Aordi (peaarteri) stenoos, st aordi koarktatsioon

Aordi koarktatsioon (peaarteri istmiku kitsenemine) moodustab umbes 6-8% kõigist südame ja suurte anumate kaasasündinud defektidest. See seisneb aordi osa kitsendamises kaare sees. See on poistel kolm korda tavalisem. Võib seostada Turneri sündroomiga - tüdrukute X-kromosoomi monosoomia. Mis see täpselt on? Kuidas see avaldub? Kas seda saab edukalt ravida?

Peaarteri stenoos, s.t aordi koarktatsioon, paikneb valdaval enamikul juhtudel nn aordi. Aordi kannust nimetatakse väikeseks füsioloogiliseks kitsenduseks vahetult vasaku subklaviaarteri väljapääsu all. Selle ebanormaalne areng on põhjustatud häiretest embrüogeneesi staadiumis. Stenoosi aste võib ulatuda kergest kuni peaaegu täieliku aordi obstruktsioonini. Koarktatsioonil võib olla erinev morfoloogia - see võib esineda peaarteri lühikeses või pikemas osas. Kliinilisest seisukohast on oluline kitsenemise topograafilisel suhtel põhinev jagunemine arterioosjuha (Botalla) - loote vereringele iseloomuliku struktuuri abil, mis tagab ühenduse kopsutüve ja laskuva aordi algse segmendi vahel. Neid on 3 tüüpi:

• ülijuhtiv (varem infantiilne) - arteriaalse kanali kohal kitsenev
• perifeerne - kitsenemine arteriaalse kanali kõrgusel
• subduktiivne (varem täiskasvanute tüüp) - kanali all kitsenev

Aordi koarktatsioon võib olla isoleeritud defekt või esineda koos teiste kõrvalekalletega. Kõige tavalisemad kaasnevad puudused hõlmavad järgmist:

• kahe otsaga aordiklapp
• vatsakeste vaheseina defekt
• aordikaare hüpoplaasia
• kodade vaheseina defekt

Aordi koarktatsiooni, subvalvulaarse aordi stenoosi ja mitraalse stenoosi koos esinemist nimetatakse Shone'i sündroomiks. Teiste defektidega seotud aordi stenoos on imikutel palju levinum.

Milliseid sümptomeid võib aordi stenoos tekitada?

Defekti kulgu ja selle sümptomite dünaamika sõltub mitmest tegurist: ahenemise määrast ja positsioonist arterioosjuha suhtes, kanali sulgemise kiirusest ja samaaegselt esinevatest defektidest.

Kriitilise stenoosi korral ilmnevad vastsündinute perioodil raske, refraktaarse südamepuudulikkuse sümptomid (düspnoe, tahhükardia, hepatomegaalia, toitumisraskused, väike kaalutõus). Sellise lapse seisund on tõsine ja nõuab kiiret sekkumist. Teised esile kerkivad sümptomid on tingitud alakeha verevarustuse halvenemisest:

• jalgade nõrkus või pulsi puudumine
• neerupuudulikkuse sümptomid - erituva uriini mahu vähenemine, anuuria; on neeru verevoolu kahjustuse tagajärg
• nekrotiseeriv enterokoliit - sooleisheemia võib põhjustada soolenekroosi, soolebarjääri edasist häirimist ja sellest tulenevalt sepsist
• metaboolne atsidoos

Üldiselt võib ravimata kriitiline koarktatsioon (mis on sageli seotud teise defektiga) põhjustada siseorganite isheemiast põhjustatud tõsist multiorganite puudulikkust. Sellised imikud ei ela reeglina kuni 6 kuu vanust.

Kui stenoos on kanaliteülene, saab alakeha verd parempoolsest vatsakesest läbi arterioosjuha. Selle tagajärjel ei pruugi sümptomid ilmneda kohe pärast sündi (jalgade pulss võib olla hästi tunda) ning südamepuudulikkuse ja alakeha isheemia sümptomid ilmnevad kanali järkjärgulise sulgemise korral. Parema vatsakese veri on hapnikuvaba, mistõttu parempoolse vasakpoolse lekke tagajärjel läbi buboontoru on sel juhul alakeha tsüanoos.

Väiksema intensiivsusega koarktatsioon (tavaliselt on tegemist isoleeritud defektiga) võib olla paljude aastate jooksul asümptomaatiline. Sümptomid võivad ilmneda vanematel lastel või täiskasvanutel. Sageli on defekti esimene ilming, mida pole pikka aega tuvastatud, selle tüsistused, näiteks insult. See juhtub, et see tuvastatakse juhuslikult. Esineda võivad sümptomid on peamiselt tingitud ülakeha kõrgest vererõhust (stenoosi kohal):

• peavalud
• ninaverejooks
• arteriaalne hüpertensioon (mõõdetuna ülajäsemetel) - võib olla ainus sümptom
• kaela tuikamise tunne
• vahelduv lonkamine - jalgade või jooksmise ajal tekkiv valu sääremarjades, kuid liikumise lõpetamisel leevendub; see on alajäsemete isheemia tulemus

Mõnikord on joonisel märgatav ebaproportsionaalsus, mida tähistab paremini ehitatud keha ülemine pool - laiemad õlad, rind ja suuremad käed ning õhukesed alajäsemed.

Sellistel aordi stenoosi juhtudel on nn tagatisraha. Kohanemismehhanismid suurendavad voolu läbi teiste anumate, suurendades vereringe efektiivsust keha alumistes osades. Sisemine ja roietevaheline arter on peamiselt seotud tagatise vereringe moodustumisega. Selle areng võib kõrvaldada südame löögisageduse erinevuse ülemiste ja alajäsemete vahel. Mõnikord võivad kõrvalnõud põhjustada "usurade" moodustumist - röntgenpildil nähtavad luu defektid, vajutades ribide alumisi servi.

Kuidas ravida koarktatsiooni?

Vastsündinutel avastatud kriitilise stenoosi korral on näidustatud erakorraline operatsioon, kui kliiniline seisund on stabiliseerunud. Varem manustati prostaglandiini (PGE1) preparaati rutiinselt intravenoosse infusioonina. Eesmärk on hoida ductus arteriosus, mis on alakeha peamine verevarustuse allikas, võimalikult kaua avatud.

Kui vanas eas diagnoositakse koarktatsioon, tehakse südameoperatsioon plaanipäraselt. Operatsiooni ei tohiks siiski edasi lükata defekti pikaajaliste komplikatsioonide võimaluse tõttu. Üks protseduuri peamistest näidustustest on arteriaalse hüpertensiooni olemasolu.

Aordi koarktatsioonis kasutatav põhitehnika on nn Crafoordi operatsioon, mis hõlmab kitsendatud sektsiooni ekstsissiooni ja otsast lõpuni anastomoosi. Kui kitsendus on hajutatud, see tähendab pikisuunas, ei pruugi otsi kokku õmmelda. Sellistel juhtudel võib peaarteri defekti asendada vaskulaarse plastilise proteesiga. Mõnikord pole täielik aordi lahkamine vajalik. Seejärel viiakse läbi stenoosi plastika spetsiaalse plaastri abil, mis on valmistatud enda subklaviaararterist.
Õhupalli angioplastikat kasutatakse ka koarktatsiooni ravis. See protseduur seisneb striktuurikoha laiendamises reiearteri juurdepääsu kaudu sisestatud balloonkateetriga. Seda võib seostada ka nn implantatsiooniga. stent. Angioplastika tehakse kõige sagedamini istmuse stenoosi taastekke korral, st rekoarktatsioon pärast elu alguses tehtud operatsiooni. Endovaskulaarne ravi on alternatiiviks ka hilisema diagnoosiga vanematele lastele.

Millised postoperatiivsed komplikatsioonid võivad tekkida?

Varasemad postoperatiivsed tüsistused hõlmavad verejooksu anastomoosi kohast või täiendavatest anumatest. Hiljem, pärast edukat ravi, võib endiselt püsida kõrge vererõhk, mida on raske kontrollida. Kirurgilise ravi kõige haruldasem, kuid kõige ohtlikum komplikatsioon on seljaaju vigastus, millele järgneb parapleegia - topeltjäsemete halvatus. See on tingitud seljaaju esiosa (Adamkiewiczi arter) läbiva voolu kriitilisest piiramisest ja seljaaju isheemiast. Operatsioonijärgne suremus plaanilise kirurgiaga patsientidel on tühine. Kõrgemate, keerulise defektiga nooremate patsientide hulgas, kes on elutähtsatel põhjustel operatsioonil, registreeritakse kõrgem määr. Siin ulatub suremus mõnest protsendini.

Mis on koarktatsioonihaigete prognoos?

Koarktatsiooniga patsientide probleemid ja ravi ei lõpe alati eduka operatsiooniga. Defekt kipub korduma. Restenoosi nimetatakse restenoosiks. Väga oluline probleem on arteriaalne hüpertensioon, mis võib püsida ka pärast täielikult tõhusat korrigeerivat protseduuri. Pikaajaline hüpertensioon põhjustab muid pikaajalisi koarktatsiooni tüsistusi, mis võivad osutuda surmavaks. Kuulub neile:

• vasaku vatsakese hüpertroofia - vastuseks südame suurenenud stressile
• ateroskleroosi areng - vaskulaarse endoteeli kahjustuse tagajärjel
• müokardiinfarkt
• insult
• aju aneurüsmid - võivad puruneda ja olla tõsiste koljusiseste verejooksude allikaks
• aordi aneurüsmid
• aordiseina dissektsioon

Lahkamisuuringute põhjal on hinnanguliselt koguni 90% ravimata aordi koarktatsiooni juhtudest surmaga lõppenud enne 50. eluaastat ja keskmine elulemus on 35 aastat. Tänapäeval saab defekti tänu üha enam arenenud diagnostikameetoditele varasemas eas tõhusamalt diagnoosida. Samuti paraneb ravi ise. See pikendab aordi stenoosi all kannatavate patsientide ellujäämisaega.

Allikad:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady süda, Varssavi, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Kaasasündinud südamerikked, Kawalec W. (toim), Ziółowska H. (toim), Grenda R. (toim), Pediatria, kd. . 1, Varssavi, PZWL, 2016
3. Skalski J. H., Haponiuk I., aordi stenoos, "Laste südamekirurgia" teaduslik kirjastus "Śląsk", Katowice 2003
toimetanud prof. Janusz H. Skalski ja prof. Zbigniew Religa (võrgus)