Sezary sündroom: põhjused, sümptomid, ravi

Sezary sündroom on harvaesinev ja paljude aastate pikkune krooniline haigus, mille põhjust ei ole selgelt kindlaks tehtud. Mis on Sezary sündroomi põhjused ja sümptomid? Kuidas ravi kulgeb?

Teadlased klassifitseerivad Sezary sündroomi kahel viisil - mõned arvavad, et Sezary sündroom on seenhaiguste mükoos, mõned väidavad, et see on primaarne T-tüüpi naha lümfoom. Kõige sagedamini kannatavad vanemad mehed vanuses 60–70 aastat.

Sezary sündroom: sümptomid ja diagnoos

Sezary sündroomi iseloomustab erütrodemia, mis on naha punetus kogu kehas, tugev sügelus ja lümfadenopaatia. Epidermise koorimisega nahk pakseneb.

Selle üksuse jaoks on tüüpiline näonaha seotus, üldine juuste väljalangemine (patsiendid kaotavad lisaks peamistele juustele ka kulmud, ripsmed, kaenlaalused ja suguelundite juuksed) ning küünte muutuste ilmnemine.

Käte ja jalgade nahk on tundetu, praod moodustavad sügavaid lõhesid.

Selle haigusega patsientide perifeerses veres leidub seemnerakke, mis meenutavad muutunud T-lümfotsüüte.

Sezary sündroom: diagnoos

Sezary sündroomi diagnoosimiseks on vaja läbi viia kahjustatud naha sektsiooni histoloogiline uuring ja kinnitada Sezary rakkude olemasolu perifeerses veres (vaja on tuvastada> 1000 rakku / mm3).

Sezary sündroom: ravi

Valitud ravi Sezary sündroomis on kehaväline fotoferees. See on meetod, mis seisneb lümfotsüütide eraldamises patsiendi perifeersest verest ja nende kiiritamisest UVA-kiirte abil väljaspool keha pärast seda, kui talle on antud valgustundlikkust tekitavaid ravimeid, st naha sensibiliseerimist kiirguse suhtes.

Alternatiivsed ravimeetodid on sarnased mükoosfungoidide ravile, põhinevad peamiselt valgusravil: kiiritamine ultraviolett-UVA- ja UVB-kiirgusega, PUVA-ravi ja RE-PUVA-ravi.

Sezary sündroomi kaugelearenenud juhtudel lisatakse ravile tsütostaatikume.

Sezary sündroom: prognoos

Sezary sündroomil on halb prognoos, keskmine elulemus on 2-3 aastat.

Soovitatav artikkel:

Soovitatav artikkel: