Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD): põhjused, sümptomid, ravi

Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) ehk aju spongioosne degeneratsioon on haigus, mille esinemissagedus pole suur - see mõjutab aastas 1 inimest miljonist. Sellegipoolest on see hirmutav, sest see viib aju järk-järgult lagunemiseni. Arvatakse, et hullu lehma tõbi põhjustab inimestel Creutzfeldt-Jakobi tõve (vCJD) varianti. Mis on Creutzfeldt-Jakobi tõve põhjused ja sümptomid? Kas seda on võimalik ravida?

Sisukord

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - mis on prioonid?
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - põhjused
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - kuidas ma saan nakatuda?
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - sümptomid
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - diagnoos
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - ravi
Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - prognoos

Creutzfeldt-Jakobi tõbi ehk aju spongioosne degeneratsioon või spongioosne entsefalopaatia on surmav aju neurodegeneratiivne haigus. Selle olemus on ajukoore halli aine ehk närvirakkude klastrite degeneratsioon. Selle sees moodustuvad vakuoolid, see tähendab nakkusliku valguga täidetud vesikulaarsed osakesed (nn prioonid). Need toovad kaasa närvikoe atroofia ja seejärel aju spongioosi - aju hakkab sõna otseses mõttes välja nägema nagu käsn. Creutzfeldti-Jakobi tõbi on kõige tavalisem prioonhaigus

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - mis on prioonid?

Ajurakkude lagunemise põhjuseks on prioonid (lühend "nakkuslik valk"), patogeensed valgumolekulid, mis põhjustavad närvisüsteemi haigusi nii loomadel kui inimestel.

Prioonid on levinud inimestel ja loomadel - need on immuunsüsteemi rakkude ja närvirakkude komponent. Prioonidel on kaks vormi: normaalne (cPrP) ja patogeenne (scPrP). Mõlemal on identne keemiline koostis, ainus erinevus on struktuuriliste aminohapete ruumiline paigutus.

Normaalne vorm on inimesele ohutu ja patogeenne vorm muudab selle sellisteks nakkuslikeks vormideks, kui see puutub kokku tervisliku valguga. Seejärel modifitseerivad doomino baasil struktuuriliselt muutunud aminohapped teiste tervete valkude koostist.Nii võivad nakkuslikud prioonid paljuneda ja nakatada teisi keha rakke.

Nakkuslikel prioonidel on ka teine omadus: need on rakumembraani lahutamatu osa ja muutuvad seega immuunsüsteemi rakkudele "nähtamatuks", mis seletab, miks nakatunud organismi immuunsüsteem ei suuda kaitsvalt reageerida: see lihtsalt ei erista tavalisi prioonvalke nende patogeensetest vormidest.

Prioonhaiguste hulka kuuluvad: ²

inimeste juures:

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD)
kuru
Gerstmanni-Sträussleri-Scheinkeri tõbi (GSS)
fataalne perekondlik unetus (FFI)

loomadel:

skreipi (kasutamata poola nimi: skreipi) lammastel, kitsedel ja muflonitel
transmissiblemink entsefalopaatia (TME)
Veiste spongioosne entsefalopaatia (BSE)
krooniline raiskav haigus

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (vCJD) on prioonhaiguste rühma uus haigus, mis on põhjustatud veiste spongioosse entsefalopaatia (BSE) faktori möödumisest. 2 Võite sellega nakatuda, süües BSE-haigete veiste liha.

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - põhjused

Creutzfeldti-Jakobi haigus on jagatud nelja põhivormi:

juhuslik
pere
jatrogeenne
CJD haiguse variant

Haiguse kõige levinum põhjus on juhuslikud, juhuslikult esinevad geenimutatsioonid, mille tagajärjel tekivad organismis korralikult toimivate prioonide asemel patogeensed. Seda nimetatakse haiguse juhuslik, klassikaline vorm (sCJD), mis on kõige levinum CJD vorm (see moodustab umbes 90% kõigist CJD juhtudest).

Creutzfeldti-Jakobi tõbi võib olla ka spontaansete geneetiliselt konditsioneeritud muutuste tulemus, mis on seotud PrP prioonvalku kodeeriva PRNP geeni mutatsiooniga (fCJD on umbes 5% juhtudest).

Ülejäänud haigusvormid omandatakse tõenäoliselt seedetrakti kaudu (selle haiguse uus variant - vCJD) või vereringe kaudu - me räägime meditsiiniliste protseduuride põhjustatud jatrogeensest vormist - jCJD.

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - kuidas ma saan nakatuda?

Haiguse edasikandumiseks inimesele piisab mitmest inimesega identse struktuuriga nakkusliku priooni fragmendist. See võib juhtuda näiteks söömise kaudu, patogeense priooniga nakatunud loomade närvikoega saastunud veiseliha tarbimise kaudu. Liha nakatub tavaliselt lehmade tapmisel, mistõttu on see kõige sagedamini veiseliha.

Nakkusallikaks võib olla ka mehaaniliselt eraldatud veiseliha, mis on saastunud saastunud aju- või seljaaju kudedega, mida võib seejärel leida näiteks vorstidest või pelmeenidest. Tasub teada, et erinevad rups, näiteks burgerid, vorstid, saiakesed, pasteedid, on palju ohtlikumad kui puhas veiseliha. Samuti võib veiseliha želatiin olla ohtlik.

Lehmadelt saab piima kartmata juua. Senised uuringud näitavad, et prioonidele piim "ei meeldi". Piimatooted nagu keefirid, juust jne on samamoodi ohutud.

Sealiha võib süüa ka kartmata. Sead ei põe prioonhaigusi. Täpselt nagu linnuliha.

Nakatumise tee võib olla ka nakatunud inimese kehavedelikud, näiteks vigastuse ajal, samuti meditsiinilise tegevusega (siirdamine, vereülekanne, ravi inimese hüpofüüsi kasvuhormooniga) seotud nakkuse tagajärjel.

LOE KA:

ENCEFALOPAATIA - põhjused, tüübid ja sümptomid
Aleksandri tõbi: põhjused, sümptomid, ravi
Hallervordeni-Spatzi haigus on närvisüsteemi degeneratsioon
Huntingtoni korea - haigus, mis mõjutab närvisüsteemi

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - sümptomid

Umbes 30 protsenti patsientidel ilmnevad heraldilised sümptomid. Kahjuks pole need spetsiifilised, kuna need hõlmavad meeleolu muutusi, söögiisu puudumist ja sellega seotud kaalulangust, ärevust, unehäireid ja kognitiivseid düsfunktsioone.

Haiguse tegelikud sümptomid sõltuvad ajukoe defekti ulatusest. Esialgu nad ilmuvad

sensatsiooni, tasakaalu ja motoorse koordinatsiooni häired
keha värisemine
esimese jäseme parees, seejärel ülemised jäsemed, mis viib psühhomotoorse kahjustuseni

Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel on Creutzfeldt-Jakobi tõve diagnoosimiseks siiski kõige olulisem diagnostiline kriteerium kiiresti progresseeruv dementsus. See tekib nädalate või kuude jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist ja viib paratamatult kooma ja seejärel surmani.

Tuleb märkida, et Creutzfeldt-Jakobi tõve käigus võivad ilmneda psühhopatoloogilised sümptomid, mis ilma hoolika diagnoosimiseta võib kergesti segi ajada psühhiaatriliste haiguste üksustega. See on Ameerika teadlaste uuringute tulemus, kelle uurimistulemused avaldati ajakirjas "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". 126 sCJD juhtumi analüüsimisel leiti psühhiaatrilisi sümptomeid järgmiselt:

depressioon
ärevus
psühhoos
käitumishäired
unehäired

aastal 80 protsenti patsiente haiguse esimesel 100 päeval ja 26% -l. nende seas olid need esialgsed sümptomid.

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - diagnoos

Diagnoosi kinnitamiseks peate hankima elektroentsefalograafia (EEG) kirje. Samuti on vajalikud pildistamiskatsed, nt kompuutertomograafia, mis näitab aju atroofia tunnuseid.

Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJD) - ravi

Aju väljapuhumine on pöördumatu protsess. Samuti pole ravimit patogeensete prioonide eemaldamiseks kehast ja seeläbi haiguse progresseerumise peatamiseks.