Pöördarteri perfusiooni sündroom (TRAP)

Reverse verevoolu sündroom on ühe konjunktiivi raseduse väga tõsine komplikatsioon. Etioloogia on tihedalt seotud ebanormaalse vaskularisatsiooniga platsentas. Raseduse esimesel trimestril moodustuvad patoloogilised vaskulaarsed ühendused, mida nimetatakse anastomoosiks. Tekib arteriovenoosne vool ja selle tagajärjel täheldatakse loote vahel vereülekandeid. TRAP-sündroomi juhtimine põhineb kaksikute vereringesüsteemide eraldamisel, mida tehakse üha enam emakasisese ravi osana.

TRAP-sündroom (pöördverevoolu sündroom) on üherakulise raseduse üks haruldasemaid tüsistusi ja esineb sagedusega 1: 35 000 rasedust. Arteriaalne verevool põhjustab kaksikute ebanormaalset arengut. Doonoriks nimetatud kaksik I tarnib verd mitte ainult endale, vaid ka teisele kaksikule. Seetõttu on doonor ülekoormatud vereringesüsteemiga, mis väljendub kongestiivse südamepuudulikkuse ja lõpuks isegi hüpoksia arengus. Retsipiendi jaoks määratakse palju halvem prognoos. Vale verevarustus põhjustab mitte ainult südame atroofiat, vaid ka muid vähenemisdefekte, eriti keha ülaosades. Kõige tavalisemad on: seedetrakti atreesia, jäsemete deformatsioon või nende täielik puudumine, ebanormaalne kraniofatsiaalne areng, samuti kesknärvisüsteemi defekt, näiteks holoprosentsefaalia.

Kuigi TRAPS-i põhjus pole teada, teatatakse kariotüübi häirest eriti südametu kaksiku puhul ja lastel on raseduse ajal epilepsiavastast ravi jätkavate emade (primidoon / oksarbasepiin) esinemissagedus suurem.

TRAP-sündroomi sümptomid ja kulg

Sündroomi kliiniline ilming on doonoril ja retsipiendil erinev.
Kaardita loodet, mida nimetatakse retsipiendiks, iseloomustab:

• defektide, näiteks acephaly, acrania vähendamine
• siseorganite atroofia, sealhulgas seedetrakti häired või kopsude ja jäsemete defektide puudumine
• diafragmaalsong
• nahaaluste kudede turse
• täielik puudumine või järelejäänud süda
• kasvu häire
• kraniofatsiaalsed defektid, mitte ainult huule- ja / või suulaelõhed, vaid isegi täielik näopuudus
• SUA, s.t topelt nabanöör (kolme anuma asemel)

Doonorlootele on iseloomulik:

• emakasisene kasvu piiramine
• vedelik kõhuõõnes ja pleuras
• parema vatsakese liigne hüpertroofia, trikuspidaalne regurgitatsioon ja selle tagajärjel raske südamepuudulikkus
• parenhümaalsete organite suurenemine - mida tavaliselt nimetatakse hepatosplenomegaaliaks
• surnult sündinud või surnud vastsündinute perioodil

Lisaks üksikute kaksikute märkimisväärsetele häiretele on TRAP-sündroomiga komplitseeritud ühe konjunktiivi rasedus seotud suurenenud komplikatsioonide riskiga perinataalsel perioodil. Need võivad olla: lootevee suurenenud kogus, enneaegne sünnitus, mille tagajärjeks on enneaegsus koos kõigi tagajärgedega. Lisaks on suhteliselt sagedamini aneemia või sünnitusjärgne verejooks.

Pööratud arteriaalse perfusiooni sündroomi diagnoos

TRAP-sündroomi diagnoosimiseks on vajalik ultraheliuuring. On isegi kriteeriume, mille on välja töötanud kogenud spetsialistide meeskond. Nende hulka kuuluvad muu hulgas liikumise puudumine, loote südame löögisageduse visualiseerimata jätmine, ülakeha hüpertroofia koos alumiste osade samaaegse normaalse arenguga. Haiguse kinnitamine on tavaliselt võimalik alles pärast sündi - kliiniline pilt ja röntgenuuring.

Mis on TRAP-sündroomiga komplitseeritud raseduse juhtimine?

Terapeutiline juhtimine on mõeldud ainult doonor-kaksiku kaitsmiseks, kuna retsipiendi lootele on määratud surm. Tehakse loote vereringesüsteemide mehaaniline eraldamine. Seda tehakse keisrilõike ja asjakohaste sünnitusjärgsete protseduuride abil. Alternatiiv on üha laialdasem emakasisene protseduur - endoskoopiline vaskulaarne ligeerimine sulgeb kaksikute vahelised arterioovenoossed anastomoosid täielikult. On püütud ravida selliste farmakoloogiliste ainetega nagu indometatsiin, mis on prostaglandiinide süntetaasi inhibiitor, kuid tulemused pole silmapaistvad.

Laserfotokoagulatsioon - kõige tõhusam teraapia

Poola arstide kogemused selles valdkonnas on suhteliselt väikesed, kuid lapsi üritatakse loote vaheliste ebanormaalsete arteriaalsete ühenduste laseriga sulgeda. Viimastes aruannetes avaldati artikkel, milles kirjeldati katset intraabdominaalsete anumate valendiku koaguleerimiseks.

Tuleb rõhutada, et laserkiir peaks igal juhul olema fokuseeritud kaardita kaksiku sisse. See vähendab oluliselt doonori loote kahjustamise riski ja minimeerib ka verejooksu ohtu.

Protseduuride käigus on suureks probleemiks nabanööri tuvastamine, mis peaks olema hüübinud. Tavaliselt asuvad mõlemad nöörid vahetus läheduses, mis muudab kogu protseduuri keerulisemaks. Teine probleem on tavaliselt kaardita loote palju lühem nabaväädi ja see nabanöör peaks olema hüübinud. Emakasiseste protseduuride optimaalne aeg on lõppenud 15 tk.