrgusel ja neil oleks juurdepääs hapnikravile
- lisaks on soovitatav piirata pingutusi, vältida alkoholi ja suitsetamist, kuumaid vanne ja saunu
- samuti tuleks vältida nakkuse arengut
Adam Konkol on lapsest saati olnud Eisenmengeri sündroom
Adam Konkol oli 5-aastane, kui tal diagnoositi Eisenmengeri sündroom. Siis ei andnud arstid talle võimalust üle 2 aasta ellu jääda. Praegu on muusik 39-aastane ja on üks selle haigusega kõige kauem elanud inimesi maailmas.
Allikas: © Newseria
